บิลิรูบิน

บิลิรูบิน (; BR) เป็นสารประกอบสีเหลืองที่เกิดขึ้นในวิถีคาทาบอลิกที่สลายฮีมในสัตว์มีกระดูกสันหลัง กระบวนการคาทาบอลิกนี้จำเป็นต่อการขจัดของเสียในร่างกายที่เกิดจากการย่อยสลายเซลล์เม็ดเลือดแดงที่หมดอายุขัยหรือมีความผิดปกติ โดยตอนแรก เฮโมโกลบินจะถูกแยกเอาโมเลกุลของฮีมออกมา ซึ่งฮีมนี้จะผ่านกระบวนการมากมายในการคาทาบอลิสซึมของพอไฟริน แตกต่างกันไปตามอวัยวะของร่างกายที่กระบวนการนี้เกิดขึ้น เช่น โมเลกุลที่พบขับถ่ายในปัสสาวะนั้นแตกต่างจากในอุจจาระ"Bilirubin blood test", U.S. National Library of Medicine. ขั้นตอนกลารผลิตบิลิเวอร์ดินจากฮีมเป็นกระบวยการหลักแรกในวิถีคาทาบอลิก first ที่ซึ่งหลังจากเอนไซม์บิลิเวอร์ดินรีดักเทสเข้าทำงานในกระบวนการที่สองจะผลิตบิลิรูบินออกมาจากบิลิเวอร์ดินBoron W, Boulpaep E. Medical Physiology: a cellular and molecular approach, 2005. 984–986. Elsevier Saunders, United States. 

ท้ายที่สุด เมทาบอไลท์ของบิลิรูบินจะขับถ่ายออกทางน้ำดีและปัสสาวะ จำนวนบิลิรูบินที่สูงขึ้นในการขับถ่ายนี้อาจเป้นตัวบ่งชี้โรคในร่างกายได้ บิลิรูบินเป็นสารที่ทำให้เกิดสีเหลืองในแผลฟกช้ำและการเปลี่ยนเป็นสีเหลืองที่พบในดีซ่าน ผลิตภัณฑ์จากการย่อยสลายบิลิรูบิน เช่น สเตอร์โคบิลิน ทำให้อุจจาระมีสีน้ำตาล ส่วนผลิตภัณฑ์จากการย่อยสลายอีกชนิดหนึ่งคือยูโรบิลิน เป็นองค์ประกอบหลักของสีเหลืองอ่อนที่พบในปัสสาวะ

นอกจากนี้ สามารถพบบิลิรูบินในพืชด้วยเช่นกัน

 เมทาบอลิซึม 

บิลิรูบินรวม = ไดเรกต์บิลิรูบิน + อินไดเรกต์บิลิรูบิน

การสูงขึ้นของอะลานีนทรานสเฟอเรส และบิลิรูบิน เป็นตัวบ่งชี้ที่ชัดเจนของการบาดเจ็บที่ตับอย่างรุนแรง มากกว่าเพียงการสูงขึ้นของ ALT เพียงอย่างเดียว ดังที่ระบุไว้ในกฎของฮัย ที่แสดงความเกี่ยวข้องระหว่างผลตรวจแลบกับการบาดเจ็บของตับที่เกิดจากยา บิลิรูบินไม่คอนจูเกต (unconjugated bilirubin) หรือ อินไดเรกต์บิลิรูบิน (indirect bilirubin) คือบิลิรูบินที่ยังไม่ผ่านกระบวนการกลูคูรอนิเดท (glucuronidation) จะมีคุณสมบัติทำปฏิกิริยากับกรดไดอะโซซัลฟานิลิก (diazosulfanilic acid) ให้ผลิตภัณฑ์เป็น อะโซบิลิรูบิน ซึ่งถูกวัดค่าเป็นไดเรกต์บิลิรูบิน

 ปัสสาวะ 
ในกรณีปกติ ยูโรบิลิโนเจนหากพบในปัสสาวะจะพบได้ในปริมาณที่น้อยมาก หากการทำงานของตับมีปัญหา หรือการขนส่งถูกปิดกลั้น บิลิรูบินคอนจูเกตแล้ว (conjugated bilirubin) บางส่วนจะไหลออกจากเซลล์ตับและปรากฏในปัสสาวะ ทำให้ปัสสาวะมีสีเข้มขึ้น ส่วนโรคเลือดจางชนิดเฮโมไลนิกที่ซึ่งเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนมากถูกสลาย จะพบปริมาณของบิลิรูบินชนิดไม่คอนจูเกต (unconjugated bilirubin) ในเลือด เนื่องจากบิลิรูบินไม่คอนจูเกตนั้นไม่ละลายในน้ำ จึงไม่พบว่าบิลิรูบินเพิ่มขึ้นในปัสสาวะ และเนื่องจากตับและตับอ่อนไม่ได้มีความผิดปกติใด ๆ บิลิรูบินไม่คอนจูเกตที่มากเกินนี้จะผ่านกระบวนการปกติของบิลิรูบิน และปรากฏเป็นยูโรบิลิโนเจนที่สูงขึ้นในปัสสาวะแทน ความแตกต่างระหว่างการเพิ่มสูงขึ้นของบิลิรูบินในปัสสาวะกับการเพิ่มขึ้นของยูโรบิลิรูบินในปัสสาวะสามารถช่วยให้แยกโรคต่าง ๆ ในระบบต่าง ๆ ออกจากกันได้

 การตรวจเลือด 
บิลิรูบินเสื่อมสภาพได้เมื่อถูกแสง การเก็บเลือดที่จะตรวจบิลิรูบินจึงต้องบรรจุในหลอดกรองแสง ในผู้ใหญ่มักเก็บเลือดจากหลอดเลือดดำที่แขน ส่วนในทารกแรกเกิดมักเก็บเลือดจากส้นเท้า

บิลิรูบิน (ในเลือด) พบได้อยู่สองรูปแบบ คือ:

 อักษรย่อ  ชื่อ   ความสามารถละลายน้ำ  การทำปฏิกิริยา
   "BC" "Conjugated bilirubin" ใช่ (จับกับกรดกลูคูรอนิก)  ทำปฏิกิริยาอย่างรวดเร็วเมื่อถูกเพิ่มสีย้อม (diazo reagent) เข้าไปในตัวอย่างเลือด ให้ผลผลิตเป็นอะโซบิลิรูบิน "Direct bilirubin"
   "BU" "Unconjugated bilirubin" ไม่  ทำปฏิกิริยาช้ากว่า สามารถผลิตอะโซบิลิรูบินได้ การเติมเอธานอลจะช่วยให้บิลิรูบินทั้งหมดทำปฏิกิริยาโดยทันที จากนั้นจึงคำนวณโดย: indirect bilirubin = total bilirubin – direct bilirubin

บิลิรูบินอินไดเรกต์ (Indirect bilirubin) สามารถละลายได้ในไขมัน ส่วนบิลิรูบินไดเรกต์ (direct bilirubin) สามารถละลายได้ในน้ำ

 ระดับบิลิรูบินในเลือด 
ระดับบิลิรูบินที่พบในร่างกายสะท้อนถึงความสมดุลระหว่างการผลิตและการขับถ่ายบิลิรูบิน ผลเลือดควรจะแปลโดยใช้ช่วงอ้างอิงที่แลบเป็นผู้จัดทำให้ หน่วยเอสไอที่ใช้คือ μmol/L ช่วงของระดับบิลิรูบินในผู้ใหญ่โดยทั่วไปคือ:

 0–0.3 mg/dl – ระดับบิลิรูบินไดเรกต์
 0.1–1.2 mg/dl – ระดับบิลิรูบินรวมในเซรัม

   μmol/l = ไมโครโมล/ลิตร mg/dl = มิลิกรัม/ เดซิลิตร 
  บิลิรูบินรวม  <21  <1.23
  บิลิรูลินไดเรกต์   1.0–5.1  0–0.3, 0.1–0.3, 0.1–0.4

 บิลิรูบินในเลือดสูง 
บิลิรูบินในเลือดสูง (Hyperbilirubinemia) สำหรับผู้ใหญ่คือบิลิรูบินในเลือดที่สูงกว่า 170 μmol/l และสำหรับทารกแรกเกิดคือสูงกว่า 340 μmol/l และอันตรายถึงชีวิตที่สูงกว่า 425 μmol/l

การสูงขึ้นเล็กน้อยของบิลิรูบินในเลือดอาจเกิดจาก:
เฮโมไลซิส
โรคกิเบิร์ท 
โรครอเทอร์

นอกจากนี้ การสูงขึ้นของบิลิรูบินอาจเกิดจาก
 ยา (ยาต้านโรคจิต, ฮอร์โมนเพศ, ฯลฯ)
ซัลโฟนาไมด์ในบางกรณีSulfonamides: Bacteria and Antibacterial Drugs: Merck Manual Professional
 ตัวยับยั้งโปรทีเอส เช่น อินดินาเวียร์ ซึ่งไปแย่งจับเอนไซม์ UGT1A1
 การอักเสบของตับ
 การทำเคโมเทอราพี
 น้ำดีหดตัว
 ดีซ่านในกรณีของทารกแรกเกิด
 การอุดตันของทางเดินน้ำดีอย่างหนัก
 ตับวาย ตับแข็ง
 โรคคริกเลอร์-นัจยาร์
 โรคดับลิน-ยอห์นซัน
 นิ่วท่อน้ำดี

 อ้างอิง 

หมวดหมู่:เมแทบอลิซึม
หมวดหมู่:พยาธิวิทยาเคมี
หมวดหมู่:รงควัตถุ
หมวดหมู่:Tetrapyrroles
หมวดหมู่:วิทยาตับ