හිමොග්ලොබින්

හිමොග්ලොබින් යනු මිනිස් රතු රැධිර සෛලයන් තුල දක්නට ලැබෙන රැධිරය ඔස්සේ ඔක්සිජන් (O2) පරිවහනය කිරිම සදහා වැදගත් වන විශාල ප්‍රෝටීනමය අණුවකි. පෘෂ්ඨවංශීන් තුල දක්නට ලැබෙන ප්‍රධාන රැධීර වර්ණකය වන්නේද හිමොග්ලෝබින්ය.

 හිමොග්ලොබින් නිපදවිම 
සාමාන්‍යය වැඩිහිටි පුද්ගලයකුගේ රැධිරයේ හිමොග්ලොබින් 14-16g/dL පමණ අන්තර්ගත වන අතර සැම පැයකට වරක්ම හිමොග්ලොබින් 0.3g බිඳහෙලන අතරම 0.3g නිපදවිම සිදුකරනු ලබයි.
හිමොග්ලොබින් අණූවල හීම් කාණ්ඩය නිපදවනු ලබන්නේ ග්ලයිසීන් සහ succinyl-CoA යන කාන්ඩයන් මඟිනි.

 හිමොග්ලොබින්වල ව්‍යූහය 
හිමොග්ලොබින් විශාල පොලිපෙප්ටයිඩ දාම හතරකින් සහ එම එක් එක් පොලිපෙප්ටයිඩ දාමයන්ට සම්බන්ධව පවතින යකඩ අන්තර්ගත හිම් කාණ්ඩයකින් සමන්විත වන චාතුර්ථ ව්‍යුහය දරනු ලබන ප්‍රෝටින අණුවකි.හිමොග්ලොබින් අණුවක අණූකභාරය 64,450 ක් පමණ වේ. මෙහි එක් එක් පොලිපෙප්ටයිඩ දාමයන් ග්ලොබින් කාණ්ඩයන් ලෙස හදුන්වනු ලබයි.

 හිමොග්ලොබින්-A (Hb-A) 
නිරෝගි වැඩිහිටි පුද්ගලයකුගේ රැධීරයේ වැඩිපුරම දක්නට ලැබෙන හිමොග්ලොබින් ආකාරය වනුයේ හිමොග්ලොබින්-A (Hb-A) ය.   Hb-A අණු සමන්විත වන්නේ අල්ෆා (α) සහ බීටා (β) පොලිපෙප්ටයිඩ දාමයන්ගෙනි.එ අනුව Hb-A අණුවල ව්‍යුහය 2α2β ලෙස දැක්විය හැකිය. පුද්ගලයකුගේ රැධීරය තුල 2.5% ක්පමණ හිමොග්ලොබින් A-2 අන්තර්ගත වන අතර එහි β දාමයන් වෙනුවට δ දාමයන් අන්තර්ගත වේ.

 හිමොග්ලොබින්-F (Hb-F) 
කළල අවස්ථාවේදි රැධිරය තුල පවත්නා හිමොග්ලොබින් අණු හිමොග්ලොබින් -F (Hb-F) ලෙස හදුන්වනු ලබන අතර එහි β  දාමයන් වෙනුවට γ දාමයන් අඩංගු වේ.
(Hb-A=2α2β , Hb-A2= 2α2δ , Hb-F = 2α2γ )

 හිමොග්ලොබින් වලන්  දේහයට ඇති වැදගකම 
හිමොග්ලොබින් අණුවල ප්‍රධාන කාර්යයභාරය වන්නේ රතු රැධිර සෛලයන් ඔස්සේ දේහ පටකයන්ට අවශ්‍ය ඔක්සිජන් පරිවහනය කිරිමයි. පෙනහළු කේශනාලිකා තුලදි රතු රැධිරසෛල තුලට ලබාගන්නා ඔක්සිජන් අණු හිමොග්ලොබින් සමග සම්බන්ධ වි රැධිරය ඔස්සේ දේහ පටකයන් දක්වා පරිවහනය වේ.දේහ පටකයන් තුල පවතින O2 අවශ්‍යයතාවයන් අනුව හිමොග්ලොබින් අණුවලින් ඔක්සිජන් අණූ නිදහස් කිරිම සිදු වේ.
මිට අමතරව හිමොග්ලොබින් CO2 අණු සමඟ සම්බන්ධ විමෙන් සුළුවශයෙන් CO2  පරිවහනය කිරිමටද වැදගත් වේ.
එමෙන්ම රැධිරයේ H+ සමග සම්බන්ධ වෙමින් රැධීරයේ pHඅගය පවත්වා ගැනිම සදහා ස්වාරක්ෂකයක් ලෙසද ක්‍රියාකරනු ලබයි.

 හිමොග්ලොබින් අණු ඔක්සිජන් පරිවහනය සිදු කිරීම 
හිමොග්ලොබින් අණූ ඔක්සිජන් සමඟ සම්බන්ධ වි නොමැතිවිට ඩිඔක්සිහිමොග්ලොබින් ලෙස හදුන්වනු ලබයි.එක් හිමොග්ලොබින් අණුවකට ඔක්සිජන් අණු 4 ක් සමඟ සම්බන්ධ විය හැකි අතර ඔක්සිජන් අණු සම්බන්ධ වන්නේ හිමොග්ලොබින් අණුවේ හීම් කාන්ඩයටයි. හිමොග්ලොබින් ඔක්සිජන් සමග සම්බන්ධ විමෙන් පසු එම අණු ඔක්සි හිමොග්ලොබින් ලෙස හදුන්වනු ලබයි.

හිමොග්ලොබින් අණුවකට ඔක්සිජන් අණු සම්බන්ධ විමෙන් පසුවද හිම් කාණ්ඩයේ යකඩ කාණ්ඩය  Fe2+ සවරැපයේම පවතින බැවින් මෙම ක්‍රියාවලිය ඔක්සිකරණයක් නොවේ.තවද හිමොග්ලොබින් සමග ඔක්සිජන් සම්බන්ධ විම ප්‍රත්‍යාවර්ත ලෙස සිදුවන ප්‍රතික්‍රියාවකි.

ඩිඔක්සි-හිමොග්ලොබින් අවස්ථාවේදි හිමොග්ලොබින් අණුවල පොලිපෙප්ටයිඩ දාමයන් තදින් බැඳි පවතින අතර ඔක්සිජන් සදහා වන බන්ධන ප්‍රදේශයන් ආවරණය වි පවති.එම නිසා O2 බැඳිමට පවතින හැකියාව අඩුය.මෙම අවස්ථාවේ හිමොග්ලොබින්වල ස්වභාවය හදුන්වනුයේ T-configuration අවස්ථාව ලෙසය.

 Hb-F වලට Hb-A වලට වඩා O2 අණුවලට බැඳිමට හැකිවන්නේ කෙසේද? 
කළල අවස්ථාවේ පවතින හිමොග්ලොබින් අණුවලට(Hb-F) වැඩිහිටි අවස්ථාවේ පවතින හිමොග්ලොබින් අණුවලට(Hb-A) වඩා O2වලට සම්බන්ධ විමට වැඩි හැකියාවක් පවති. මක්නිසාදයත් Hb-F වල β දාමය γ දාමයකින් විස්ථාපනය වි තිබෙන බැවින් එම අණුවලට 2,3-BPG සමග බැඳිමට පවතින හැකියාව සැලකිය යුතු ලෙස අඩුය.එම නිසා Hb-F වලට O2 සමග සම්බන්ධ විමට වැඩි හැකියාවක් පවති.එමඟින් මවගේ රැධිරයෙන් කළලය වෙතට O2 ලබාදිම පහසු කරවයි.
උපත ලැබිමෙන් පසු ක්‍රමයෙන් හිමොග්ලොබින්-F හිමොග්ලොබින්-A මඟින් විස්ථාපනය වේ.
(2,3-BPG සමබන්ධ වන්නේ හිමොග්ලොබින් හි  β දාමයන්ටය,)