Izobutyrylkoenzým A

Izobutyrylkoenzým A (izobutyryl-CoA) je počiatočným materiálom pri biosyntéze mnohých prírodných produktoch, ktorý vznikajú pomocou polyketidsyntáz (PKS) alebo ich kombináciou s neribozomálnymi peptidovými syntázami (NRPS, teda PKS-NRPS systémov). Tieto produkty sa často používajú ako antibiotiká. Izobutyryl-CoA je takisto intermediátom v metabolizme valínu a štruktúrne je podobný ostatným intermediátom v katabolizme malých aminokyselín.

 Metabolizmus 
V metabolizme valínu vzniká izobutyryl-CoA z 2-oxoizovalerátu pôsobením dehydrogenázy rozvetvených ketokyselín (BCKDH). V procese sa redukuje NAD+ a štiepi oxid uhličitý:

 2-oxoizovalerát + NAD+ + CoASH → izobutyryl-CoA + NADH + H+ + CO2

V prípade nedostatočnej aktivity BCKDH komplexu dochádza k hromadeniu 2-oxoizovalerátu. Mutácie v génoch, ktoré kódujú tento enzýmový komplex, majú za následok vznik choroby javorového sirupu.

Následne sa izobutyryl-CoA premieňa na metylakrylyl-CoA pomocou acyl-CoA dehydrogenázy, ktorá zároveň redukuje FAD:

 izobutyryl-CoA + FAD → metylakrylyl-CoA + FADH2

Tieto dva kroky metabolizmu sú zdieľané s premenami leucínu a izoleucínu a katalyzujú ich identické enzýmy, aj keď intermediáty sú rôzne.

 Referencie 

 Pozri aj 
 Izobutyryl-CoA mutáza
 Nedostatok izobutyryl-CoA dehydrogenázy

 Zdroj 

Kategória:Tioestery koenzýmu A