ప్లమ్మర్-విన్సన్ సిండ్రోమ్

ప్లమ్మర్-విన్సన్ సిండ్రోమ్ (Plummer–Vinson syndrome / PVS) లేదా పేటర్సన్-బ్రౌన్-కెల్లీ సిండ్రోమ్ (Paterson–Brown–Kelly syndrome) or sideropenic dysphagia ఒక రకమైన వ్యాధి. వీరిలో మ్రింగడం కష్టంగా ఉండడం, అన్నవాహికలో అడ్డంగా పొరలు, ఇనుము ధాతువు లోపించడం వలన రక్తహీనత ముఖ్యమైన లక్షణాలు. ప్లమ్మర్-విన్సన్  సిండ్రోమ్ పేరు  రావడానికి అమెరికా లోని    హెన్రీ స్టాన్లీ ప్లమ్మర్,పోర్టర్ పైస్లీ విన్సన్ అనే వారి నుంచి  వచ్చింది.  డాక్టర్ ప్లమ్మర్ 1874 లో జన్మించిన  ఇంటర్నిస్ట్, ఎండోక్రినాలజిస్ట్మా. ఇతడు  మ యో క్లినిక్ వ్యవస్థాపక సభ్యులలో ఒకరు. డాక్టర్ విన్సన్ 1890 లో జన్మించిన సర్జన్, మాయో క్లినిక్‌లో కూడా పనిచేశారు. కెల్లీ-పాటర్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క ప్రత్యామ్నాయ పేరు  ఇంగ్లండ్  లో వైద్యులు డెరెక్ బ్రౌన్-కెల్లీ,  డోనాల్డ్ రాస్ పాటర్సన్ తరువాత ఉపయోగించబడింది          

ఈ వ్యాధి ఎక్కువగా కాలందాటిన స్త్రీలలో కనిపిస్తుంది.  ప్లమ్మర్-విన్సన్  సిండ్రోం (పాటర్సన్-కెల్లీ సిండ్రోమ్ డైస్ఫాగియా) ఇనుము లోపం, రక్తహీనత, అన్నవాహిక చక్రాల యొక్క శాస్త్రీయ త్రయం. సిండ్రోమ్ యొక్క ఎపిడెమియాలజీ గురించి ఖచ్చితమైన డేటా అందుబాటులో లేదు, సిండ్రోమ్ చాలా అరుదు. రోగులలో ఎక్కువ మంది  మధ్య వయస్కులైన మహిళలు,  పిల్లలు,కౌమారదశలో  సిండ్రోమ్ వివరించబడింది. డైస్ఫాగియా సాధారణంగా నొప్పిలేకుండా,ఉంటుంది, ఇది ఘనపదార్థాలకు పరిమితం అవుతుంది,కొన్నిసార్లు బరువు తగ్గడం  వంటి  లక్షణములు కలిగి ఉంటుంది. రక్తహీనత (బలహీనత, పల్లర్, అలసట, టాచీకార్డియా) వల్ల వచ్చే లక్షణాలు క్లినికల్ పిక్చర్‌పై  ప్రభావం చూపుతాయి , అదనపు లక్షణాలు గ్లోసిటిస్, కోణీయ చెలిటిస్, కోయిలోనిచియా. ప్లీహము, థైరాయిడ్ యొక్క విస్తరణ గమనించవచ్చు. ప్లమ్మర్-విన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క ముఖ్యమైన క్లినికల్ అంశాలలో ఒకటి ట్రాక్ట్ క్యాన్సర్లతో  సంభందాము . ప్లమ్మర్-విన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క ఎటియోపాథోజెనిసిస్ తెలియదు. ఇనుము లోపం చాలా ముఖ్యమైన ఎటియోలాజికల్ కారకం. పోషకాహార లోపం, జన్యు పరముగా  ,  ప్లమ్మర్-విన్సన్ సిండ్రోమ్‌ను ఇనుము భర్తీ , మెకానికల్ డైలేషన్‌తో సమర్థవంతంగా చికిత్స చేయవచ్చు. అన్నవాహిక వెబ్ ద్వారా అన్నవాహిక ల్యూమన్ యొక్క గణనీయమైన అవరోధం,నుము భర్తీ ఉన్నప్పటికీ నిరంతర డైస్ఫాగియా, వెబ్ యొక్క చీలిక ,విస్ఫోటనం అవసరం. ప్లమ్మర్-విన్సన్ సిండ్రోమ్ ఫారింక్స్, అన్నవాహిక యొక్క పొలుసుల కణ క్యాన్సర్ ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది  కాబట్టి, రోగులను దగ్గరగా అనుసరించాలి 

ఫ్లమ్మర్ -విన్సన్ సిండ్రోమ్ (PVS ) నివారణ :  ఇనుము లోపం రక్తహీనత,IDA యొక్క నిర్వహణలో ఒక ముఖ్యమైన మొదటి దశ, ఋతురక్తస్రావం, జీర్ణశయాంతర ప్రేగుల ప్రాణాంతకత, పురుగుల బారిన పడటం, ఏదైనా మూలం నుండి  వచ్చే  రక్త నష్టాన్ని మినహాయించడం, లేదా ఇనుప మాలాబ్జర్పషన్,  ఉదరకుహర వ్యాధి  ఈ వ్యాధి  ఉన్న రోగులలో, ఇనుము లోపం పోషకాహారంగా ఉంటుంది, దీనికి  నోటి లేదా పేరెంటరల్ గాని ఇనుముతో సులభంగా చికిత్స చేయవచ్చు. ఐరన్ థెరపీ, ఐరన్ సప్లిమెంటేషన్ మాత్రమే చాలా మంది రోగులలో డిస్ఫాగియాను పరిష్కరిస్తుంది.  తేలికపాటి డిస్ఫాగియా ఉన్నవారికి లేదా ఎండోస్కోపీ సౌకర్యాలు అందుబాటులో లేనట్లయితే ఈ చికిత్సను మాత్రమే పరిగణించవచ్చు.  పోస్ట్-క్రికోయిడ్ వెబ్,ఎండోఫాపిక్ వెబ్‌లు వివిధ ఎండోస్కోపిక్ టెక్నిక్‌లను ఉపయోగించి విడదీయబడ్డాయి, ఎండోస్కోపిక్ బెలూన్ డైలేటేషన్  లేదా సావరీ-గిల్లియార్డ్ డైలేటర్స్ వాడకంతో అతిపెద్ద అనుభవం ఉంది. ఎండోస్కోపిక్ లేజర్ డివిజన్ , ఎలెక్ట్రోనిసిషన్ కూడా  ఈ వ్యాధి కి ఉపయోగించబడ్డాయి. సాధారణంగా  పోస్ట్-క్రికోయిడ్ వెబ్ లేదా ప్లమ్మర్-విన్సన్ సిండ్రోమ్   ఉన్న రోగులకు అద్భుతమైన ఫలితం ఉంటుంది.  ఇది  ముందస్తు స్థితిగా పరిగణించబడుతుంది, అలాంటి రోగులు హైపోఫారింక్స్ లేదా ఎగువ అన్నవాహిక యొక్క పొలుసుల కణ క్యాన్సర్ అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం ఉందని భావిస్తారు      

మూలాలు

వర్గం:సిండ్రోములు