نيوروفېبروماټوسېز

نيوروفېبروماټوسېز (په انگرېزي:Neurofibromatosis)  چې د ون رېکلېنگهاوسن ناروغۍ په نامه هم يادېږي) يوه جنيټيکي-ارثي ناروغي ده چې عصبي نسج پکې د تومور (نيوروفېبروماگانو) په څېر څرگندېږي چې کبيسه هم کېدای شي. خو همدا کبيسه تومورونه چې کله د عصبي ريښو د ځپلو او فشار اچولو سبب شي نو بدن ته جدي ستونزې او ورانۍ رامنځ ته کوي. دا ناروغي د نيورل کرېسټ ټولې ژونکې  (شوان ژونکې, مېلانوسايټونه او اېنډونيورال فېبروبالسټونه) اغېزمنې کوي. د دغه ډول ژونکو عناصر په لويه کچه په بندن کې خپرېږي او تومورونه جوړوي; مېلانوسايټونه هم په دغې ناروغۍ کې غيرنورماله کړنې ترسره کوي او په همدې توگه د جلدي لکو سبب گرځي چې کافې ايو لېت لکو په نامه يادېږي. د نيوروفېبروماټوسېز تومورونه د جلد تر لاندې دانې، رنگه ټکو، هډوانيزو ستونزو، پر عصبي ريښو فشار او ځينو نورو عصبي ستونزې رامنځ ته کوي.

نيوروفېبروماټوسېز يو اټوسومال ډومېنانټ ناروغي ده، دا په دې مانا چې د دې ناروغۍ د پېښېدو او ودې لپاره په بدن کې يوازې د يوه جين کاپي ته اړتيا ده. نو په همدې خاطر که د يو چا په مور او پلار کې يوازې يو يې د نيوروفېبروماټوسېز په ناروغۍ اخته وي، نو د هغه يا هغې په ماشومانو کې د 50% چانس شته چې هغوی هم په دې ناروغۍ اخته شي. د دغې ناروغۍ شدت له فرد نه تر فرده توپير لري، د دغې ناروغۍ نژدې نيمه برخه قضيې د ډي نوفو ميوټېشن په سبب رامنځ ته کېږي چې د يوې کورنۍ په نورو غړو کې نه وي. دا ناروغي ښځينه او نارينه په يو شان اغېزمن کوي.

 سرچينې 

وېشنيزه:ناروغۍ