Kyselina 3-hydroxyizobutyrová

Kyselina 3-hydroxyizobutyrová alebo kyselina β-hydroxyizobutyrová (3-HIB) je metabolit vznikajúci pri rozklade valínu. Jej konjugovanou zásadou je 3-hydroxyizobutyrát alebo β-hydroxyizobutyrát.

 Metabolizmus 
3-hydroxyizobutyrát vzniká hydrolýzou 3-hydroxyizobutyryl-CoA, pričom sa uvoľňuje voľný koenzým A. Túto reakciu katalyzuje 3-hydroxyizobutyryl-CoA-hydroláza:

 3-hydroxyizobutyryl-CoA + H2O → 3-hydroxyizobutyrát + CoASH
3-hydroxyizobutyrát sa následne oxiduje na metylmalonylsemialdehyd, pričom oxidujúcim činidlom je NAD+. Túto reakciu sprostredkováva 3-hydroxyizobutyrátdehydrogenáza:
 3-hydroxyizobutyrát + NAD+→ metylmalonátsemialdehyd + NADH + H+
 Biologický význam 
Na rozdiel od iných aminokyselín, počas rokladu valínu vzniká potenciálne toxický metylakrylyl-CoA. Aby sa zabránilo jeho toxicite, rýchlo sa v tele premieňa práve na 3-hydroxyizobutyrát, ktorý sa potom môže spracovať ďalej.

Hladina 3-hydroxyizobutyrátu v krvi je zvýšená i pacientov s diabetom 2. typu. 3-hydroxyizobutyrát je taktiež spájaný s obezitou a rezistenciou na inzulín.

 Referencie 

 Iné projekty 

Kategória:Tioestery koenzýmu A