Cystationín

Cystationín je aminokyselina, ktorá vzniká ako medziprodukt v syntéze cysteínu. Umožňuje prenos tiolovej skupiny z homocysteínu na cysteín alebo naopak.

 Vznik 
Cystationín vzniká v transsulfuračnej ceste, ktorá premieňa homocysteín na cystationín. V tejto dráhe dochádza k spojeniu homocysteínu a serínu pomocou cystationín-β-syntázy. Cystationín sa potom štiepi na α-ketobutyrát a cysteín pôsobením cystationín-γ-lyázy. Takto prebieha prenos tiolovej skupiny u ľudí a zvierat. 
odkaz=https://en.wikipedia.org/wiki/File:Cysteine_biosynthesis_unlabeled.svg|stred|náhľad|396x396bod|Metabolizmus cysteínu. Prvú reakciu katalyzuje cystationín-β-syntáza, druhá katalyzuje cystationín-γ-lyáza.
Celý proces môže prebiehať i opačným smerom. Cystationín môže vznikať opačným procesom, a to spojením cysteínu s aktivovaným homoserínom. Túto reakciu katalyzuje cystationín-γ-syntáza. Cystationín sa potom rozkladá na homocysteín, pyruvát a amoniak pôsobením cystationín-β-lyázy. Týmto spôsobom prebieha transsulfurácia u rastlín a kvasiniek.

 Metabolické premeny 
Cystationín môže byť spracovávaný enzýmami cystationín-γ-lyázou, cysteíndioxygenázou a sulfinoalaníndekarboxylázou, čím z neho vzniká hypotaurín a taurín.

Cysteín, ktorý vzniká pôsobením cystationín-γ-lyázy na cystationín, potom môže byť využitý i enzýmom glutamát-cysteínligázou a glutatiónsyntetázou, čím z neho vzniká glutatión.

 Patológia 
Nadbytok cystationínu v moči sa nazýva cystationínúria. Cystationínúria vzniká nedostatočnou aktivitou cystationín-γ-lyázy, čím dochádza k hromadeniu cystationínu v plazme.

 Referencie 

 Zdroj 

Kategória:Aminokyseliny
Kategória:Organické zlúčeniny síry