Fibrotizujúca mediastinitída

Fibrotizujúca mediastinitída alebo sklerotizujúca mediastinitída alebo mediastinálna fibróza je  vzácne nezhubné ochorenie medzipľúcia (mediastína), pri ktorom dochádza z k zmnoženiu tuhého fibrotického tkaniva v tejto oblasti. Postihuje prevažne ľudí mladšieho veku a prejavuje sa tzv. syndrómom hornej dutej žily, príznakmi zúženia priedušnice alebo pažeráka.

Príčina (etiológia a patogenéza)

Vznik ochorenia sa dáva do súvislosti s infekciou mikroorganizmom Histoplasma capsulatum. Toto spojenie však viacerí považujú za nejednoznačné a u väčšiny pacientov sa nepodarilo jednoznačne histoplazmu vo vzorkách tkaniva dokázať. Najpravdepodobnejšia sa v súčasnosti ukazuje hypotéza, že mediastinitída vzniká ako následok abnormálnej imunologickej odpovede na tento mikroorganizmus a nie jeho priamou prítomnosťou v mediastíne. Táto reakcia sa však vyskytuje len u veľmi malej časti pacientov s genetickou predispozíciou.

Ďalším predmetom diskusie je súvislosť medzi fibrotizujúcou mediastinitídou a mediastinálnym granulómom. Ukazuje sa, že s najväčšou pravdepodobnosťou ide o dve rozličné choroby, bez úzkeho vzájomného vzťahu.

Následky

Typickým následkom fibrotizujúcej mediastinitídy je syndróm hornej dutej žily, menej často príznaky zo zúženia pažeráka (problémy s prehĺtaním) alebo zo zúženia priedušnice (stridor).

Zobrazovacia diagnostika
Rádiologická diagnostika

Rtg snímka hrudníka je obyčajne normálna. Ak je na nej patologický nález, najčastejšie ide o nešpecifické rozšírenie tieňa mediastína, vzácnejšie o ložiskový tieň v oblasti pľúcneho hilu. Príčinou rozšírenia mediastína sú najčastejšie rozšírené žilové kolaterály pri syndróme hornej dutej žily. 

Postihnutie mediastína môže byť ložiskové alebo difúzne. Ložiskové postihnutie sa v CT a MR obraze javí ako ohraničená skalcifikovaná masa v paratracheálnej, subkarinálnej alebo hilovej oblasti. Difúzne postihnutie sa zobrazuje ako solídny mäkkotkanivový infiltrát bez kalcifikátov, ktorý zasahuje do viacerých oblastí mediastína. Tento infiltrát potom zužuje alebo uzatvára hornú dutú žilu, po podaní kontrastnej látky sa zobrazia početné venózne kolaterály a ložiskové sýtenie heparu ako jeden z rádiologických prejavov syndrómu hornej dutej žily (zvýšený prietok portálnym systémom s venóznou stázou).

Diagnostika metódami nukleárnej medicíny

PET sa na diagnostiku fibrotizujúcej mediastinitídy štandardne nepoužíva; výrazné ložiskovité vychytávanie  fluorodeoxyglukózy (18F) v mediastíne je známkou aktívneho granulomatózneho zápalu (zhubný nádor však nemožno s istotou vylúčiť).

Na definitívne potvrdenie diagnózy možno použiť biopsiu.

Zdroje
AuntMinnie.com
Imran M a kol. Sclerosing Mediastinitis: Findings on Fluorine-18 Fluorodeoxyglucose Positron Emission Tomography. Clinical Nuclear Medicine. Máj 1999; 24:5.
Santiago R, McAdams P, Rosado-de-Christenson M, Franks T, a Galvin J. Fibrosing Mediastinitis. Radiographics. 2001; 21: 737 – 757.
Wallach A, Hazelton T. Focal Hepatic Enhancement on Computed Tomography in a Patient With Non-Small Cell Lung Cancer. Cancer Control. 2001; 8(2): 184, 189 – 191.

Kategória:Choroby mediastína
Kategória:Rádiológia mediastína