புரதப்பீழை

புரதப்பீழை (prion, பிரீயான்), என்பது தவறாக மடிக்கப்பட்ட, முறைவடிவம்பெறா அல்லது ஒழுங்கற்ற புரதமாகும், இது அதே புரதத்தின் இயல்பான மாறுபாடுகளில் தவறாக மடிப்பைத் தூண்டுகிறது, இது உயிரணு இறப்பிற்குத் வழிவகுக்கிறது. புரதப்பீழைகள் பரவக்கூடிய பஞ்சியத் தோற்ற மூளைவீக்கம் (TSEs) எனப்படும் பிரீயான் நோய்களுக்குக் காரணமாகின்றன, இவை மனிதர்களையும் விலங்குகளையும் பாதிக்கும் ஆபத்தான, பரவக்கூடிய நரம்புச் சீரழிவு நோய்களாகும். இந்தப் புரதங்கள் மரபணு மாற்றங்கள் காரணமாகவோ அல்லது ஏற்கனவே தவறாக மடிக்கப்பட்ட புரதத்திற்கு வெளிப்படுவதன் மூலமாகவோ, அவ்வப்போது தவறாக மடிந்து போகலாம். இது மற்றப் புரதங்களில் தவறாக மடிப்பைப் பரப்பக்கூடிய அசாதாரண முப்பரிமாண அமைப்புக்கு வழிவகுக்கும்.

பிரீயான் என்ற சொல் 'புரதத்தாலான தொற்றுத் துகள்' என்ற சொற்களில் இருந்து பெறப்பட்டது. பிரீயான்கள் கருவமிலங்களைக் (டி. என். ஏ. அல்லது இரைபோ கருவமிலம்) கொண்டிருப்பதில்லை. மூளையின் அமைப்பு அல்லது நரம்புத் திசுக்களைப் பாதிப்பதன் மூலம் இவை நோய்களை ஏற்படுத்துகின்றன. எ.கா. குயிட்ஸ்பெல்ட் ஜேக்கப் நோய்.

புரதப்பீழைகளில் எந்த ஒரு மரபுப் பொருளும் இல்லை என்பதனால், இவை ஏனைய நோய்க்காரணிகளிடம் இருந்து முரண்பட்டிருக்கின்றன. தீநுண்மியைப் போன்று இவையும் நோய் உண்டாக்கும் ஒரு காரணியாக இருப்பினும், தீநுண்மிகள் மரபுப் பொருளான டி. என். ஏ. அல்லது ஆர்.என்.ஏ யைக் கொண்டிருப்பதனால், அவற்றிலிருந்து இவை வேறுபடுகின்றன. புரதப்பீழைகள் சில முறைவடிவம்பெறா அல்லது ஒழுங்கற்ற புரதப்பொருளால் ஆக்கப்பட்டு, இவ்வகையான ஒழுங்கற்ற புரதத்தைக் கடத்தும் தன்மையைப் பெற்றிருப்பதனால், மனிதர்களிலோ அல்லது வேறு விலங்குகளிலோ இறப்பை ஏற்படுத்தக்கூடிய தொற்றும் தன்மை கொண்ட தொற்றுநோய்களை உருவாக்குகிறது. இவ்வகையான ஒழுங்கற்ற புரதங்கள் புரத மடிப்படைதல் மூலம் ஏற்படுகிறது. ஒழுங்கற்ற புரதங்கள் இழையங்களில் மாறுதல்களை உண்டுசெய்து, அவை நோயாக உருவெடுக்கின்றன. பொதுவாக மனிதரில் இவ்வகையான புரதப்பீழைகளால் நரம்பணுவின் அமைப்பு, தொழிற்பாடு ஆகியவற்றில் பாதிப்பு ஏற்பட்டு நரம்பணுச்சிதைவு நடைபெற்று, நரம்பணுக்கள் இறப்பதுவரை செல்லக் கூடிய நரம்பணுச்சிதைவு நோய்கள் ஏற்படுகின்றன. 

 மேற்கோள்கள் 

 வெளி இணைப்புகள் 
 [ CDC] – 
 World Health Organisation – WHO information on prion diseases
 The UK BSE Inquiry – Report of the UK public inquiry into BSE and variant CJD
 UK Spongiform Encephalopathy Advisory Committee (SEAC)



பகுப்பு:புரதங்கள்
பகுப்பு:தொற்று நோய்கள்
பகுப்பு:புரதப்படிவு நோய்கள்