ହେମୋଫିଲିଆ ବି

ହେମୋଫିଲିଆ ବି (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ  Haemophilia B),   ଅନ୍ୟ ନାମ ଖ୍ରୀଷ୍ଟମାସ ରୋଗ, ହେଉଛି ଏକ ରକ୍ତସ୍ରାବ ଜନିତ ରୋଗ ଯାହା ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ବା ମ୍ୟୁଟେସନ ହେତୁ ଘଟିଥାଏ । ଏହାର ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟରେ ସହଜ କ୍ଷତ ଏବଂ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୋଇପାରେ । ରୋଗ ଜଟିଳ ହେଲେ ଗଣ୍ଠି କିମ୍ବା ମସ୍ତିଷ୍କରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୋଇପାରେ । ଗମ୍ଭୀରତା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ନବଜାତ ଶିଶୁ ଏବଂ ବୟସ୍କମାନଙ୍କ  ମଧ୍ୟରେ ଏହି ରୋଗ ସ୍ପଷ୍ଟ ହୋଇପାରେ। 

ଏହା ସାଧାରଣତଃ ଏକ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ମ୍ୟୁଟେସନ ହେତୁ ହୋଇଥାଏ, ଯାହା ଏକ ଏକ୍ସ-ସଂଯୁକ୍ତ ରିସେସ୍ସିଭ୍ ଢାଞ୍ଚାରେ ଘଟିଥାଏ । ଏହି ନୂତନ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେତୁ ପ୍ରାୟ ଏକ ତୃତୀୟାଂଶ ମାମଲା ଘଟେ । କ୍ୱଚିତ୍ ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ୯ ବିପକ୍ଷରେ ଆଣ୍ଟିବଡି ଉତ୍ପାଦନ ହେତୁ ପରବର୍ତ୍ତୀ ଜୀବନରେ ହୋଇପାରେ । ଅନ୍ତର୍ନିହିତ ପ୍ରଣାଳୀରେ ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ୯ର ଅଭାବ ଯୋଗୁ ହୁଏ ଯାହା କୋଆଗୁଲେସନ୍ କ୍ୟାସକେଡର ଏକ ଅଂଶ ଅଟେ । ଏପିଟିଟି ପାଇଁ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା ଉପରେ ଆଧାର କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଇପାରେ ଏବଂ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ୯ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପଦ୍ୱାରା ନିଶ୍ଚିତ କରାଯାଇଥାଏ । ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତିର ଫ୍ୟାକ୍ଟର ୯ ସ୍ତର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଏହାକୁ ମୃଦୁ, ମଧ୍ୟମ ଏବଂ ଗମ୍ଭୀର, ଏହି ତିନି ଭାଗରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇଛି ।

ଏହାର ଚିକିତ୍ସାରେ ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ୯ କନସେଣ୍ଟ୍ରେଟ ସହିତ ରେକମ୍ବିନାଣ୍ଟ ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ୯ ଉତ୍ପାଦଗୁଡ଼ିକ ସହିତ ଦିଆଯାଏ । ପ୍ରତିଷେଧକ କିମ୍ବା ରକ୍ତସ୍ରାବ ହେଲେ ଏଗୁଡିକ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରେ । ଯଦି ଏହା ଉପଲବ୍ଧ ନହୁଏ ତାଜା ଫ୍ରୋଜନ ପ୍ଲାଜମା ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରେ |  ଆମିନୋକାପ୍ରୋଇକ ଏସିଡ ମଧ୍ୟ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରେ । ଜିନ ଥେରାପି, ଏଟ୍ରାନାକୋଜେନ ଡିଜାପାରଭୋଭେକ ଆକାରରେ ୨୦୨୨ମସିହାରେ ଯୁକ୍ତରାଷ୍ଟ୍ରରେ ଏକ ବିକଳ୍ପ ଭାବରେ ବ୍ୟବ‌ହାର ହେଉଛି । ଚିକିତ୍ସା ଉପଲବ୍ଧତା ସତ୍ତ୍ୱେ ଆୟୁଷ ପ୍ରାୟ ୨୫% କମିଯାଏ;  ଯଦିଓ ଚିକିତ୍ସା ବିନା ପ୍ରାୟ ୧୨ ବର୍ଷ ବୟସରେ ଅନେକ ଲୋକ ମୃତ୍ୟୁ ବରଣ କରୁଛନ୍ତି ।  

ହେମୋଫିଲିଆ ବି ୨୫,୦୦୦ ନବଜାତ ପୁରୁଷ ଶିଶୁଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ପ୍ରାୟ ଜଣକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ ।  ପୁରୁଷମାନେ ମୁଖ୍ୟତଃ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି; ଯଦିଓ ଅଳ୍ପ କେତେକ ମହିଳା ମଧ୍ୟ ଏହି ରୋଗରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୋଇପାରନ୍ତି । ହେମୋଫିଲିଆ ଏ ତୁଳନାରେ ଏହା ପ୍ରାୟ 5 ଗୁଣ କମ୍ ସାଧାରଣ ଅଟେ । ୧୯୫୨ ମସିହାରେ ଏହା ଏକ ଭିନ୍ନ ରୋଗ ଭାବରେ ମାନ୍ୟତା ପାଇଲା ।  ରାଣୀ ଭିକ୍ଟୋରିଆ ଏହି ମ୍ୟୁଟେସନର ବାହକ ହୋଇଥିବା ଯୋଗୁ ୟୁରୋପୀୟ ରାଜ ପରିବାରର ଅନେକ ସଦସ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଥିଲେ ।

 ଆଧାର 

Category:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ
Category:Translated from MDWiki