ହେମୋଫେଗୋସିଟିକ ଲିମ୍ଫୋହିଷ୍ଟିଓସାଇଟୋସିସ

ହେମୋଫେଗୋସିଟିକ ଲିମ୍ଫୋହିଷ୍ଟିଓସାଇଟୋସିସ ( HLH ) ହେଉଛି ଏକ ରକ୍ତ ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ ଶରୀର, ଉଚ୍ଚ ସ୍ତରର ସାଇଟୋକାଇନଉତ୍ପାଦନ କରୁଥିବା ଫଳରେ ଅଙ୍ଗ ନଷ୍ଟ ହୋଇଯାଏ ।  ଏହାର ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟରେ ଜ୍ୱର, ରକ୍ତସ୍ରାବ ସମସ୍ୟା, ଯକୃତ ସମସ୍ୟା, ବର୍ଦ୍ଧିତ ପ୍ଲୀହା ଏବଂ ନିମ୍ନ ରକ୍ତ କଣିକା ହୋଇପାରେ ।  ରୋଗ  ଜଟିଳ ହେଲେ ତୀବ୍ର ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ସଙ୍କଟ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (ଆର୍ଡିଏସ୍), ମାୟୋକାର୍ଡାଇଟିସ୍, ଯକୃତ ବିଫଳତା ଏବଂ ଏନସେଫାଲାଇଟିସ୍ ହୋଇପାରେ । 

ଏହା ସାଧାରଣତଃ ଉତ୍ତରାଧିକାର ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ (୨୫%) ହେତୁ ଘଟିଥାଏ ଯାହା ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀର ନିୟନ୍ତ୍ରଣକୁ ପରିବର୍ତ୍ତନ କରିଥାଏ କିମ୍ବା କର୍କଟ ପରବର୍ତ୍ତୀ ସମୟରେ, ସଂକ୍ରମଣ କିମ୍ବା ଅଟୋମ୍ୟୁମ୍ୟୁନ୍ ସମସ୍ୟା ପରେ ହୋଇପାରେ ।  ଏହାର ମୂଳ କାର୍ଯ୍ୟବିଧିରେ ସାଇଟୋଟକ୍ସିକ‌ଟି ଲିମ୍ଫୋସାଇଟ୍, ପ୍ରାକୃତିକ ଘାତକ (NK) କୋଷ ଏବଂ ମାକ୍ରୋଫେଜ୍ ସକ୍ରିୟ ହୁଅନ୍ତି । ଲକ୍ଷଣ,  ପରୀକ୍ଷା, ମେଡିକାଲ ଇମେଜିଙ୍ଗ ଏବଂ ସମ୍ଭବତଃ ତନ୍ତୁ ବାୟୋପ୍ସି ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ । ଏହା ଏକ ପ୍ରକାର ସାଇଟୋକାଇନ୍ ଝଡ଼ । 

ଏହାର ଚିକିତ୍ସାରେ ଇଟୋପୋସିଡ୍, ଇମ୍ୟୁନୋସପ୍ରେସାଣ୍ଟସ୍ ଔଷଧ ଯେପରିକି କର୍ଟିକୋଷ୍ଟେରଏଡ୍ ଏବଂ ଷ୍ଟେମ୍ ସେଲ୍ ପ୍ରତିରୋପଣ କରାଯାଏ ।   ରକ୍ତଦାନ କିମ୍ବା ପ୍ଲାଟେଲେଟ୍ ଟ୍ରାନ୍ସଫ୍ୟୁଜନ୍ ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ ।  ଚିକିତ୍ସା ସତ୍ତ୍ୱେ ପିଲାମାନଙ୍କଠାରେ ୫ ବର୍ଷର ବଞ୍ଚିବା ହାର ପ୍ରାୟ ୨୨% ଥିବାବେଳେ ବୟସ୍କମାନଙ୍କ ମୃତ୍ୟୁ ହେବାର ଆଶଙ୍କା ୪୦% ଅଟେ । 

ହେମୋଫେଗୋସିଟିକ ଲିମ୍ଫୋହିଷ୍ଟାଇଓସାଇଟୋସିସ ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ଯାହାର ଜେନେଟିକ୍ ଫର୍ମ ବର୍ଷକୁ ପ୍ରାୟ ୧.୫ ନିୟୁତ ଲୋକଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିଥାଏ । ଇଣ୍ଟେନ୍ସିଭ୍ କେୟାର ୟୁନିଟରେ ପ୍ରାୟ ୨,୦୦୦ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ଏହି ରୋଗ ପିଡ଼ିତ ହୋଇଥିବା ଦେଖାଯାଏ ।  ଏହି ରୋଗ ଆରମ୍ଭ ସାଧାରଣତଃ ବାଲ୍ୟକାଳରେ କିମ୍ବା ୫୦ ବର୍ଷ ବୟସରେ ହୋଇଥାଏ।  ପିଲାମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଉଭୟ ଲିଙ୍ଗ ସମାନ ଭାବରେ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଥାଏ ।  ଏହି ଅବସ୍ଥା ପ୍ରଥମେ ୧୯୫୨ ମସିହାରେ ଫାରକ୍ୱେହାର ଏବଂ କ୍ଲେୟାରେକ୍ସଦ୍ୱାରା ବର୍ଣ୍ଣନା କରାଯାଇଥିଲା | 

 ଆଧାର 

ଶ୍ରେଣୀ:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ
Category:Translated from MDWiki