Kyselina 3-metyl-2-oxovalérová

Kyselina 3-metyl-2-oxovalérová  alebo kyselina 2-keto-3-metylvalérová je intermediát v rozklade izoleucínu. Jej konjugovanou zásadou je 3-metyl-2-oxovalerát (2-keto-3-metylvalerát). Je to izomér kyseliny 2-ketoizokaprónovej.

 Štruktúra 
3-metyl-2-oxovalerát obsahuje jedno chirálne centrum, takže môže existovať v dvoch rôznych enantioméroch. 3-metyl-2-oxovalerát vznikajúci z izoleucínu má vždy konfiguráciu S.

 Metabolizmus 
3-metyl-2-oxovalerát vzniká z izoleucínu transamináciou. Reakciu katalyzuje aminotransferáza rozvetvených aminokyselín, pričom aminoskupina sa prenáša na 2-oxoglutarát za vzniku glutamátu:
 izoleucín + 2-oxoglutarát → 3-metyl-2-oxovalerát + glutamát
3-metyl-2-oxovalerát sa potom premieňa na 2-metylbutyryl-CoA pôsobením dehydrogenázy rozvetvených ketokyselín (BCKDH), ktorá zároveň redukuje NAD+. V reakcii sa uvoľňuje oxid uhličitý:
 3-metyl-2-oxovalerát + NAD+ + CoASH → 2-metylbutyryl-CoA + NADH + H+ + CO2
Ak je aktivita BCKDH komplexu nedostatočná, dochádza k hromadeniu 3-metyl-2-oxovalerátu. Mutácie v génoch, ktoré kódujú tento enzýmový komplex, majú za následok vznik choroby javorového sirupu.

 Referencie 

Kategória:Ketokyseliny