ହେମୋଫିଲିଆ ଏ

ହେମୋଫିଲିଆ ଏ ହେଉଛି ଏକ ରକ୍ତସ୍ରାବ ଜନିତ ରୋଗ ଯାହା ଜେନେଟିକ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେତୁ ଘଟିଥାଏ । ଏହାର ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟରେ ସହଜ କ୍ଷତ ଏବଂ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୋଇପାରେ । ରୋଗ ଜଟିଳ ହେଲେ ଗଣ୍ଠି କିମ୍ବା ମ ମସ୍ତିଷ୍କରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୋଇପାରେ । ଗମ୍ଭୀରତା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ନବଜାତ ଶିଶୁ ଏବଂ  ବୟସ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଏହି ରୋଗ ସ୍ପଷ୍ଟ ଜଣାଯାଇପାରେ ।

ଏହା ସାଧାରଣତଃ ଏକ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ମ୍ୟୁଟେସନ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେତୁ ଘଟିଥାଏ, ଯାହା ଏକ ଏକ୍ସ- ସଂଯୁକ୍ତ ରିସେସ୍ସିଭ୍ ଢାଞ୍ଚାରେ ଘଟିଥାଏ । ଏହି ନୁଆ ମ୍ୟୁଟେସନ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେତୁ ପ୍ରାୟ ଏକ ତୃତୀୟାଂଶ ମାମଲା ଘଟେ । କ୍ୱଚିତ୍ ଏହା ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ୮ ବିରୁଦ୍ଧରେ ଆଣ୍ଟିବଡି ଉତ୍ପାଦନ ହେତୁ ପରବର୍ତ୍ତୀ ଜୀବନରେ ହୋଇପାରେ । ଅନ୍ତର୍ନିହିତ ପ୍ରଣାଳୀରେ ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ୮ର ଅଭାବ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ଯାହା କୋଆଗୁଲେସନ୍ କ୍ୟାସକେଡ୍‌ର ଏକ ଅଂଶ । ଏପିଟିଟି ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା ଉପରେ ଆଧାର କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଇପାରେ ଏବଂ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ୮ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ ସକ୍ରିୟତା ସ୍ତର ନିଶ୍ଚିତ କରାଯାଇଥାଏ । ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତିର ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ସ୍ତର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଏହାକୁ ମୃଦୁ, ମଧ୍ୟମ ଏବଂ ଗମ୍ଭୀର, ଏହି ତିନି ଭାଗରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇଛି ।

ଏହାର ଚିକିତ୍ସାରେ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ୮ କନସେଣ୍ଟ୍ରେଟ ସହିତ ରେକମ୍ବିନାଣ୍ଟ ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ୮ ଉତ୍ପାଦନ ଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରାୟ ସୁପାରିଶ କରାଯାଏ । ରକ୍ତସ୍ରାବ ହେଉଥିଲେ ଏଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରତିଷେଧକ ଭାବରେ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରେ । ଡେସମୋପ୍ରେସିନ୍ (DDAVP) କିମ୍ବା ଆମିନୋକାପ୍ରୋଇକ ଏସିଡ ମଧ୍ୟ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରେ ।  ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ୮ ଉପଲବ୍ଧ ନ ଥିଲେ ଫ୍ରେସ ଫ୍ରୋଜନ ପ୍ଲାଜମା କିମ୍ବା କ୍ରାୟୋପ୍ରେସିପିଟେଟ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରେ । ଯେଉଁମାନେ ଇନହିବିଟର ବିକଶିତ କରନ୍ତି, ରେକମ୍ବିନାଣ୍ଟ ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ୭ଏ  କିମ୍ବା ଏମିସିଜୁମାବ ହେଉଛି ବିକଳ୍ପ । ଚିକିତ୍ସା ଉପଲବ୍ଧତା ସତ୍ତ୍ୱେ ଆୟୁଷ ପ୍ରାୟ ୩୦% କମିଯାଏ ।

ହେମୋଫିଲିଆ ଏ ପ୍ରାୟ ୫,୦୦୦ ନବଜାତ ପୁଅଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣକ ଉପରେ ପ୍ରଭାବ ପକାଇଥାଏ । ପୁରୁଷମାନେ ମୁଖ୍ୟତଃ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି; ଯଦିଓ ଅଳ୍ପ କେତେକ ମହିଳା ମଧ୍ୟ ଏହି ରୋଗରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୋଇପାରନ୍ତି ।  ଏକ୍ସ- ସଂଯୁକ୍ତ ରିସେସ୍ସିଭ୍ ବ୍ୟାଧି ମଧ୍ୟରୁ ଏହା ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ଅଟେ ଏବଂ ହେମୋଫିଲିଆ ବିଠାରୁ ୫ଗୁଣ ଅଧିକ ସାଧାରଣ ଅଟେ ।  ପୁରୁଷମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ରକ୍ତସ୍ରାବର ବର୍ଣ୍ଣନା ଅତି କମରେ ୧୦୦ ଦଶକରୁ ଆରମ୍ଭ ହୋଇଥିଲା । ୧୮୦୦ ମସିହାରେ ଭେଷଜ ବର୍ଣ୍ଣନା ହୋଇଥିଲା ଓ ହେମୋଫିଲିଆ ଏ ଏବଂ ବି ଅଲଗା ହେବା ୧୯୪୭ ମସିହାରେ ଘଟିଥିଲା ।

 ଆଧାର 

Category:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ
Category:Translated from MDWiki