Karbamoylfosfát

Karbamoylfosfát je biochemicky významný anión. U suchozemských zvierat je to jeden z medziproduktov vznikajúcich v syntéze pyrimidínov a pri vylučovaní dusíka. Karbamoylfosfát vstupuje do močovinového cyklu, kde ho ornitíntranskarbamoyláza spája s ornitínom za vzniku citrulínu. 

 Produkcia 
Karbamoylfosfát vzniká z uhličitanu, amoniaku (vznikajúceho z aminokyselín) a fosfátu (z ATP). Tento proces katalyzuje karbamoylfosfátsyntetáza. Proces je zložený z nasledujúcich troch reakcií:
 - + ATP → ADP + 2-
 2- +  + OH− → 2- + − + H2O
 − + ATP → ADP + 

Karbamoylfosfátsyntetáza využíva horečnaté katióny.

Karbamoylfosfátsyntetáza I (CPS I) interaguje so skupinou molekúl známymi ako sirtuíny, čo sú NAD-dependentné deacetylázy proteínov, čím je regulovaná syntéza karbamoylfosfátu.

 Klinický význam 
Porucha enzýmu CPS I a následná nedostatočná produkcia karbamoylfosfátu bola u ľudí spojená s hyperamonémiou.

 Referencie 

 Pozri aj 
 Citrulín
 Ornitín
 Ornitíntranskarbamoyláza
 Močovinový cyklus

Kategória:Anhydridy
Kategória:Organofosfáty
Kategória:Močovinový cyklus