ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗସ ଡିଜିଜ

ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗସ ଡିଜିଜ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Hirschsprung's disease/ HD/ HSCR) ଏକ ଜନ୍ମ ତୃଟି (birth defect) ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ କେତେକ ଅନ୍ତନଳୀରେ (intestine) ସ୍ନାୟୁ ନଥାଏ । ମୂଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ ହୁଏ । ବାନ୍ତି (vomiting), ଉଦର ଯନ୍ତ୍ରଣା abdominal pain, ତରଳ ଝାଡ଼ା ଇତ୍ୟାଦି ଲକ୍ଷଣ ସ‌ହିତ ଶୁଶୁର ବିକାଶ ଧୀର ହୋଇଯାଏ । ଜନ୍ମ ହେବାର ୨ ମାସ ମଧ୍ୟରେ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ । ରୋଗ ଜଟିଳ ଥିଲେ ଏଣ୍ଟେରୋକୋଲାଇଟିସ (enterocolitis), ମେଗାକୋଲୋନ megacolon, ଖାଦ୍ୟନଳୀ ଅବରୋଧ (bowel obstruction), ଓ ଅନ୍ତନଳୀ କଣା (intestinal perforation) ହୋଇଯାଏ ।


ଏହି ରୋଗ ଏକାକୀ ବା ଡାଉନ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଓ ୱାଡେନବର୍ଗ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (Waardenburg syndrome) ଭଳି ଜେନେଟିକ ରୋଗ (genetic disorders) ସ‌ହିତ ହୋଇପାରେ । ପ୍ରାୟ ଅଧା ରୋଗୀଙ୍କର ଜେନେଟିକ ମ୍ୟୁଟେସନ (mutation) ଯୋଗୁ ଓ ପ୍ରାୟ ୨୦% ରୋଗୀଙ୍କର ପରିବାରରେ ଚାଲୁଥାଏ । ଏମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ କେତେକ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ (autosomal dominant) ଭାବରେ ଚାଲୁଥାଏ । ବାକି ଅନ୍ୟ ରୋଗର କାରଣ ଅସ୍ପଷ୍ଟ ଅଛି । ରୋଗ ନଥିବା ପିତାମାତାଙ୍କ ଗୋଟିଏ ପିଲାର ଏହି ରୋଗ ଥିଲେ ପରବର୍ତ୍ତୀ ପିଲାର ୪% ରୋଗ ସଙ୍କଟ ରହିବ । ଖାଦ୍ୟ ନଳୀରେ ରୋଗ ଥିବାର ପରିମାଣ ଅନୁସାରେ ଏହି ରୋଗ ଦୁଇ ଭାଗରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇଥାଏ ଯଥା:- ଲଙ୍ଗ ସେଗମେଣ୍ଟ ଓ ସର୍ଟ ସେଗମେଣ୍ଟ । ବୃହଦନ୍ତ୍ରରେ ରୋଗ ହେଉଥିଲେ ମଧ୍ୟ କ୍ୱଚିତ୍ କ୍ଷୁଦ୍ରାନ୍ତ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇପାରେ । ଲକ୍ଷଣ ଅନୁସାରେ, ତନ୍ତୁ ବାୟୋପ୍ସି (biopsy) କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ।


ତୃଟିଯୁକ୍ତ ଖାଦ୍ୟନଳୀକୁ ଅପରେଶନ କରି ବାହାର କରିଦିଆଯାଏ । ଏହି ଅପରେଶନ‌କୁ ପୁଲ ଥ୍ରୁ ଅପରେଶନ କୁହାଯାଏ ।   କ୍ୱଚିତ ଗୋଟିଏ ଅନ୍ତନଳୀ ଟ୍ରାନ୍ସପ୍ଲାଣ୍ଟେସନ (intestinal transplantation) ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ । ପ୍ରାୟ ୫୦୦୦ ନବଜାତ ଶିଶୁଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣକୁ ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗସ ଡିଜିଜ ହୁଏ । ଝିଅଙ୍କ ଅପେକ୍ଷା ପୁଅମାନଙ୍କୁ ଅଧିକ ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗସ ଡିଜିଜ ହୁଏ । ସନ ୧୬୯୧ରେ ପ୍ରଥମେ ଫ୍ରିଡ୍ରିକ ରୁଇସ୍କ (Frederik Ruysch) ଏହି ରୋଗ ବିଷୟ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ ।

 ଆଧାର  

ଶ୍ରେଣୀ:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ