ନ୍ୟୁରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ ପ୍ରକାର ୧

ନ୍ୟୁରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ ପ୍ରକାର ୧ (Neurofibromatosis type I / NF-1 ), ଯାହାକୁ ଭନ୍ ରେକଲିଙ୍ଗହସେନ ରୋଗ ମଧ୍ୟ କୁହାଯାଏ, ରୋଗରେ ସ୍ନାୟୁ ଅର୍ବୁଦ ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ (ନ୍ୟୁରୋଫାଇବ୍ରୋମାସ)।  ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରେ ପ୍ରାୟତଃ କାଫେ ଅ ଲାଇଟ୍ ଦାଗ (café au lait spots), ଚର୍ମ ଭାଙ୍ଗରେ ଫ୍ରେକ୍ଲ ଏବଂ ଆଖିର ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୋଇପାରେ ।  ଶିକ୍ଷା ଅକ୍ଷମତା ମଧ୍ୟ ସାଧାରଣତଃ ହୁଏ । ଜଟିଳତା ମଧ୍ୟରେ କର୍କଟ ରୋଗ, ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତଚାପ ଏବଂ ଅପସ୍ମାର ହୋଇପାରେ 

ଏହା ନ୍ୟୁରୋଫାଇବ୍ରୋମିନ୍ ୧ର ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁଁ ହୁଏ ।  ଅଧା କ୍ଷେତ୍ରରେ ଏହା ପିତାମାତାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣକଠାରୁ ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ପ୍ରମୁଖ ଢଙ୍ଗରେ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପ୍ରାପ୍ତ ହୁଏ ଯେତେବେଳେ ଅନ୍ୟ ଅଧା କ୍ଷେତ୍ରରେ ଏହା ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ବିକାଶ ସମୟରେ ଏକ ସ୍ୱତଃସ୍ଫୂର୍ତ୍ତ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁଁ ଘଟିଥାଏ । ଜନ୍ମରୁ ଥିଲେ ମଧ୍ୟ, ଜୀବନର ଶେଷ ଭାଗ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ସ୍ପଷ୍ଟ ନ ହୋଇପାରେ । ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷଣ ମାଧ୍ୟମରେ ଏହା ଅଧିକ ନିଶ୍ଚିତକରଣ ହୋଇପାରେ । ଲେଗିୟସ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ରୋଗ ଏହା ଭଳି  ଦେଖାଯାଇପାରେ ।

ଥରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହେଲେ କୌଣସି ଆରୋଗ୍ୟ ଉପାୟ ନାହିଁ । ପରିଚାଳନାରେ ଫିଜିଓଥେରାପି, ପରାମର୍ଶ, ଯନ୍ତ୍ରଣା ନିବାରକ ଔଷଧ ଏବଂ ଶିକ୍ଷାଗତ ସହାୟତା ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ । ସମସ୍ୟା ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ନ୍ୟୁରୋଫାଇବ୍ରୋମା ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଏକ ବିକଳ୍ପ ହୋଇପାରେ । ପ୍ରଭାବିତ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ପାଇଁ, ଦାତା ଡିମ୍ବାଣୁ କିମ୍ବା ଶୁକ୍ରାଣୁ ବ୍ୟବହାର, ଦାୟାଦ ଗ୍ରହଣ, କିମ୍ବା ପ୍ରତିରୋପଣ ପୂର୍ବ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରି ପ୍ରଭାବିତ ସନ୍ତାନ ଜନ୍ମକୁ ରୋକିପାରିବ।  ପ୍ରଭାବିତ ଲୋକଙ୍କର ଜୀବନକାଳ ୮ ବର୍ଷରୁ ଅଧିକ କମ୍ ଥାଏ। 

ଜନ୍ମ ସମୟରେ ପ୍ରାୟ ୩,୦୦୦ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣଙ୍କୁ ନ୍ୟୁରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ୍ ପ୍ରକାର ୧ପ୍ରଭାବିତ କରେ । ଏହା ପୁରୁଷ ଏବଂ ମହିଳା ଉଭୟଙ୍କଠାରେ ସମାନ ବାରମ୍ବାର ଘଟେ । ଏହା ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ଅଟୋସୋମାଲ ପ୍ରଭାବଶାଳୀ ଅବସ୍ଥା ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ ।  ଏହି ଅବସ୍ଥା ପ୍ରଥମେ ପ୍ରାୟ ଖ୍ରୀ:ପୂ: ୧,୫୦୦ ରେ ଏବର୍ସ ପାପିରସରେ ବର୍ଣ୍ଣନା କରାଯାଇଥିଲା । । ଫ୍ରେଡ୍ରିକ ଡାନିଏଲ୍ ଭନ୍ ରେକଲିଙ୍ଗହସେନ୍, ଯାହାଙ୍କ ନାମ ଅନୁସାରେ ଏହାକୁ ନାମିତ କରାଯାଇଥିଲା, ଜାଣିପାରିଲେ ଯେ ଚର୍ମ ଟ୍ୟୁମରଗୁଡ଼ିକ ସ୍ନାୟୁ ତନ୍ତୁରୁ ଆସିଥାଏ ।

 ଆଧାର 

Category:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ
ଶ୍ରେଣୀ:Translated from MDWiki