Skleróza multiplex

Skleróza multiplex alebo roztrúsená mozgovomiechová skleróza () je chronické ochorenie centrálnej nervovej sústavy z doteraz neobjasnených príčin. Ide buď o autoimunitné ochorenie, pri ktorom ľudský imunitný systém (aktivované T-lymfocyty) napadá myelínové pošvy nervových vlákien mozgu a miechy a spôsobuje demyelinizáciu (rozpad myelínového obalu), alebo o apoptózu oligodendrocytov, ktorej príčinami môže byť nedostatok kyslíka, vírusy a podobne. Strata myelínovej pošvy výrazne negatívne ovplyvní prenos nervového vzruchu a klinicky sa prejaví neurologickými príznakmi typickými pre roztrúsenú sklerózu.

Choroba postihuje v prevažnej miere dospelých ľudí v aktívnom veku (od 20 do 40 rokov). Jej výskyt je častejší u žien (približne v pomere 2:1). Jej prevalencia sa pohybuje v rozmedzí od 2 do 150 pacientov na 100 000 obyvateľov. Ochorenie opísal v roku 1868 ako prvý Jean-Martin Charcot.

 Klasifikácia 
1) relapsujúco-progresívna

2) sekundárne progresívna

3) primárne progresívna

4) relapsujúco-remitentná
Bolo popísaných niekoľko foriem progresie roztrúsenej sklerózy. Tieto formy využívajú skorší priebeh ochorenia na predvídanie jeho budúceho priebehu. Je to dôležité nielen kvôli prognóze, ale aj pre rozhodnutie ďalších liečebných postupov. V roku 1996 americká National Multiple Sclerosis Society (Národná spoločnosť pre sklerózu multiplex) štandardizovala tieto štyri formy SM:

Relapsujúco-reminentná (RR) forma je charakteristická striedaním atakov a remisií a trvá spravidla niekoľko rokov. Jedná sa o najčastejšie formu RS, ktorou ochorenie začína až u 85-90% pacientov.  Ataky u RR formy trvajú rôzne dlho (niekoľko týždňov až mesiacov). Dochádza po nich väčšinou k čiastočne až úplnej remisii. V počiatkoch tejto formy má približne polovica pacientov len nepatrné ťažkosti, čo dotknutých neprinúti vyhľadať lekársku pomoc. U tejto formy je možné, že nastane iba jediný atak, ktorý je nasledovaný aj desaťročím remisie. Iba táto forma SM je dobre ovplyvniteľná liekmi. 

Sekundárne progresívna (tiež chronicko-progresívna) forma nasleduje relapsujúco-reminentnú formu SM v niektorých prípadoch však k vývoju tejto formy dôjsť nemusí. K tejto forme SM dochádza vtedy, keď organizmus vyčerpá svoje regeneračné schopnosti. Dochádza pri nej k miernemu nárastu invalidity. Táto forma sa už horšie ovplyvňuje liekmi. Medián medzi začiatkom relapsujúco-reminentnej formy a jej prechodom do sekundárne progresívnej je 19 rokov. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1474442206704100

Primárne progresívna forma postihuje približne 10 až 15% pacientov, ktorí po prvotných symptómoch RS nemali nikdy obdobie remisie. Je charakteristická pozvoľnou progresiou ťažkostí a invalidity od začiatku ochorenia bez akýchkoľvek alebo iba so vzácnymi a minimálnymi remisiami či zlepšeniami. Tie nie sú výrazne oddelené od atakov. Vzniká najmä u starších pacientov, približne vo veku okolo 40-50 rokov. Liekmi je väčšinou táto forma len ťažko ovplyvniteľná.

Relapsujúco-progresívna forma je veľmi vzácna a najmenej bežná forma SM. Pri tejto forme je ochorenie progresívne hneď od začiatku, po atakoch nedochádza k žiadnemu alebo len minimálnemu zlepšeniu a každý relaps zanecháva trvalé neurologické poškodenie. Ide o najhoršie liečiteľnú formu SM, ktorá počas obdobia niekoľkých rokov vedie k invalidite. Najčastejšie vyskytuje u ľudí starších ako 40 rokov.

Boli popísané aj prípady neštandardného správania choroby. Niekedy sú označované ako hraničné formy sklerózy multiplex (prípadne ako iné demyelinizačné ochorenia). Medzi ne patri Devicova choroba, Baloóva koncentrická skleróza, Schilderova difúzna skleróza či Marburgská roztrúsená skleróza. Roztrúsená skleróza sa tiež inak prejavuje u detí.http://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00415-008-6022-x Prebieha debata nad tým, či sú atypické formy SM stále ešte  sklerózou multiplex alebo už inou chorobou.

 Referencie 

 Zdroj 


Kategória:Neurologické choroby