ଏକ୍ସ-ସଂଯୁକ୍ତ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ

ଏକ୍ସ-ସଂଯୁକ୍ତ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ ( XLA ) ହେଉଛି ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ବ୍ୟାଧି ଯାହା ସଂକ୍ରମଣର ମୁକାବିଲା ପାଇଁ ଶରୀରର କ୍ଷମତାକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିଥାଏ । ଯେଉଁମାନେ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି, ସେମାନେ ପ୍ରାୟ ଛଅ ମାସ ବୟସରେ ବାରମ୍ବାର ନିମୋନିଆ, ମଧ୍ୟକର୍ଣ୍ଣ ପ୍ରଦାହ, ସେଲ୍ୟୁଲାଇଟିସ, ତରଳ ଝାଡ଼ା ଏବଂ ନେତ୍ରାବର ପ୍ରଦାହ ଭଳି ସଂକ୍ରମଣର ଶିକାର ହୁଅନ୍ତି । ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟରେ ଟନସିଲର ଏବଂ ଲସିକା ଗ୍ରନ୍ଥିର ଅଭାବ ଥାଏ । ଜଟିଳତା ମଧ୍ୟରେ ବ୍ରୋଙ୍କିଏକ୍ଟାସିସ୍ ଏବଂ କର୍କଟ ରୋଗ ହୋଇପାରେ ।

ଅଏହା ବ୍ରୁଟନ‌ର ଟାଇରୋସିନ୍ କାଇନନେଜ (Btk) ଜିନର ବିଭିନ୍ନ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁ ଘଟିଥାଏ ଏବଂ ଏକ X- ସଂଯୁକ୍ତ ରିସେସିଭ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ସୂତ୍ରରେ ମିଳିଥାଏ ।  ଅନ୍ତର୍ନିହିତ ପ୍ରକ୍ରିଯାରେ ପରିପକ୍ୱ ବି କୋଷ ଗଠନ କରିବାରେ  ଅକ୍ଷମତା, ଏବଂ ଏହିପରି ଆଣ୍ଟିବଡି ତିଆରି କରିବାରେ ଅକ୍ଷମତା ହୋଇଥାଏ । ଏହା ଏକ ପ୍ରକାର ପ୍ରାଥମିକ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରତିରୋଧକ ଅଭାବ ଅବସ୍ଥା । ସାଧାରଣତଃ ରକ୍ତରେ କମ୍ ଇମ୍ୟୁନୋଗ୍ଲୋବୁଲିନ୍ ବା ଆଣ୍ଟିବଡି ଏବଂ ରକ୍ତରେ କମ ବି କୋଷ ଥାଏ ଯାହା ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷଣଦ୍ୱାରା ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ  ହୋଇପାରିବ ।

ଏହି ରୋଗର କୌଣସି ଉପଶମ ନାହିଁ । ଚିକିତ୍ସା ସାଧାରଣତଃ  ଏକ ଶିରାରେ (IVIG) କିମ୍ବା ଚର୍ମତଳ (SCIG) ମାଧ୍ୟମରେ ଇମ୍ୟୁନୋଗ୍ଲୋବୁଲିନ୍ ଥେରାପି ଇଞ୍ଜେକସନ ସହିତ ହୋଇଥାଏ  ଯେତେବେଳେ ସଂକ୍ରମଣ ହୁଏ, ସାଧାରଣତଃ ଅଧିକ ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ୍ସ ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ ।  ସଂକ୍ରମଣକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ୍ ବ୍ୟବ‌ହାର ମଧ୍ୟ ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ। ପ୍ରଭାବିତ ବ୍ୟକ୍ତିମାନେ ଜୀବନ୍ତ ଟିକା ବ୍ୟତୀତ ସମସ୍ତ ଟିକା ଗ୍ରହଣ କରିବା ଉଚିତ ।  ବଞ୍ଚିବା ପାଇଁ ଚିକିତ୍ସା ଆବଶ୍ୟକ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ବଞ୍ଚିବା ସାଧାରଣତ ୪୦ ବର୍ଷ ବୟସରୁ ଅଧିକ ଅଟେ ।

୧୦୦,୦୦୦ ଜୀବନ୍ତ ନବଜାତ ପୁରୁଷଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଏହି ରୋଗ ପ୍ରାୟ ଜଣକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ । ଏହାକୁ ୧୯୫୨ ମସିହାରେ ଓଗଡେନ୍ ବ୍ରୁଟନ୍ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ ଏବଂ ଏହା ପ୍ରଥମ ଜଣାଶୁଣା ପ୍ରାଥମିକ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରତିରୋଧକ ବ୍ୟାଧି ଥିଲା ।  ୧୯୭୦ ଦଶକରେ ଏହା ନିମନ୍ତେ ପ୍ରଭାବଶାଳୀ ଚିକିତ୍ସା ଉପଲବ୍ଧ ହେଲା; ତଥାପି, ବ‌ହୁତ ମହଙ୍ଗା ହୋଇଥାଏ ।| 

 ଆଧାର 

ଶ୍ରେଣୀ:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ