มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน 
หรือ ซาร์โคมา ()
เป็นมะเร็งชนิดหายากที่เกิดจากเซลล์ซึ่งมีกำเนิดจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดมีเซนไคม์ (mesenchyme)
จึงเป็นมะเร็งของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรวมทั้งกระดูก กระดูกอ่อน กล้ามเนื้อ ไขมัน และหลอดเลือด

ซาร์โคมาเป็นหนึ่งในมะเร็งห้าประเภทโดยจำแนกตามชนิดของเซลล์ต้นกำเนิด
ซาร์โคมาพบได้น้อย คิดเป็นประมาณร้อยละ1 ของมะเร็งทั้งหมดในผู้ใหญ่ และประมาณร้อยละ15 ของมะเร็งในเด็ก

ซาร์โคมามีหลายชนิดย่อย จำแนกตามชนิดเนื้อเยื่อและประเภทเซลล์ที่เป็นแหล่งกำเนิดของเนื้องอก
ตัวอย่างซาร์โคมาที่พบบ่อย ได้แก่ ไลโปซาร์โคมา (liposarcoma) ไลโอไมโอซาร์โคมา (มะเร็งกล้ามเนื้อเรียบ) และออสทีโอซาร์โคมา (osteosarcoma)
ซาร์โคมาเป็นมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโดยปฐมภูมิ เพราะเกิดในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
โดยต่างกับมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทุติยภูมิ ซึ่งเกิดจากมะเร็งที่อื่นของร่างกาย เช่น ปอด เต้านม หรือต่อมลูกหมาก แล้วแพร่กระจายมายังเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน 

คำว่า ซาร์โคมา มาจากคำภาษากรีกว่า  () 
ซึ่งหมายถึง “ก้อนเนื้อหรือเนื้อเยื่อที่งอกผิดปกติ” โดยมีรากศัพท์จากคำว่า σάρξ () ที่แปลว่า “เนื้อ”, .

 การจำแนกประเภท 
ภาพแสดงตำแหน่งที่เป็นไปได้ของซาร์โคมา

ซาร์โคมาโดยทั่วไปแบ่งออกเป็นสองกลุ่มใหญ่ คือ ซาร์โคมากระดูกและซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน
แต่ละกลุ่มมีชนิดย่อยหลายชนิด
ในสหรัฐอเมริกา คณะกรรมการร่วมด้านมะเร็งอเมริกัน () ได้เผยแพร่แนวทางที่จำแนกประเภทชนิดย่อยของซาร์โคมา
โดยมีดังต่อไปนี้

 ชนิดย่อยของซาร์โคมากระดูก 
 Osteosarcoma
 Chondrosarcoma
 เนื้องอกเซลล์กลมหรือเซลล์รูปกระสวยที่มีการเปลี่ยนสภาพ (differentiation) ต่ำ (รวมถึงมะเร็งกระดูกยูวิง)
 Hemangioendothelioma
 Angiosarcoma
 Fibrosarcoma/myofibrosarcoma
 Chordoma
 Adamantinoma
 อื่นๆ 
 Liposarcoma
 มะเร็งกล้ามเนื้อเรียบ
 Malignant peripheral nerve sheath tumor
 Rhabdomyosarcoma
 Synovial sarcoma
 Malignant solitary fibrous tumor

 ชนิดย่อยของซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน 
 Liposarcoma รวมชนิดย่อยดังต่อไปนี้ atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma, dedifferentiated liposarcoma, myxoid sarcoma, pleomorphic liposarcoma และ myxoid pleomorphic liposarcoma
 Atypical lipomatous tumor
 Dermatofibrosarcoma protuberans รวมชนิดย่อยที่มีสี (pigmented) ต่างๆ
 Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous
 Giant cell fibroblastoma
 Malignant solitary fibrous tumor
 Inflammatory myofibroblastic tumour
 Low-grade myofibroblastic sarcoma
 Fibrosarcoma รวมชนิดในผู้ใหญ่และชนิด sclerosing epithelioid 
 Myxofibrosarcoma เคยเรียกว่า myxoid malignant fibrous histiocytoma
 Low-grade fibromyxoid sarcoma
 Giant cell tumor of soft tissues
 มะเร็งกล้ามเนื้อเรียบ
 Malignant glomus tumor
 Rhabdomyosarcoma รวมชนิด embryonal, alveolar, pleomorphic และ spindle cell/sclerosing
 Hemangioendothelioma รวมชนิด retiform, pseudomyogenic และ epithelioid
 Angiosarcoma ของเนื้อเยื่ออ่อน
 Extraskeletal osteosarcoma
 Gastrointestinal stromal tumor, malignant (GIST)
 Malignant peripheral nerve sheath tumor รวมชนิด epithelioid
 Malignant Triton tumor
 Malignant granular cell tumor
 Malignant ossifying fibromyxoid tumor
 Stromal sarcoma not otherwise specified
 Myoepithelial carcinoma
 Malignant phosphaturic mesenchymal tumor
Skin sarcoma
 Synovial sarcoma รวมชนิด spindle cell, biphasic และอื่นๆ ที่ไม่ได้ระบุโดยเฉพาะ
 Epithelioid sarcoma
 Alveolar soft part sarcoma
 Clear cell sarcoma ของเนื้อเยื่ออ่อน
 Extraskeletal myxoid chondrosarcoma
 Extraskeletal Ewing sarcoma
 Interdigitating dendritic cell sarcoma
 Desmoplastic small round cell tumor
 Extrarenal rhabdoid tumor
 Perivascular epithelioid cell tumor คือที่ไม่ได้วินิจฉัยอื่นโดยเฉพาะแล้ว
 Intimal sarcoma
 Undifferentiated spindle cell sarcoma
 Undifferentiated pleomorphic sarcoma
 Undifferentiated round cell sarcoma
 Undifferentiated epithelioid sarcoma
 ซาร์โคมาที่ยังไม่เปลี่ยนไปมีสภาพโดยเฉพาะที่สามารถระบุได้อื่นๆ

 อาการ 
อาการของซาร์โคมาที่กระดูกมักรวมอาการปวดกระดูก โดยเฉพาะในเวลากลางคืน และอาการบวมบริเวณตำแหน่งของเนื้องอก

อาการของซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อนแตกต่างกันไป แต่มักเป็นก้อนหรือตุ่มแข็งที่ไม่เจ็บปวด
เนื้องอกสโตรมาทางเดินอาหาร (GIST, Gastrointestinal stromal tumors ซึ่งเป็นชนิดย่อยของซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อน) มักไม่แสดงอาการ แต่สามารถสัมพันธ์กับอาการปวดท้องอย่างไม่ชัดเจน การมีเลือดออกในลำไส้ ความรู้สึกอิ่ม หรือสัญญาณอื่นๆ ของภาวะลำไส้อุดตัน

 สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง 
สาเหตุส่วนใหญ่ของซาร์โคมากระดูกยังไม่ทราบแน่ชัด
แต่มีปัจจัยหลายประการที่สัมพันธ์กับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้น
การได้รับรังสีก่อไอออนมาก่อน (เช่น การฉายรังสีเพื่อรักษาในอดีต) เป็นหนึ่งในปัจจัยเสี่ยงดังกล่าว
การฉายรังสีเพื่อรักษาสัมพันธ์กับการเกิดซาร์โคมาหลัง 
การสัมผัสสารอัลคีเลตติง (สารนำอัลคาลอยด์) เช่น สารที่พบในยาบางชนิดที่ใช้ในเคมีบำบัดรักษามะเร็ง ก็เพิ่มความเสี่ยงของการเกิดซาร์โคมากระดูกเช่นกัน
กลุ่มอาการทางพันธุกรรมบางชนิด รวมถึงกลุ่มอาการ Li-Fraumeni, การกลายพันธุ์ของยีน RB1 ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม และโรคกระดูก Paget's disease ล้วนสัมพันธ์กับความเสี่ยงการเกิดซาร์โคมากระดูกที่เพิ่มขึ้น

ซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อนส่วนใหญ่มักเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมแบบสุ่ม/เกิดขึ้นเองภายในเซลล์ของผู้ป่วย
แต่ก็มีปัจจัยเสี่ยงบางอย่างในการเกิดซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน
การได้รับรังสีก่อไอออนมาก่อนเป็นหนึ่งในปัจจัยเสี่ยงดังกล่าว
การสัมผัสกับไวนิลคลอไรด์ (เช่น ไอระเหยที่พบในกระบวนการผลิตพอลิไวนิลคลอไรด์หรือพีวีซี) สารหนู และ Thorotrast ล้วนสัมพันธ์กับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นในการเกิด angiosarcoma
ภาวะน้ำเหลืองคั่ง (lymphedema) เช่น ที่เกิดจากการรักษามะเร็งเต้านมบางประเภท ก็เป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิด angiosarcoma เช่นกัน
เช่นเดียวกับซาร์โคมากระดูก กลุ่มอาการทางพันธุกรรมบางชนิดก็สัมพันธ์กับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นในการเกิดซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน รวมถึงกลุ่มอาการ Li-Fraumeni, โรคติ่งเนื้อเมือกอะดีโนมามากในลำไส้ใหญ่ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม (familial adenomatous polyposis), นิวโรไฟโบรมาโตซิส ชนิดที่ 1 และการกลายพันธุ์ของยีน RB1 ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
โรคมะเร็งคาโปซีเกิดจากเชื้อไวรัสเฮอร์ปีส์ที่เกี่ยวข้องกับซาร์โคมาคาโปซี (HHV-8)

 กลไก 

การเปลี่ยนแปลงระดับโมเลกุลที่แน่ชัดซึ่งก่อซาร์โคมายังไม่ชัดเจนเสมอ แต่ซาร์โคมาบางชนิดก็สัมพันธ์กับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมโดยเฉพาะๆ
ตัวอย่างได้แก่
 กรณีมะเร็งกระดูกยูวิงส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการสับเปลี่ยนโครโมโซม โดยส่วนของโครโมโซมที่11 รวมเข้ากับส่วนโครโมโซมที่22 ซึ่งทำให้ยีน EWSR1 รวมเข้ากับยีนอื่นๆ รวมถึงยีน FLI1 ในประมาณ 90% ของกรณี และยีน ERG ในประมาณ 5–10% ของกรณี แล้วทำให้สร้างโปรตีนผิดปกติ แต่โปรตีนเหล่านี้จะทำให้เกิดมะเร็งอย่างไรก็ยังไม่เข้าใจดี
 Dermatofibrosarcoma protuberans มักสัมพันธ์กับการย้ายตำแหน่งโครโมโซม โดยที่ยีน COL1A1 รวมเข้ากับยีน PDGFRB ซึ่งทำให้มีการส่งสัญญาณทาง platelet-derived growth factor (PDGF) มากเกิน ซึ่งเชื่อว่ากระตุ้นการแบ่งตัวของเซลล์และนำไปสู่การเกิดเนื้องอก
 เนื้องอกไมโอไฟโบรบลาสติกชนิดอักเสบ (inflammatory myofibroblastic tumor) มักสัมพันธ์กับการจัดเรียงใหม่ของยีน ALK และบางครั้งของยีน HMGA2
 เนื้องอกเซลล์ยักษ์ของปลอกเอ็น (tenosynovial giant cell tumor) ไม่ใช่ซาร์โคมา แต่เป็นเนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อนที่ไม่แพร่กระจายแต่รุกรานเฉพาะที่ มักเกี่ยวข้องกับการสับเปลี่ยนระหว่างโครโมโซมที่1 กับโครโมโซมที่2 ซึ่งทำให้ยีน CSF1 รวมกับยีน COL6A3 ส่งผลให้มีการสร้างโปรตีน CSF1 เพิ่มขึ้น ซึ่งเชื่อว่ามีบทบาทต่อการเกิดมะเร็ง
 ไลโปซาร์โคมาหลายชนิดเกี่ยวข้องกับการเพิ่มจำนวนซ้ำ (amplification) ของบางส่วนของโครโมโซมที่12 ซึ่งเพิ่มจำนวนยีนที่ส่งเสริมการเกิดมะเร็ง (ออนโคยีน) ที่ทราบแล้ว เช่น ยีน CDK4, MDM2 และ HMGA2

 การวินิจฉัย 
 ซาร์โคมากระดูก 
การวินิจฉัยซาร์โคมากระดูกเริ่มจากการซักประวัติและการตรวจร่างกายอย่างละเอียด ซึ่งอาจพบอาการที่เป็นลักษณะเฉพาะ (ดูหัวข้ออาการที่ผ่านมาแล้ว)
การตรวจแหล็บไม่มีประโยชน์มากนักในการวินิจฉัย แต่ซาร์โคมากระดูกบางชนิด (เช่น ออสทีโอซาร์โคมา) ก็อาจสัมพันธ์กับอัลคาไลน์ฟอสฟาเทส (alkaline phosphatase) ที่สูงขึ้น
และชนิดอื่นๆ (เช่น มะเร็งกระดูกยูวิง) ก็อาจสัมพันธ์กับอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (erythrocyte sedimentation rate) ที่สูงขึ้น
อย่างไรก็ตาม สิ่งสำคัญก็คือผลการตรวจทางห้องปฏัติการเหล่านี้ไม่มีความจำเพาะต่อซาร์โคมาของกระดูก ซึ่งหมายความว่าค่าที่สูงขึ้นเหล่านี้อาจพบได้ในภาวะอื่นๆ รวมทั้งซาร์โคมาเอง ดังนั้นจึงไม่สามารถใช้ยืนยันการวินิจฉัยได้อย่างเด็ดขาด

การตรวจด้วยภาพมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการวินิจฉัย โดยแพทย์ส่วนใหญ่จะสั่งตรวจเอกซเรย์ธรรมดา (X-ray) เป็นลำดับแรก
การตรวจทางภาพอื่นๆ ที่ใช้บ่อยในการวินิจฉัยรวมถึงเอ็มอาร์ไอและการสแกนกระดูกด้วยสารกัมมันตรังสี (radioisotope bone scan)
การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT scan) ปกติไม่ใช้ในการวินิจฉัยซาร์โคมากระดูกส่วนใหญ่ แต่ก็เป็นเครื่องมือในการกำหนดระยะมะเร็ง (ดูต่อไป)
การวินิจฉัยที่แน่นอนต้องตัดชิ้นเนื้อของเนื้องอกแล้วตรวจประเมินตัวอย่างอย่างละเอียดโดยพยาธิแพทย์ที่มีประสบการณ์

 ซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน 
การวินิจฉัยซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อนเริ่มจากการซักประวัติและการตรวจร่างกายอย่างละเอียดเช่นเดียวกัน
การตรวจด้วยภาพอาจรวมเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือเอ็มอาร์ไอ โดยมักเลือกใช้ CT สำหรับเนื้อเยื่ออ่อนที่อยู่ในทรวงอก ช่องท้อง หรือบริเวณหลังเยื่อบุช่องท้อง
โพซิตรอนอีมิสชันโทโมกราฟี (PET) อาจมีประโยชน์ในการวินิจฉัย แต่ก็จะใช้มากสุดเพื่อกำหนดระยะของโรค (ดูด้านล่าง)
เช่นเดียวกับซาร์โคมากระดูก การวินิจฉัยที่แน่นอนต้องตัดชิ้นเนื้อของเนื้องอกและประเมินลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาโดยพยาธิแพทย์ที่มีประสบการณ์

 การกำหนดระยะของโรค 
โดยทั่วไป การกำหนดระยะมะเร็ง (cancer staging) หมายถึงการกำหนดระดับความรุนแรงหรือความลุกลามของมะเร็ง ซึ่งมักพิจารณาจากปัจจัยต่างๆ เช่น ขนาดของเนื้องอกและการแพร่กระจายไปยังส่วนอื่นของร่างกาย
เป็นเรื่องสำคัญเพราะมีผลต่อพยากรณ์โรค (ผลลัพธ์ที่คาดว่าจะเกิดขึ้น) รวมถึงชนิดการรักษาที่น่าจะได้ผล
สำหรับซาร์โคมา การกำหนดระยะต้องประเมินว่าเนื้องอกได้ลุกลามเข้าสู่เนื้อเยื่อรอบข้างหรือไม่ (“การลุกลามเฉพาะที่”) รวมถึงการตรวจภาพเพื่อประเมินว่าเนื้องอกได้แพร่กระจาย (“การแพร่กระจาย”) ไปยังต่อมน้ำเหลือง (“การแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลือง”) หรือไปยังเนื้อเยื่อหรืออวัยวะอื่นๆ ของร่างกาย (“การแพร่กระจายไปไกล” [distant metastases])

ภาพถ่ายที่ใช้บ่อยที่สุดในการกำหนดระยะของซาร์โคมาของกระดูก ได้แก่ เอ็มอาร์ไอหรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) เพื่อประเมินเนื้องอกปฐมภูมิ,
CT ทรวงอกแบบฉีดสารทึบรังสีเพื่อประเมินว่ามะเร็งได้แพร่กระจายไปยังปอดหรือไม่ 
และการสแกนกระดูกด้วยสารกัมมันตรังสีเพื่อประเมินว่ามะเร็งได้แพร่กระจายไปยังกระดูกอื่นหรือไม่
วิธีกำหนดระยะของซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อนโดยทั่วไปจะรวมการถ่ายภาพเนื้องอกปฐมภูมิด้วยเอ็มอาร์ไอหรือ CT เพื่อกำหนดขนาดของเนื้องอก 
รวมถึง CT ที่ทรวงอกแบบฉีดสารทึบรังสีเพื่อประเมินการมีเนื้องอกแพร่กระจายไปในปอด

 เกรด 
เช่นเดียวกับมะเร็งชนิดอื่นๆ ซาร์โคมาจะกำหนดระดับความรุนแรงหรือเกรด (ต่ำ ปานกลาง หรือสูง) ตามลักษณะของเซลล์เนื้องอกเมื่อส่องดูด้วยกล้องจุลทรรศน์
โดยทั่วไป เกรดจะระบุความรุนแรงของมะเร็งและความเป็นไปได้ที่จะแพร่กระจายไปยังส่วนอื่นของร่างกาย (“การแพร่กระจาย”)
ซาร์โคมาเกรดต่ำมีพยากรณ์โรคที่ดีกว่าซาร์โคมาเกรดสูง ปกติจะรักษาด้วยการผ่าตัด แม้ว่าในบางกรณีอาจฉายรังสีหรือให้เคมีบำบัด

ซาร์โคมาเกรดปานกลางและเกรดสูงมักได้รับการรักษาแบบผสมผสานด้วยการผ่าตัด เคมีบำบัด หรือการฉายรังสี
เนื่องจากเนื้องอกเกรดสูงมีโอกาสแพร่กระจายได้มากกว่า (การลุกลามและแพร่ไปยังทั้งบริเวณใกล้เคียงและระยะไกล) จึงได้รับการรักษาอย่างเข้มข้นมากขึ้น
ความรู้ว่าซาร์โคมาหลายชนิดตอบสนองต่อเคมีบำบัดได้ช่วยปรับปรุงอัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยเป็นอย่างมาก
ตัวอย่างเช่น ในยุคก่อนเคมีบำบัด อัตราการรอดชีวิตระยะยาวของผู้ป่วยเด็กที่เป็นออสทีโอซาร์โคมาเฉพาะที่อยู่ที่ประมาณ 20% แต่ปัจจุบันเพิ่มขึ้นเป็น 60–70%

 การตรวจคัดกรอง 
ในสหรัฐ คณะทำงานเฉพาะกิจด้านการบริการป้องกันสหรัฐ ()
และสมาคมมะเร็งอเมริกัน ()
ไม่แนะนำให้ตรวจคัดกรองซาร์โคมา โดยอาจเป็นเพราะเป็นมะเร็งที่หายาก
อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยที่มีภาวะทางพันธุกรรมบางชนิด เช่น นิวโรไฟโบรมาโทซิส อาจได้รับประโยชน์จากการตรวจคัดกรองเพื่อเฝ้าระวังการเกิดมะเร็งจากเนื้องอกไม่ร้ายเดิมที่เรียกว่า นิวโรไฟโบรมา

 การรักษา 
การผ่าตัดเป็นรูปแบบการรักษาที่พบบ่อยที่สุดสำหรับซาร์โคมาส่วนใหญ่ที่ยังไม่แพร่กระจายไปยังส่วนอื่นของร่างกาย 
และโดยมากแล้ว เป็นการรักษาเพียงวิธีเดียวที่มีโอกาสหายขาด
การผ่าตัดรักษาแขนขา ที่ต่างกับต้องตัดออก ปัจจุบันสามารถใช้กับผู้ป่วยได้อย่างน้อย 90% ของกรณีซาร์โคมาที่แขนขา
การรักษาเพิ่ม เช่น เคมีบำบัด และการฉายรังสี (หรือเรียกว่า “รังสีบำบัด”) ซึ่งรวมถึงการรักษาด้วยโปรตอน (proton therapy) อาจให้ก่อนการผ่าตัด (เรียกว่าเคมีบำบัดหรือรังสีรักษาก่อนผ่าตัด [neoadjuvant]) หรือหลังการผ่าตัด (เรียกว่าเคมีบำบัดหรือรังสีรักษาหลังผ่าตัด [adjuvant])
การใช้เคมีบำบัดหรือรังสีรักษาก่อนหรือหลังผ่าตัดช่วยปรับปรุงพยากรณ์โรคอย่างมีนัยสำคัญสำหรับผู้ป่วยซาร์โคมาจำนวนมาก
การรักษาอาจต้องทำนานและอย่างยากลำบาก โดยใช้เวลาประมาณหนึ่งปีสำหรับผู้ป่วยจำนวนมาก
 การรักษาไลโปซาร์โคมาส่วนใหญ่ทำโดยการผ่าตัดเอาเนื้องอกออก อาจพิจารณาให้เคมีบำบัดโดยขึ้นอยู่กับความรุนแรง การฉายรังสีก็อาจใช้ก่อนหรือหลังการผ่าตัด
 rhabdomyosarcoma ในเด็ก มักรักษาด้วยเคมีบำบัด การผ่าตัด และในบางกรณี การฉายรังสี เด็กผู้ป่วยมีอัตราการรอดชีวิตระยะยาวประมาณ 50–85%
 ออสทีโอซาร์โคมาเป็นมะเร็งกระดูกที่รักษาด้วยการผ่าตัดเอาเนื้องอกออกให้ได้มากที่สุด โดยมักใช้ร่วมกับเคมีบำบัด การฉายรังสีเป็นทางเลือกที่สองจากการผ่าตัด แม้จะสำเร็จไม่ได้ท่าก็ตาม
เชื่อกันว่าการให้เคมีบำบัดขนาดสูงขึ้นอาจช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิตได้
แต่ก็จะหยุดการสร้างเม็ดเลือดในไขกระดูกโดยอาจเป็นอันตรายได้
เซลล์ต้นกำเนิดที่เก็บจากผู้ป่วยก่อนให้เคมีบำบัดขนาดสูงสามารถนำกลับมาปลูกถ่ายคืนให้แก่ผู้ป่วยได้หากจำนวนเม็ดเลือดลดต่ำเกินไป 
เป็นวิธีที่เรียกว่า autologous hematopoietic stem cell transplantation (การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจากเม็ดเลือดของตนเอง) หรือ high dose therapy with stem cell rescue (เคมีบำบัดโดสสูงร่วมกับการกู้คืนด้วยเซลล์ต้นกำเนิด)
งานวิจัยที่ศึกษาว่าการใช้เคมีบำบัดขนาดสูงตามด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดของตนเองให้ผลดีกว่าการให้เคมีบำบัดขนาดมาตรฐานหรือไม่
พบว่ามีการทดลองแบบสุ่มและมีกลุ่มควบคุมเพียงการศึกษาเดียว โดยไม่พบความแตกต่างของอัตราการรอดชีวิตโดยรวมระหว่างแนวทางการรักษาทั้งสอง
ด้วยเหตุนี้ การให้เคมีบำบัดขนาดสูงร่วมกับการกู้คืนด้วยเซลล์ต้นกำเนิดโดยทั่วไปจึงถือว่าเหมาะสมเฉพาะในบริบทของการวิจัยเท่านั้น

 พยากรณ์โรค 
 ปัจจัยที่มีผลต่อพยากรณ์โรค 
คณะกรรมการร่วมด้านมะเร็งอเมริกัน () ได้ระบุปัจจัยหลายประการที่มีผลต่อพยากรณ์โรคของซาร์โคมากระดูก รวมทั้ง
 ขนาดของเนื้องอก เนื้องอกที่มีขนาดใหญ่มีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกขนาดเล็ก
 การกระจายของเนื้องอกไปยังเนื้อเยื่อโดยรอบ เนื้องอกที่กระจายไปยังเนื้อเยื่อโดยรอบมักมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกที่ยังไม่แพร่กระจายไปยังที่อื่นนอกเหนือจากแหล่งกำเนิด
 ระยะของโรคและการแพร่กระจาย เนื้องอกที่แพร่กระจาย ไปยังต่อมน้ำเหลือง (ซึ่งหายากสำหรับซาร์โคมากระดูก) หรือไปยังอวัยวะหรือเนื้อเยื่ออื่นๆ (เช่น ปอด) มีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกที่ยังไม่แพร่กระจาย
 เกรดของเนื้องอก เนื้องอกเกรดสูง (เกรด 2 และ 3) มักมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกกรดต่ำ (เกรด 1)
 ตำแหน่งในโครงกระดูก เนื้องอกที่เกิดในกระดูกสันหลังหรือกระดูกเชิงกรานมักมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกที่เกิดในกระดูกแขนขา

สำหรับซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อนที่ไม่ใช่เนื้องอกสโตรมาทางเดินอาหาร (GIST) ปัจจัยที่มีผลต่อพยากรณ์โรค ได้แก่
 ระยะของโรค เช่นเดียวกับซาร์โคมากระดูก เนื้องอกที่แพร่กระจายแล้วจะมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกที่ยังไม่แพร่กระจาย
 เกรด คณะกรรมการร่วมด้านมะเร็งอเมริกัน () แนะนำให้ใช้ระบบการจัดเกรดที่เรียกว่า French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FNCLCC) สำหรับซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน โดยเนื้องอกเกรดสูงจะมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกเกรดต่ำ

สำหรับเนื้องอกสโตรมาทางเดินอาหาร (GIST) ปัจจัยสำคัญที่มีผลต่อพยากรณ์โรคคือ
 อัตราการแบ่งตัวของเซลล์ (mitotic rate) ซึ่งหมายถึง สัดส่วนของเซลล์ภายในเนื้องอกที่กำลังแบ่งตัวอยู่ ที่มีอัตราการแบ่งตัวของเซลล์สูงจะมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าที่มีอัตราต่ำ

 ผลลัพธ์ 
ตามข้อมูลที่เผยแพร่โดยสถาบันมะเร็งแห่งชาติของสหรัฐอเมริกา () อัตราการรอดชีวิต 5ปีโดยรวมสำหรับซาร์โคมากระดูกอยู่ที่ร้อยละ66.9
สมาคมมะเร็งอเมริกัน (ACS) ประเมินว่าในปี2023 จะมีผู้เสียชีวิตจากซาร์โคมากระดูกในสหรัฐอเมริกาคิดเป็นร้อยละ0.3 ของการเสียชีวิตจากมะเร็งทั้งหมด

ในสหรัฐอเมริกา สำหรับซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน อัตราการรอดชีวิต 5ปีโดยรวม (ไม่คำนึงถึงระยะของโรค) อยู่ที่ร้อยละ64.5 แต่อัตราการรอดชีวิตขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย รวมถึงระยะของโรค
อัตราการรอดชีวิต 5ปีคือ
 ร้อยละ80.8 สำหรับมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนที่ไม่แพร่กระจายเกินกว่าก้อนมะเร็งปฐมภูมิ (เฉพาะที่)
 ร้อยละ58.0 สำหรับมะเร็งที่แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองใกล้เคียงเท่านั้น
 ร้อยละ16.4 สำหรับมะเร็งที่แพร่กระจายไปยังอวัยวะห่างไกล
สมาคมมะเร็งอเมริกัน (ACS) ประเมินว่าในปี2023 จะมีผู้เสียชีวิตจากซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อนคิดเป็นร้อยละ0.9 ของการเสียชีวิตจากมะเร็งทั้งหมด

 ระบาดวิทยา 
ซาร์โคมาเป็นมะเร็งที่หายาก
ในสหรัฐอเมริกา ความเสี่ยงผู้ที่มีสุขภาพแข็งแรงมาก่อนที่จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งกระดูกมีน้อยกว่า 0.001% ในขณะที่ความเสี่ยงของการได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อนอยู่ที่ระหว่าง 0.0014–0.005%

ซาร์โคมาของกระดูกคิดเป็นเพียง 0.2% ของการวินิจฉัยมะเร็งรายใหม่ทั้งหมด และซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อนคิดเป็นเพียง 0.7%
ซึ่งคล้ายกับข้อมูลที่รายงานไว้ก่อนหน้านี้

ซาร์โคมามีผลต่อคนทุกวัย
ประมาณ 50% ของซาร์โคมากระดูกและ 20% ของซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อนได้รับการวินิจฉัยในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 35ปี
ซาร์โคมาบางชนิด เช่น ไลโอไมโอซาร์โคมา คอนโดรซาร์โคมา (chondrosarcoma) และเนื้องอกสโตรมาในทางเดินอาหาร () พบได้บ่อยในผู้ใหญ่มากกว่าในเด็ก
ซาร์โคมากระดูกระดับรุนแรงสูงส่วนใหญ่ รวมถึง มะเร็งกระดูกยูวิงและออสทีโอซาร์โคมา พบได้บ่อยในเด็กและวัยหนุ่มสาว

 ในซากดึกดำบรรพ์ 
ในปี2016 นักวิทยาศาสตร์รายงานการค้นพบเนื้องอกออสทีโอซาร์โคมาในฟอสซิลอายุ จากโครงกระดูกของสายพันธุ์โฮมินิน (สายพันธุ์ของมนุษย์หลังจากแยกออกจากสายพันธุ์ของชิมแปนซีแล้ว) ที่สูญพันธุ์ไปแล้ว คือ Australopithecus sediba
จึงเป็นกรณีเก่าแก่ที่สุดที่รู้สำหรับมะเร็งในมนุษย์

 การวิจัย 
การรักษาซาร์โคมา โดยเฉพาะเมื่อได้แพร่กระจายแล้ว มักต้องใช้เคมีบำบัด
อย่างไรก็ตาม ยาเคมีบำบัดที่มีอยู่มีพิษอย่างสำคัญและไม่มีประสิทธิผลสูงในการฆ่าเซลล์มะเร็ง
ดังนั้น จนถึงปี ค.ศ. 2019 ยังมีการดำเนินการวิจัยเพื่อค้นหายาใหม่สำหรับรักษาซาร์โคมา
การบำบัดชนิดใหม่อย่างหนึ่งที่ยังอยู่ระหว่างการศึกษาคือการใช้ภูมิคุ้มกันบำบัดมะเร็ง (เช่น ยายับยั้งจุดตรวจภูมิคุ้มกัน [immune checkpoint inhibitor] อย่างเช่น anti-PD1, anti-PDL1 และ anti-CTLA4)
แต่ยากลุ่มนี้ยังไม่ได้รับการอนุมัติจากองค์การอาหารและยาสหรัฐอเมริกา (FDA) หรือหน่วยงานกำกับดูแลอื่นๆ สำหรับการรักษา ยกเว้นตัวยับยั้ง PDL1 คือ atezolizumab 
สำหรับ alveolar soft part sarcoma ที่ได้การวินิจฉัยว่ารุนแรงมาก (ultra-rate)
กลยุทธ์อื่นๆ เช่น การรักษาแบบมุ่งเป้าด้วยโมเลกุลขนาดเล็ก สารชีวภาพ (เช่น โมเลกุล small interfering RNA) และการรักษาแบบกำหนดเป้าด้วยอนุภาคนาโน (nanoparticle-directed therapy) ก็อยู่ระหว่างการวิจัยอย่างต่อเนื่อง

กำลังมีการดำเนินการวิจัยเพื่อทำความเข้าใจปัจจัยทางพันธุกรรมและโมเลกุลโดยเฉพาะที่ทำให้เกิดซาร์โคมา
ซึ่งอาจทำให้ออกแบบการรักษาแบบมุ่งเป้าใหม่ๆ และช่วยให้แพทย์สามารถพยากรณ์โรคของผู้ป่วยได้อย่างแม่นยำยิ่งขึ้นได้
แต่เนื่องจากเป็นโรคที่หายาก รวมถึงลักษณะเฉพาะบางอย่างของซาร์โคมาเอง เช่น การลุกลามผ่านระบบหัวใจและหลอดเลือด ไม่ใช่ทางระบบต่อมน้ำเหลืองเหมือนมะเร็งอื่นๆ ทำให้งานวิจัยเป็นเรื่องท้าทายเป็นพิเศษทั้งในขั้นพรีคลินิก (งานวิจัยก่อนนำมาทดลองในมนุษย์) และขั้นคลินิก (การทดลองในมนุษย์)

 เชิงอรรถและอ้างอิง 

 แหล่งข้อมูลอื่น 
 Bone sarcoma at the National Cancer Institute
 What is Sarcoma?

 Sarcoma Help from the Liddy Shriver Sarcoma Initiative

หมวดหมู่:เนื้องอก 
หมวดหมู่:พยาธิกายวิภาคศาสตร์
หมวดหมู่:ความผิดปกติของเนื้อเยื่ออ่อน