ଗ୍ଲୁକୋଜ-୬-ଫସଫେଟ ଡିହାଇଡ୍ରୋଜେନେଜ ଅଭାବ

ଗ୍ଲୁକୋଜ-୬-ଫସଫେଟ ଡିହାଇଡ୍ରୋଜେନେଜ ଅଭାବ ବା ଜି୬ପିଡିଡି (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency/ G6PDD) ରୋଗରେ ଆଜନ୍ମ ମେଟାବିଲିଜମ ଦୋଷ (inborn error of metabolism) ରହିବାରୁ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାମାନ ଭାଙ୍ଗିଯାଆନ୍ତି (red blood cell breakdown) । ଏହି ବେମାରୀ ଥାଇ ମଧ୍ୟ କେତେକ ଲୋକଙ୍କର କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ପ୍ରକାଶ ପାଏନାହିଁ । କୌଣସି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଟ୍ରିଗର ପାଇଲେ କାମଳ, ଗାଢ଼ ପରିସ୍ରା, ଅଣନିଶ୍ୱାସୀ (shortness of breath) ଓ ଥକ୍କା ଅନୁଭବ ଇତ୍ୟାଦି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ । ସାଂଘାତିକ କେଶ୍‌ରେ ଆନିମିଆ ଓ ନବଜାତ କାମଳ (newborn jaundice) ହୁଏ ।  କେତେକ ରୋଗୀଙ୍କର କେବେ ହେଲେ କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ପ୍ରକାଶ ପାଏନାହିଁ ।


ଏହା ଏକ ଏକ୍ସ-ଲିଙ୍କଡ ରିସେସିଭ (X-linked recessive) ବେମାରୀ ଯେଉଁଥିରେ ତୃଟିପୁର୍ଣ୍ଣ ଗ୍ଲୁକୋଜ-୬-ଫସଫେଟ ଡିହାଇଡ୍ରୋଜେନେଜ (glucose-6-phosphate dehydrogenase) ଏଞ୍ଜାଇମ ତିଆରି ହୁଏ । ସଂକ୍ରମଣ (infections), କେତେକ ଔଷଧ, ଚାପ, ଫ୍ଲାଭା ବିନସ (fava beans) ଭଳି ଖାଦ୍ୟ ଯୋଗୁ ରୋଗର ଟ୍ରିଗର ହୋଇ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାମାନ ନଷ୍ଟ ହୋଇଯାଆନ୍ତି । ନିର୍ଦ୍ଦଷ୍ଟ ମ୍ୟୁଟେସନ (mutation) ଅନୁସାରେ ରୋଗ ସାଂଘାତିକ ହୁଏ । 
ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଯାୟୀ, ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା ଓ ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗ (genetic testing) ସାହାଯ୍ୟରେ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । 

ଟ୍ରିଗର ଜଣାଥିଲେ ତାହାକୁ ଏଡ଼େଇବା ଅତି ଆବଶ୍ୟକ । ସଂକ୍ରମଣ ନିମନ୍ତେ ଔଷଧ, ଟ୍ରିଗର କରୁଥିବା ଔଷଧ ଦେବା ବନ୍ଦ ଓ ଆବଶ୍ୟକ ସ୍ଥଳେ ରକ୍ତ ଟ୍ରାନ୍ସଫ୍ୟୁଜନ (blood transfusions) ଦେଇ ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ । ନବଜାତ କାମଳ ନିମନ୍ତେ ବିଶେଷ ଆଲୋକ ଦେଇ ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ । ପ୍ରାଇମାକୁଇନ (primaquine) ଭଳି ଔଷଧ ଦେବା ପୂର୍ବରୁ ଲୋକମାନଙ୍କର ଜି୬ପିଡିଡି ପରୀକ୍ଷା କରିବା ଆବଶ୍ୟକ । 


ସାରା ପୃଥିବୀରେ ପ୍ରାୟ ୪୦୦ ନିୟୁତ ଲୋକ ଏହି ରୋଗ‌ଗ୍ରସ୍ତ ଅଛନ୍ତି । ଏସିଆ, ଆଫ୍ରିକା, ମେଡିଟାରାନିଆନ (Mediterranean) ଓ ମଧ୍ୟ ପୂର୍ବ ରାଜ୍ୟମାନଙ୍କର (Middle East) କେତେକ ସ୍ଥାନରେ ଏହି ରୋଗ ସାଧାରଣ ଭାବରେ ଦେଖାଯାଏ । ମହିଳାଙ୍କ ଅପେକ୍ଷା ପୁରୁଷମାନେ ଅଧିକ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି । ସନ ୨୦୧୫ରେ ୩୩,୦୦୦ ରୋଗୀ ମୃତ୍ୟୁ ମୁଖରେ ପଡ଼ିଛନ୍ତି । Carriers of the ଜି୬ପିଡିଡି ଆଲେଲେ (G6PDD allele) ବାହକମାନେ ଆଂଶିକ ଭାବରେ ମ୍ୟାଲେରିଆରୁ ସୁରକ୍ଷା ପାଆନ୍ତି । 

 ଆଧାର 

ଶ୍ରେଣୀ:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ