Osteosarkóm

Osteosarkóm alebo osteogénny sarkóm je nádor kosti. Ide o agresívny zhubný nádor, ktorý pochádza z primitívnych transformovaných mezenchymálnych buniek (ide teda o sarkóm), ktorý sa vyznačuje osteoblastickou diferenciáciou a produkuje malígny osteoid.

Osteosarkóm je najčastejším histologickým typom nádoru kosti. Najčastejšie sa vyskytuje u teenagerov a mladých dospelých.

Príznaky a symptómy
Najčastejším a najskorším symptómom je u mnohých pacientov bolesť, často výraznejšia v noci, ktorá môže byť intermitentného charakteru a rôznej intenzity. Teenageri, ktorí sú športovo aktívni, môžu pociťovať bolesť v okolí kolena. Ak je nádor veľký, môže sa prejaviť ako lokalizovaný opuch. Niekedy je prvým príznakom zlomenina, pretože je nádorom postihnutá kosť mechanicky oslabená a môže sa zlomiť aj pri nepatrnom úraze alebo preťažení. Takáto zlomenina sa nazýva patologická zlomenina. Nádory uložené hlbšie v tele, ako napríklad na panve, sa aj pri väčšej veľkosti nemusia prejaviť opuchom.

Príčiny
Niekoľko výskumných skupín sa zaoberá nádorovými kmeňovými bunkami a ich potenciálom vytvárať nádory. Rádioterapia pri liečbe iných ochorení môže byť zriedkavou príčinou osteosarkómu.

 Familiárne prípady, kde delécia na chromozóme 13q14 inaktivuje gén retinoblastómu, sú združené s vysokým rizikom výskytu osteosarkómu.
 Kostné dysplázie ako napríklad Pagetova choroba, fibrózna dysplázia, enchondromatóza a mnohopočetná exostózová choroba, zvyšujú riziko osteosarkómu.
 Li–Fraumeni syndróm je predispozičným faktorom pre výskyt osteosarkómu.
 Rothmund–Thomsonov syndróm (t. j. autozómovo recesívne ochorenie asociované s vrodenými kostným vadami, vlasovými a kožnými dyspláziami, hypogonadizmom a kataraktov) je združené s vyšším výskytom tohto ochorenia.
 Vysoké dávky Stroncia-90 emitovaného z jadrového reaktora zvyšujú riziko kostných nádorov a leukémie u zvierat a podobný účinok sa predpokladá u ľudí.

Napriek pretrvávajúcim dohadom, nie je jednoznačne potvrdená asociácia medzi fluóridáciou vody a rakovinou ako takou alebo špecificky osteosarkómom."Water Fluoridation and Cancer Risk" , American Cancer Society, 6 June 2013. U väčšiny prípadov osteosarkómu sa nezistí presná príčina ochorenia.

 Patogenéza 
Osteosarkómy sa často vyskytujú v miestach rastu kostí (tzv. rastových štrbinách), pretože zvýšený rast a delenie osteoblastov (t. j. základných buniek kosti) ich v danej oblasti vystavuje vyššiemu riziku mutácií, ktoré môžu viesť k transformácii týchto buniek na nádorové bunky procesom, ktorý sa nazýva onkogenéza. Týmto sa vysvetľuje častejší výskyt ochorenia v okolí kolena ako u stehnovej kosti tak aj u píšťaly a taktiež na ramennej kosti. Nádor je solídny, tvrdej konzistencie a často nepravidelného tvaru.

Diagnostika
náhľad|Mikroskopický obraz osteosarkómu
Všeobecný lekár alebo ortopéd sa so zhubnými kostnými nádormi stretávajú pomerne zriedkavo (väčšina kostných nádorov je nezhubných). Cesta k diagnostike osteosarkómu obyčajne začína röntgenovým vyšetrením, pokračuje ostatnými zobrazovacími metódami ako napríklad počítačovou tomogorafiou (CT), pozitrónovou emisnou tomografiou (PET CT), gamagrafiou, magnetickou rezonanciou (MRI) a končí biopsiou (t. j. chirurgickým odobratím vzorky tkaniva s cieľom urobiť histologické vyšetrenie). Charakteristickým obrazom na röntgenovej snímke je tzv. Codmanov trojuholník, ktorý je vytvorený eleváciou periostu kosti nádorom. Zobrazovacie vyšetrovacie metódy napomáhajú diagnostike, ale biopsia a následné histologické vyšetrenie je jediná vyšetrovacia metóda, ktorá definitívne stanoví či ide o zhubný alebo nezhubný nádor.

Biopsia suspektného osteosarkómu by mala byť vykonaná kvalifikovaným ortopédom. Americká onkologická spoločnosť uvádza: „Pri žiadnom inom type rakoviny nie je dôležitejšie, aby bola biopsia vykonaná správne. Nesprávne vykonaná biopsia môže výrazne sťažiť snahu o záchranu končatiny pred amputáciou.“ Osteosarkóm najčastejšie metastázuje do pľúc, preto sa v rámci celkového vyšetrenia pacienta a stagingu pátra aj po možných metastázach v iných častiach tela.

Podtypy osteosarkómu
 Konvenčný (intramedulárny) osteosarkóm: osteoblastický, chondroblastický, fibroblastický osteosarkóm
 Teleangiektatický osteosarkóm
 Periosteálny osteosarkóm
 Paraosteálny osteosarkóm
 Sekundárny osteosarkóm
 Extraskeletárny osteosarkómWHO

Liečba
Základom liečby osteosarkómu je kompletné, radikálne, chirurgické odstránenie nádoru. Aj keď zhruba 90% pacientov dnes podstúpi tzv. končatinu-zachovávajúci výkon (t.j. chirurgické odstránenie nádoru s vnútornou náhradou kosti popr. kĺbu bez nutnosti amputácie končatiny), komplikácie ako napríklad infekcia, uvoľnenie implantátu alebo lokálna recidíva nádoru, môžu viesť k opakovaným operáciám alebo dokonca k amputácii.Bacci G, Ferrari S, Lari S, Mercuri M, Donati D, Longhi A, Forni C, Bertoni F, Versari M, Pignotti E. J Bone Joint Surg Br. 2002 Jan;84(1):88-92

Pacienti s osteosarkómom sú najlepšie liečení v spolupráci onkológa a onkologického ortopéda, ktorí majú skúsenosti s liečbou sarkómov. Dnešným štandardom je použitie neoadjuvantnej chemoterapie (t. j. predoperačnej chemoterapie) a následnou chirurgickou liečbou. Pooperačne sa hodnotí miera nekrózy (t. j. bunkovej smrti) nádorových buniek v odstránenom nádore a podľa toho sa stanovuje účinnosť chemoterapie a prognóza ochorenia. Pooperačne väčšinou nasleduje adjuvantná chemoterapia.

Epidemiológia
Osteosarkóm tvorí 60 % nádorov kostí detského veku. Je 6. najčastejším nádorom v detskom veku a 3. najčastejším nádorom adolescentov a mladých dospelých. Incidencia za rok je na Slovensku 5,6/1 mil. detí. Maximum výskytu je u adolescentov, medián veku je 15 rokov, druhý vrchol je po 65. roku. Pred dosiahnutím 5. roku života je vzácny. Maximálna incidencia je v období rastovej akcelerácie, t. j. u dievčat v 13. roku a u chlapcov v 15. – 17. roku života, čo predpokladá spojenie medzi rýchlym rastom kostí a malígnou transformáciou. Niektoré epidemiologické údaje ukazujú, že pacienti s osteosarkómom sú vyšší.Klučková K., Makohusová M., Baníková K., Kaiserová E., Šidlová H., Kokavec M., Kolenová A., Malígne nádory kostí u deti, Pediatr. prax, 2017, 18(1): 8–12

Najčastejším miestom výskytu na tele je metafýza dlhých tubulárnych kostí a to v 42% prípadov v stehnovej kosti, v 19% prípadov píšťale a v 10% prípadov ramennej kosti. Okolo 8% prípadov postihuje lebku alebo sánku a ďalších okolo 8% prípadov sa vyskytuje na panve.

Druhým obdobím vyššieho výskytu osteosarkómu je staršia populácia pacientov po 65. roku života a je väčšinou asociovaný s Pagetovou chorobou kosti.

Prognóza
Liečba a prognóza osteogénneho sarkómu závisí do značnej miery od rozsahu nádoru. Lokalizované, nemetastatické nádory na relatívne dostupných miestach, ako je koleno, bedrový kĺb a rameno, majú vo všeobecnosti veľmi dobrú až vynikajúcu prognózu. Veľmi veľké nádory a nádory v ťažko dostupných lokalitách na tele, ako je panva a chrbtica, majú menej priaznivú prognózu kvôli ťažkostiam s úplným odstránením nádoru chirurgickými technikami. Keď nastane klinicky evidentná metastáza, prognóza sa výrazne zhorší. Nádory, ktoré sú už prítomné s metastázami alebo nádory, kde sa objavili metastázy po počiatočnej liečbe, majú zlú prognózu. Chirurgické odstránenie metastáz spojených s chemoterapiou môže viesť k zlepšeniu prežitia a v niektorých prípadoch aj k vyliečeniu pacienta.http://bonetumor.org/tumors-bone/osteosarcoma-conventional

 Referencie 

 Externé odkazy 
EURAMOS—The European and American Osteosarcoma Study Group
National Cancer Institute—patient information on osteosarcoma
University of Minnesota— Biology of Ostesosarcoma (BOOST) Registry and Biobank
Slovenská onkologická spoločnosť
Liga proti rakovine

Kategória:Nádorové choroby