Amyotrofická laterálna skleróza

Amyotrofická laterálna skleróza (skratka ALS, známa aj ako Lou Gehrigova choroba alebo choroba motoneurónov) je progresívne, smrteľné, neurodegeneratívne ochorenie centrálnej nervovej sústavy, ktorého výsledkom je degenerácia a strata mozgových a miechových motoneurónov, teda buniek centrálnej nervovej sústavy, ktoré ovládajú vôľou ovplyvniteľné svalové pohyby. Kvôli tomu dochádza k postupnej svalovej slabosti až atrofii. Mozog nakoniec nie je schopný ovládať väčšinu svalov a pacient zostáva paralyzovaný, pri zachovaní psychických a mentálnych schopností. Etiológia ochorenia nie je známa. 

Rozlišujú sa tri formy ALS, a to sporadická, familiárna a guamská. Najčastejšia je sporadická forma; familiárna forma (5-10%) predpokladá častejší výskyt v rámci rodiny, teda dedičný pôvod. Tretia forma odkazuje na mimoriadny výskyt ochorenia na tichomorskom ostrove Guam v 50. rokoch 20. storočia. 

Medzi príznaky ranej formy ALS patrí zvýšená svalová slabosť, zvlášť v rukách a nohách, postihnutie reči, prehĺtania a dýchania. Incidencia ochorenia je 1:50 000, kým prevalencia je 1:17 000. Rýchlosť, akou choroba postupuje, je individuálna. Priemerný čas sa uvádza 2 - 4,3 roka, pričom približne 25% pacientov prežije päť, 8-16% desať a 5% žije dvadsať rokov. 

Pre ALS neexistuje žiadna známa kauzálna liečba. Dostupné lieky sa zameriavajú predovšetkým na zmiernenie ťažkostí a prevenciu komplikácií.
Určité nádeje sa vkladajú do liečby s pomocou mezenchymálnych kmeňových buniek. Niekoľko vedeckých štúdií našlo štatistickú koreláciu medzi ALS a niektorými poľnohospodárskymi pesticídmi.Exposure to pesticides and risk of amyotrophic lateral sclerosis: a population-based case-control study.By Bonvicini F, Marcello N, Mandrioli J, Pietrini V, Vinceti M. In Ann Ist Super Sanita. 2010; 46(3):284-7. PMID 20847462Pesticide exposure as a risk factor for amyotrophic lateral sclerosis: A meta-analysis of epidemiological studies: Pesticide exposure as a risk factor for ALS. By Malek AM, Barchowsky A, Bowser R, Youk A, Talbott EO. In Environ Res. 2012 Aug; 117:112-9. PMID 22819005Are environmental exposures to selenium, heavy metals, and pesticides risk factors for amyotrophic lateral sclerosis?. By Vinceti M, Bottecchi I, Fan A, Finkelstein Y, Mandrioli J. In Rev Environ Health. 2012; 27(1):19-41. PMID 22755265Pesticide exposure and amyotrophic lateral sclerosis. By Kamel F, Umbach DM, Bedlack RS, Richards M, Watson M, Alavanja MC, Blair A, Hoppin JA, Schmidt S, Sandler DP. In Neurotoxicology. 2012 Jun; 33(3):457-62. PMID 22521219

Ochorenie, známe aj ako Lou Gehrigova choroba, získalo pomenovanie po slávnom baseballovom hráčovi New York Yankees, Lou Gehrigovi,  ktorému ALS diagnostikovali v roku 1939. Medzi súčasné osobnosti postihnuté ALS patrí gitarista Jason Becker alebo už zosnulý Stephen Hawking.

 Referencie 

 Externé odkazy 
 ALS Association
 MedlinePlus - Amyotrophic Lateral Sclerosis
 National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) - Amyotrophic Lateral Sclerosis Fact Sheet 

 Zdroj 

Kategória:Choroby nervového systému