Histidáza

Histidáza (; histidináza, histidínamoniaklyáza) je enzým, ktorý je u ľudí kódovaný génom HAL. Tento enzým štiepi histidín na amoniak a kyselinu urokanovú.

 Funkcia 
Histidáza je cytolozový enzým, ktorý katalyzuje prvú reakciu katabolizmu histidínu, ktorou je neoxidačná deaminácia L-histidínu za vzniku kyselina trans-urokanovej: 

 histidín → kyselina urokanová + amoniak

Túto reakciu katalyzuje 3,5-dihydro-5-metyldién-4H-imidazol-4-ón (MIO), čo je elektrofilný kofaktor, ktorý vzniká autokatalyticky cyklizáciou proteínovej kostry enzýmu.
stred|náhľad|333x333bod|Predpokladaný autokatalytický vznik kofaktoru MIO u iného enzýmu, fenylalanínamoniaklyázy, ktorý vzniká z tripeptidu Ala-Ser-Gly. V procese sa eliminujú dve molekuly vody.

 Patológia 
Mutácie v géne, ktorý kóduje histidázu, sú spojené s histidinémiou a urokanovou acidúriou. V prípade mutácií tohto génu sa histidín premieňa na kyselinu imidazolpyrohroznovú, ktorá sa vylučuje močom spolu s kyselinou imidazolmliečnou a histidínom.

 Referencie 

 Ďalšia literatúra 

 Pozri aj 
 Fenylalanínamoniaklyáza, ďalší enzým využívajúci kofaktor MIO

 Externé odkazy 
 Histidine Ammonia-Lyase na stránke U.S. National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)

 Zdroj 

Kategória:Lyázy