ୱାର୍ଡେନବର୍ଗ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ

ୱାର୍ଡେନବର୍ଗ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ( WS ) ହେଉଛି ଏକ ଜେନେଟିକ ରୋଗ ଗୋଷ୍ଠୀ ଯେଉଁଥିରେ ଶ୍ରବଣ ଶକ୍ତି ହ୍ରାସ ଏବଂ ଆଖି, କେଶ କିମ୍ବା ଚର୍ମର ରଙ୍ଗରେ (ପିଗମେଣ୍ଟେସନ୍) ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ ।  ଏଥିରେ ଫିକା ନୀଳ ଆଖି, ବିଭିନ୍ନ ରଙ୍ଗର ଆଖି, ମୁହଁରେ ଥିବା ବାଳ ଆଂଶିକ ରଙ୍ଗ ପରିବର୍ତ୍ତନ କିମ୍ବା ହାଲୁକା ରଙ୍ଗର ଚର୍ମ ଚକତି ହୋଇପାରେ ।  ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟରେ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ମୁଖ ଆକୃତି, ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଦୃଷ୍ଟିଶକ୍ତି, କେଶର ଅକାଳ ଧୂସରତା ଏବଂ ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗ ରୋଗ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ । 

ଅତିକମରେ ୬ଟି ଜିନର ପରିବର୍ତ୍ତନ ଫଳରେ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ ଯାହା ମଧ୍ୟରେ ପିଏକ୍ସ୩, ଏମଆଇଟିଏଫ ଏବଂ ଏସଓଏକ୍ଶ୧୦ ଥାଏ ।  ଏହା ସର୍ବାଧିକ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ ଭାବରେ ଉତ୍ତରାଧିକାର ସୂତ୍ରରେ ଯାଏ ଯଦିଓ ଏହା ଅଟୋସୋମାଲ ରିସେସିଭ ହୋଇପାରେ । ଅନ୍ତର୍ନିହିତ କ୍ରିୟାବିଧିରେ ନିଉରାଲ କ୍ରେଷ୍ଟ  କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଜଡିତ ହୁଏ ବୋଲି ବିଶ୍ୱାସ କରାଯାଏ ।  ଲକ୍ଷଣ ଦେଖି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । ଲକ୍ଷଣ ଏବଂ ଜେନେଟିକ୍ସ ଉପରେ ଆଧାର କରି ଏହାକୁ ଚାରି ମୁଖ୍ୟ ଶ୍ରେଣୀରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇପାରେ ।

ସାଧାରଣତଃ ଲକ୍ଷଣ ଅନୁସାରେ ଏହାର  ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ । ଶ୍ରବଣ କ୍ଷତିର ସମାଧାନ ପାଇଁ କ‌କ୍ଲିଆର ପ୍ରତିରୋପଣ କରାଯାଏ କିମ୍ବା ଓଠ ପଠନ ଶିକ୍ଷା ଦିଆଯାଏ । ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣରୁ ସୁରକ୍ଷା ନିମନ୍ତେ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପୋଷାକ ଏବଂ କଳା ଚଷମା ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରେ ।  ସାଧାରଣତଃ ସ୍ୱାଭାବିକ ଆୟୁଷ ରହେ । 

ୱାର୍ଡେନବର୍ଗ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ପ୍ରାୟ ୪୦,୦୦୦ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣକ ଉପରେ ପ୍ରଭାବ ପକାଇଥାଏ ।  ଆଜନ୍ମ ବଧିରତାର ଏହା ୨-୫ % କାରଣ ଅଟେ ।  ଶ୍ରେଣୀ ୧ ଏବଂ ୨ ହେଉଛି ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ, ଯଥାକ୍ରମେ ପ୍ରାୟ ଅଧା ଏବଂ ଏକ ତୃତୀୟାଂଶ ଥାଏ, 2%ରୁ କମ୍ ଶ୍ରେଣୀ ୩ ଓ ଏକ ପଞ୍ଚମାଂଶ ଶ୍ରେଣୀ ୪ ଥାଏ । ଏହି ଅବସ୍ଥା ପ୍ରଥମେ ୧୯୫୧ ମସିହାରେ ଡଚ୍ ଚକ୍ଷୁ ବିଶେଷଜ୍ଞ ଓ ଜେନେଟିକ ବିଶେଷଜ୍ଞ ପେଟ୍ରସ ଜୋହାନେସ ୱାର୍ଡ଼େନବର୍ଗ ସ୍ପଷ୍ଟ ଭାବରେ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ । 

 ଆଧାର 

ଶ୍ରେଣୀ:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ
Category:Translated from MDWiki