Omfalokéla

Omfalokéla (iné názvy: pupočníková prietrž, pupočníková hernia, ďalšie synonymá pozri pod pupočná hernia) je vrodená hernia, ktorá je v oblasti pupka obyčajne uzatvorená v bezcievnom vaku tvorenom zrastenými listami zvyškov amniového vaku a z vrstiev peritonea.

 Etiológia 
Príčinou herniácie je vývojové zlyhanie návratu čreva do brušnej dutiny po jeho fyziologickej herniácii.

 Klinický obraz 
Malá pupočná hernia nemusí byť v čase narodenia diagnostikovaná. Nie je zriedkavým nálezom ani u pacientov nad 60 rokov. Prerušenie pupočníka je odporúčané preto minimálne  od brušnej steny. Pri veľkej hernii sa mimo brušnú dutinu dostane aj slezina a pečeň. K tomu sa môžu pripojiť ďalšie abnormality: nekompletná rotácia čreva, obštrukcia čreva, vezikoenterická fistula, kardiovaskulárne, žlčníkové a iné defekty. Omfalokéla sa často spája s inými vrodenými chybami ako je to napr. pri Beckwith- Wiedemannovom syndróme (mentálna retardácia, hepatomegália, nadmerný vzrast tela, hypoglykémie v skorom detskom veku).

 Diagnóza 
Diagnóza je najčastejšie po narodení zjavná pri fyzikálnom vyšetrení. Spresnenie prípadných ďalších vrodených chýb vyžaduje pomocné vyšetrenia. Zvýšenie alfa-fetoproteínu v sére matky svedčí pre možnú omfalokélu. Pri prenatálnej diagnostike je vyšetrením voľby abdominálna sonografia.

 Liečba 
Liečba omfalokely je chirurgická. Rozsah výkonu je daný veľkosťou malformácie a pridruženými chybami.

 Prognóza 
Prognóza samotnej omfalokély je priaznivá a operácia sa realizuje obvykle v novorodeneckom období života. Asi 25% omfalokél je reoperovaných pre rôzny stupeň črevnej obštrukcie. Veľké združené chyby nemusia byť zlučiteľné so životom a bývajú dôvodom na prerušenie tehotenstva, ak sa zistia zavčasu. V každom prípade je nutné postupovať individuálne.

 Zdroj 
 Feldman, Friedman, Brandt. Gastrointestinal and Liver Disease. Section X., kapitola 93; s. 2073 – 2091.

Kategória:Vrodené chyby