ଏପିଡର୍ମୋଲାଇଟିକ ଇଚଥାୟୋସିସ

ଜିନରେ ଥିବା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ‌ଦ୍ୱାରା ପ୍ରୋଟିନ୍ କେରାଟିନ ୧ କିମ୍ବା କେରାଟିନ୍ ୧୦ ଏନକୋଡିଂ ହୁଏ, ଯାହାଦ୍ୱାରା ଚର୍ମର ବାହ୍ୟ  ସ୍ତର ଗଠନ ବାଧାପ୍ରାପ୍ତ ହୁଏ । ଅବସ୍ଥା ପ୍ରାୟ ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ୍ ପ୍ରାଧାନ୍ୟ  ଢ଼ାଞ୍ଚାରେ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ସୂତ୍ରରେ ଆହରଣ ହୋଇଥାଏ । ଅଳ୍ପ ପରିମାଣରେ, ଏକ ପଶ୍ଚାତଗାମୀ ଆକାର ମଧ୍ୟ ବିଦ୍ୟମାନ ହୋଇପାରେ । ଏହାର ରୂପ, ଚର୍ମ ବାୟୋପସି ଏବଂ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷଣଦ୍ୱାରା ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାରରେ ପାପୁଲି ଓ ପାଦ ଏବଂ ଅନ୍ୟଟି ବିନା ଜଡ଼ିତ ଥାଏ ।

ଚିକିତ୍ସାରେ ନିୟମିତ ଭାବରେ ମୋଟା ଓଦାଳିଆ ରଖିବା ପ୍ରୟୋଗ କରାଯାଏ । ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଚିକିତ୍ସାରେ  ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ, ଚର୍ମରେ କ୍ରିମ୍ ଭାବରେ ରେଟିନଏଡ୍ ପ୍ରୟୋଗ କରାଯାଏ କିମ୍ବା ପାଟିରେ ଦିଆଯାଏ, ଏନ-ଏସେଟିଲସିସ୍ଟିନ, ଲିଆରୋଜୋଲ୍ ଏବଂ କାଲସିପୋଟ୍ରିଓଲ୍ ଦିଆଯାଇଥାଏ ।  ଜୀବାଣୁରୋଧୀ ସାବୁନ୍, କ୍ଲୋରହେକ୍ସିଡିନ, ଏବଂ ତରଳ ମିଶ୍ରିତ ସୋଡିୟମ୍ ହାଇପୋକ୍ଲୋରାଇଟ୍ ସ୍ନାନ ସାହାଯ୍ୟରେ ଚର୍ମର ଦ୍ୱିତୀୟକ ଜୀବାଣୁ ଉପନିବେଶ କମିଯାଏ । ଅବସ୍ଥାର ଗମ୍ଭୀରତା ସାଧାରଣତ ବୟସ ବୃଦ୍ଧି ସହିତ କମିଯାଏ ।

ଏପିଡର୍ମୋଲାଇଟିକ୍ ଇଚଥାଇଓସିସ ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ଅଟେ, ଯାହା ପ୍ରାୟ ୨୦୦,୦୦୦ରୁ ୩୦୦,୦୦୦ ନବଜାତ ଶିଶୁଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଥାଏ । ପୁରୁଷ ଏବଂ ସ୍ତ୍ରୀ ସମାନ ଭାବରେ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି । ଏହି ଅବସ୍ଥା ପ୍ରଥମେ ୧୯୦୨ ମସିହାରେ ବ୍ରୋକଦ୍ୱାରା ବର୍ଣ୍ଣନା କରାଯାଇଥିଲା । ୧୯୯୪ରେ ଡିଜିଓଭାନ୍ନା ଏବଂ ବାଲେଙ୍କଦ୍ୱାରା ପାପୁଲି ଏବଂ ପାଦରେ ଏହାର ଉପସ୍ଥିତି କିମ୍ବା ଅନୁପସ୍ଥିତି ସାହାଯ୍ୟରେ ଏହା ପ୍ରଥମେ ଶ୍ରେଣୀଭୁକ୍ତ ହୋଇଥିଲା ।  ଯେଉଁମାନେ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଥିଲେ ସେମାନେ ପ୍ରାୟ ସାମାଜିକ ଭାବରେ ବିଚ୍ଛିନ୍ନ ହୋଇଥିଲେ ।

 ଆଧାର 

Category:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ
Category:Translated from MDWiki