ହେରେଡିଟାରି ଆଞ୍ଜିଓଇଡିମା

ହେରେଡିଟାରି ଆଞ୍ଜିଓଇଡିମା ବା ଏଚଏଇ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Hereditary angioedema or HAE) ବେମାରୀ ଫଳରେ ବାରମ୍ବାର ଫୁଲିଯିବା ଦେଖାଯାଏ । ଏହି ଫୁଲା ବାହୁ, ଗୋଡ଼, ମୁହଁ, ଅନ୍ତନଳୀ ଓ ଶ୍ୱାସନଳୀମାନଙ୍କରେ ଦେଖାଯାଏ । ଏହି ରୋଗରେ ଗଲୁ ହୁଏ ନାହିଁ । ଅନ୍ତନଳୀ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଥିଲେ ଉଦର ଯନ୍ତ୍ରଣା (abdominal pain) ଓ ବାନ୍ତି (vomiting) ହୋଇପାରେ ।  ଶ୍ୱାସନଳୀ ଅବରୋଧ ହେଲେ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଯାଏ । ଚିକିତ୍ସା ନ କଲେ ଏହି ରୋଗ ପ୍ରାୟ ପ୍ରତି ୨ ସପ୍ତାହରେ ଆକ୍ରମଣ କରେ ଓ କିଛି ଦିନ ରହେ । 

ତିନି ପ୍ରକାର ଏଚଏଇ ରୋଗ ଦେଖାଯାଏ । ଏସଇଆରପିଆଇଏନ‌ଜି୧ (SERPING1) ଜିନର ମ୍ୟୁଟେସନ ଯୋଗୁ  ଟାଇପ ୧ ଓ ୨ ରୋଗ ହୁଏ ଯାହା ସି୧-ଇନହିବିଟର ପ୍ରୋଟିନ (C1 inhibitor protein) ତିଆରି କରେ ଓ ଫ୍ୟକ୍ଟର ୧୨ର (factor XII) ମ୍ୟୁଟେସନ ଯୋଗୁ ଟାଇପ ୩ ରୋଗ ହୁଏ । ଏହା ଫଳରେ ପ୍ରଚୁତ ବ୍ରାଡିକାଇନିନ (bradykinin) ପ୍ରସ୍ତୁତ ହୋଇଯାଏ ଯାହା ଫୁଲିବାରେ ସ‌ହାୟକ ହୁଏ ।  ଏହି ରୋଗ ଅଟୋସୋମାଲ ଡିମିନାଣ୍ଟ (autosomal dominant) ଭାବରେ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ (inherited from a person's parents) ଗତି କରେ ବା ନୂତନ ମ୍ୟୁଟେସନ ଯୋଗୁ ହୋଇପାରେ । କ୍ଷୁଦ୍ର ଆଘାତ ଓ ଚାପ ଯୋଗୁ ଏହି ରୋଗ ଟ୍ରିଗର ହୋଇଯାଏ ବା କୌଣସି ପୂର୍ବ ସମ୍ପର୍କ ନଥାଇ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ । କମ୍ପ୍ଲିମେଣ୍ଟ କମ୍ପୋନେଣ୍ଟ ୪ (C4) ଓ ସି୧-ଇନହିବିଟର ସ୍ତର ମାପକରି ଟାଇପ ୧ ଓ ୨ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । 

ଏହି ରୋଗର ଆକ୍ରମଣ ପ୍ରତିରୋଧ ଓ ଚିକିତ୍ସା ନିମନ୍ତେ ଚେଷ୍ଟ କରାଯାଏ ।  ରୋଗ ସକ୍ରିୟ ଥିଲାବେଳେ ଶିରାଭ୍ୟନ୍ତ୍ର ତରଳ ପଦାର୍ଥ (intravenous fluids) ଓ ଖୋଲା ଶ୍ୱାସନଳୀ ରଖିବା ନିମନ୍ତେ ସାହାଯ୍ୟକାରୀ ଯତ୍ନ (supportive care) ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ । ଚିକିତ୍ସା ଓ ପ୍ରତିଷେଧ ନିମନ୍ତେ ସି୧ ଇସ୍ଟରେଜ ଇନହିବିଟର C1 esterase inhibitor ଦିଆଯାଏ । ଆକ୍ୟୁଟ ରୋଗ ଥିଲେ  ଇକାଳାଣ୍ଟାଇଡ (ecallantide), ଇକାଣ୍ଟିବାଣ୍ଟ (icatibant) । 


ପ୍ରାୟ ୫୦,୦୦୦ ଲୋକରେ ଜଣକୁ ଏହି ରୋଗ ଆକ୍ରମଣ କରେ । ଶୈଶବ କାଳରେ ଏହା ପ୍ରଥମେ ଚିହ୍ନଟ ହୁଏ ।  ପୁରୁଷ ଓ ମହିଳାମାନେ ଟାଇପ ୧ ଓ ୨ ରୋଗଦ୍ୱାରା ସମ ଭାବରେ ଆକ୍ରନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି । ଟାଇପ ୩ଦ୍ୱାରା ପରୁଷାମାନଙ୍କ ଅପେକ୍ଷା ମହିଳାମାନେ ଅଧିକ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି । ଶ୍ୱାସନଳୀ ପ୍ରଭାବିତ ହେଲେ ୨୫% ଲୋକଙ୍କର ମୃତ୍ୟୁ ହୁଏ ।  ଚିକିତ୍ସିତ ହେଲେ ଫଳାଫଳ ଉତ୍ତମ ରହେ । ସନ ୧୮୮୮ରେ ପ୍ରଥମେ ଉଇଲିଅରମ ଅସଲର (William Osler) ଏହି ରୋଗ ବିଷୟ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ ।

 ଆଧାର 

 ବାହ୍ୟ ଲିଙ୍କ 



ଶ୍ରେଣୀ:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ