କ୍ରନିକ ମଲ୍ଟିଫୋକାଲ ଲାଙ୍ଗରହାନ୍ସ ସେଲ ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟୋସିସ

କ୍ରନିକ ମଲ୍ଟିଫୋକାଲ ଲାଙ୍ଗରହାନ୍ସ ସେଲ ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟୋସିସ, (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ  Chronic multifocal Langerhans cell histiocytosis) ଯାହା ହ୍ୟାଣ୍ଡ-ଶୁଲର-ଖ୍ରୀଷ୍ଟିଆନ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଭାବରେ ମଧ୍ୟ ଜଣାଶୁଣା, ଏହା ଏକ ପ୍ରକାର ଲାଙ୍ଗରହାନ୍ସ ସେଲ ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟୋସିସ୍ (LCH) ଯାହା ଏକାଧିକ ଅଙ୍ଗ ଉପରେ ପ୍ରଭାବ ପକାଇପାରେ ।   ଏହାର ତିନୋଟି ମୁଖ୍ୟ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟ ହେଉଛି ଆଖି ବାହାରକୁ ଆସିବା, ହାଡ଼ର ଅନେକ ଅଂଶ ଭାଙ୍ଗିବା (ପ୍ରାୟତ ଖପୁରୀରେ) ଏବଂ ଡାଏବେଟିସ ଇନସିପିଡସ (ଅତ୍ୟଧିକ ତୃଷା ଏବଂ ପତଳା ପରିସ୍ରା) । ତଥାପି ପ୍ରାୟ ୭୫% ମାମଲାରେ ତିନୋଟି ଯାକ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟ ନାହିଁ । ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟଗୁଡିକ ଯଥାକ୍ରମେ ଏକ ଅସମାନ ମୁଖ, କାନ ସଂକ୍ରମଣ ଏବଂ ଉନ୍ନତ ପେରିଓଡୋଣ୍ଟାଲ ରୋଗ  ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ କରିହୋଇପାରେ ।

ଏହା ଏମଏପିକାଇନେଜ (MAPKinase) ପଥରେ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେତୁ ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ବିକାଶ ସମୟରେ ଘଟିଥାଏ । ଲକ୍ଷଣ ଏବଂ ଏମଆରଆଇ ଉପରେ ଆଧାର କରି ଏହି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଇପାରେ ଏବଂ ତନ୍ତୁ ବାୟୋପସିଦ୍ୱାରା ନିଶ୍ଚିତ କରାଯାଇପାରେ ।   Updated 2017 ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷାରେ ସ୍ୱଳ୍ପ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା, ଏବଂ ବେଳେବେଳେ କମ୍ ଶ୍ୱେତ ରକ୍ତ କଣିକା ଏବଂ ସ୍ୱଳ୍ପ ପ୍ଲାଟେଲେଟ୍ ଦେଖାଯାଏ ।

ଚିକିତ୍ସାରେ ପ୍ରେଡନିସୋନ, ଭିନବ୍ଲାଷ୍ଟିନ ଓ ମରକାପ୍ଟୋପ୍ୟୁରିନ ମିଶ୍ରଣ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ । କେତେ ଏବଂ କିପରି ଅଙ୍ଗ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଏ ତାହା ଉପରେ ଦୃଷ୍ଟିକୋଣ ନିର୍ଭର କରେ । କେତେକ ଲୋକଙ୍କ ଅବସ୍ଥା ଜୀବନ ପ୍ରତି ବିପଦଜନକ ଅଟେ ।  ଏହି ରୋଗ ବିରଳ ଅଟେ ।  ଅଧିକାଂଶ ମାମଲା ୨ରୁ ୬ ବର୍ଷ ବୟସ ବର୍ଗରେ ହୋଇଥାଏ । ଝିଅମାନଙ୍କ ଅପେକ୍ଷା ପୁଅମାନେ ଅଧିକ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି  ।

ଏହା ପୂର୍ବରୁ ଆମେରିକାର ଶିଶୁରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞ ଆଲଫ୍ରେଡ୍ ହ୍ୟାଣ୍ଡ୍ ଜୁନିଅର, ଅଷ୍ଟ୍ରିଆର ଆର୍ଥର ସ୍କଲ୍ଲେର ଓ ଆମେରିକାର ହେନରି ଆସବେରି କ୍ରିଷ୍ଟିଆନ ଏହା ବିଷୟରେ ଯଥାକ୍ରମ ୧୮୯୩, ୧୯୧୫ ଓ ୧୯୧୯ରେ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ । ୧୯୮୦ ଦଶକରେ ହିଷ୍ଟୋସାଇଟ୍ ସୋସାଇଟି ଏହାକୁ ହିଷ୍ଟୋସାଇଟୋସେସ ଶ୍ରେଣୀଭୁକ୍ତ କରିବା ପୂର୍ବରୁ, LCHକୁ "ହିଷ୍ଟୋଓସାଇଟୋସିସ ଏକ୍ସ (X) " ଭାବରେ ଜଣାଶୁଣା ଥିଲା, ଯେଉଁଠାରେ "X" ସେହି ସମୟରେ ଅଜ୍ଞାତ କାରଣକୁ ଦର୍ଶାଉଥିଲା । 

 ଆଧାର 

Category:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ
Category:Translated from MDWiki