Galaktóza-1-fosfát

Galaktóza-1-fosfát (galaktóza-1-P) je medziprodukt premeny galaktózy na uridíndifosfátglukózu (UDP-glukózu). Je to jeden z metabolitov Leloirovej dráhy, ktorou sa galaktóza premieňa na glukózu.

 Metabolizmus 
Galaktóza-1-fosfát vzniká z galaktózy pôsobením galaktokinázy (GALK). Zdrojom fosfátu je ATP:

 galaktóza + ATP → galaktóza-1-fosfát + ADP

Následne sa prenáša uridínmonofosfátová jednotka z UDP-glukózy na galaktóza-1-fosfát, čím vzniká UDP-galaktóza. Vedľajším produktom tejto reakcie je glukóza-1-fosfát. Túto reakciu katalyzuje galaktóza-1-fosfáturidyltransferáza (GALT):

 galaktóza-1-fosfát + UDP-glukóza → UDP-galaktóza + glukóza-1-fosfát

 Klinický význam 
Nedostatočná premena galaktózy na galaktóza-1-fosfát je charakteristickým znakom galaktozémie. Táto reakcia je súčasťou Leloirovej dráhy. Poruchy tejto dráhy môžu spôsobovať galaktozémiu, preto sa občas používa meranie koncentrácie týchto enzýmov na diagnózu tejto genetickej poruchy. Medzi jeden z týchto enzýmov patrí i galaktóza-1-fosfáturidyltransferáza (GALT). Nie je úplne jasné, ako dochádza k zníženiu aktivity enzýmov v Leloirovej dráhe – podľa niektorých výskumov ide o nesprávne skladanie GALT, čo môže viesť k nevhodným konformačným zmenám, ktoré ovplyvňujú tepelnú stabilitu GALT a jej afinitu k substrátom. Nedokonalou funkciou týchto enzýmov dochádza k hromadeniu galaktitolu, čo vedie k zvýšenému riziku vzniku katarákt.

 Referencie 

 Iné projekty 

 Zdroj 

Kategória:Organofosfáty
Kategória:Deriváty monosacharidov