Ганглиозидоз

Ганглиозидоз — беморие, ки дар натиҷаи дар силсилаи асаб ҷамъ омадани ганглиозидҳо (гликолипидҳо) падид меояд. 

Ганглиозидҳо липид (моддаи чарбмонанд)-ҳои турши гликосфитӣ буда, таркибашон аз кислотаи нейраминат иборат аст. Онҳо дар парда (мембрана)-и нейронҳо ҷойгиранд ва дар ҳамлу нақли ионҳо ва пайвастшавии нейротрансмиттерҳо ширкат меварзанд. Имрӯз қариб 10 навъи ганглиозидоз мавҷуд аст. Ганглиозидози GM1 навъи I бемории ирсӣ буда, дар натиҷаи норасоии ферменти GM1-b-галактозадазҳо сар мезанад. Ферменти мазкур то мағзи сар, ҷигар ва фибробласти пӯст расида, баъд аз он фаъол мегардад. Нишонаҳои ганглиозидози GM1 навъи II соли дуюми ҳаёт падид омада, батадриҷ авҷ мегиранд. Камубеш ба бофтаҳои устухон таъсир мерасонад. Аз он узвҳои дохилӣ зиён намебинанд. Фарқи ганглиозидози GM1 навъи III аз дигар навъҳои ганглиозидоз дар он аст, ки дар бадани бемор баъди бистсолагӣ дизартрия (халали дастгоҳи нутқ) хурӯҷ мекунад. ганглиозидози GM2 ба мағзи сар осеб расонда, оқибат бо марг меанҷомад.

Аломатҳои умумии ганглиозидоз дар таъхир ва сипас боздории инкишофи рӯҳӣ, хурӯҷи бемории саръ ва нақси чашм (дар ҳуҷайраҳои ганглиозии шабакия ғун шудани ганглиозидҳо) зоҳир мегардад. Баъзе шаклҳои ганглиозидоз хусусияти этникӣ дошта, асосан дар яҳудиён — ашкеназиҳо вомехӯранд. ганглиозидоз бо роҳи таҳқиқи фаъолияти ферментҳо дар ҳуҷайраҳои моеи обпарда (ҷанинхалта), инчунин бо микроскопи электронӣ мушоҳида кардани биоптат (намуна)-ҳои пӯст, рӯдаи рост ва мултаҳима ташхис карда мешавад. Он муолиҷаи махсус надорад.

 Эзоҳ 

 Сарчашма 


Гурӯҳ:Бемориҳои асаб