ଲ୍ୟାମ୍ବର୍ଟ-ଇଟନ ମ୍ୟାସଥେନିକ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ

ଲ୍ୟାମ୍ବର୍ଟ-ଇଟନ ମ୍ୟାସଥେନିକ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ବା ଲେମ୍‌ସ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Lambert–Eaton myasthenic syndrome (LEMS)) ଏକ ଦୁର୍ଲଭ ଅଟୋଇମ୍ମ୍ୟୁନ (autoimmune) ବେମାରୀ ଯେଉଁଥରେ ଅବୟବ ଗୁଡ଼ିକର ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳ ହୋଇଯାଏ ।    

ଲେମ୍‌ସ ରୋଗୀଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ୬୦% ଲୋକଙ୍କର ଅନ୍ତର୍ନିହିତ ଏକ ପ୍ରକାର କର୍କଟ ରୋଗ ଥାଏ ଯାହାକୁ ସ୍ମଲ ସେଲ ଫୁସଫୁସ କର୍କଟ ରୋଗ (small-cell lung cancer) କୁହାଯାଏ । ଏହିପରି ଦେହରେ ଗୋଟିଏ କର୍କଟ ରୋଗ ଥାଇ ଆଉ ଗୋଟିଏ କର୍କଟ ରୋଗ ହେଲେ ତାହାକୁ ପାରାନିଓପ୍ଲାସ୍ଟିକ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (paraneoplastic syndrome) କୁହାଯାଏ । ପ୍ରିନାପ୍ଟିକ ଭୋଲ୍‌ଟେଜ ଡିପେଣ୍ଡେଣ୍ଟ କ୍ୟାଲସିଅମ ଚ୍ୟାନେଲ (voltage-gated calcium channels) ବିରୁଦ୍ଧରେ ଆଣ୍ଟିବଡି ପ୍ରସ୍ତୁତ ହେବା ଯୋଗୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ । ଆଉ ମଧ୍ୟ ମାଂସପେଶୀକୁ ସଂଯୋଗ କରୁଥିବା ନିଉରୋମସ୍କୁଲାର ଜଙ୍କସନରେ (neuromuscular junction) ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ସ୍ନାୟୁ ଟର୍ମିନାଲ ପ୍ରୋଟିନ ଯୋଗୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ ।  ସାଧାରଣତଃ ଇଲେକ୍ଟ୍ରୋମାୟୋଗ୍ରାଫି ଓ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ଓ ସାଧାରଣ ଅଟୋଇମ୍ମୁନ ବିଶିଷ୍ଟ ମ୍ୟାସଥେନିଆ ଗ୍ରାଭିସ (myasthenia gravis) ରୋଗର ଅନୁପସ୍ଥିତିକୁ ବିଚାରକୁ ନେଇ ରୋଗ ନିଶ୍ଚିତ କରାଯାଏ । 

ଏହି ରୋଗ ଅନ୍ୟ କୌଣସି କର୍କଟ ରୋଗ ସ‌ହିତ ସମ୍ପର୍କିତ ଥିଲେ କର୍କଟ ରୋଗର ଚିକିତ୍ସା କଲେ ଲେମ୍‌ସ ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ଉପମ ହୋଇଯାଏ । ବ୍ୟବ‌ହୃତ ହେଉଥିବା ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ମଧ୍ୟରେ  ଗ୍ଲୁକୋକର୍ଟିକଏଡ (steroids), ଆଜାଥାଇଓପ୍ରିନ ଦେଲେ ଇମ୍ମ୍ୟୁନ ସିସ୍ଟମ ଦବିଯାଏ, ଇଣ୍ଟ୍ରାଭେନସ ଇମ୍ମ୍ୟୁନୋଗ୍ଲୋବ୍ୟୁଲିନ (intravenous immunoglobulin) ଦେଲେ ଏଫସି ରିସେପ୍ଟର ସ‌ହିତ ଅଟୋରିଆକ୍ଟିଭ ଆଣ୍ଟିବଡି ପ୍ରତିସ୍ପର୍ଦ୍ଧା କରେ ଓ ପାଇରିଡୋସ୍ଟିଗମିନ (pyridostigmine) ତ‌ଥା ୩,୪‌-ଡାଇଆମିନୋପାଇରିଡିନ (3,4-diaminopyridine) ଦେଲେ ନିଉରୋମସ୍କୁଲାର ଟ୍ରାନ୍ସମିସନ‌କୁ ତ୍ୱରାନ୍ୱିତ କରେ । ବେଳେ ବେଳେ ଆଣ୍ଟିବଡି କାଢ଼ିବାକୁ ପ୍ଲାଜମୋଫେରେସିସ ବା ପ୍ଲାଜମା ବିନିମୟ (plasma exchange) କରାଯାଏ ।  

ପ୍ରାୟ ୩.୪ ନିୟୁତ ଲୋକଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ ଆକ୍ରମଣ କରେ ।  ସାଧାରଣତଃ ୪୦ ବର୍ଷ ବୟସ ଉପରେ ଥିବା ଲୋକଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ ହେଉଥିଲେ ମଧ୍ୟ ଯେ କୌଣସି ବୟସରେ ଲେମ୍‌ସ ହୋଇପାରେ ।   

ଚିହ୍ନ ଓ ଲକ୍ଷଣ 
ଲେମ୍‌ସ ରୋଗରେ ଉପର ଓ ତଳ ଅବୟବର ଉର୍ଦ୍ଦ୍ୱ ପାର୍ଶ୍ୱର ମାଂସପେଶୀ ଅଧିକ ଆକ୍ରମଣର ଶିକାର ହୁଏ । ମ୍ୟାସଥେନିଆ ଗ୍ରାଭିସ ରୋଗରେ (myasthenia gravis) ଉପର ଅବୟବ ଅପେକ୍ଷା ତଳ ଅବୟବର ପେଶୀ ଅଧିକ ଶିକାର ହୁଏ । ଏହା ଫଳରେ ପାହାଚ ଚଢ଼ିବାକୁ ଓ ବସିବା ସ୍ଥାନରୁ ଉଠିବା କଷ୍ଟସାଧ୍ୟ ହୁଏ । କିଛି ଶାରୀରିକ ପରିଶ୍ରମ (physical exercise) ପରେ କିଛି ଆଶ୍ୱସ୍ତି ମିଳେ । ଅଧିକ ଉତ୍ତାପ ପରିବେଶରେ ଲକ୍ଷଣ ଖରାପ ଦିଗକୁ ଗତିକରେ । ବେଳେ ବେଳେ ପାଟି ଓ ଗଳାର ମାଂସପେଶୀ (bulbar muscles) ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି ।  ଆଖିର ମାଂସପେଶୀ ଦୌର୍ବଲ୍ୟ କ୍ୱଚିତ ଦେଖାଯାଏ । କାହାରି କାହାରି ଦୈତ ଦୃଷ୍ଟି(double vision), ଉପର ଆଖିପତା ଝୁଲିପଡ଼େ (drooping of the eyelids) ଓ ଡିସଫେଜିଆ ବା ଗିଳିବାରେ କଷ୍ଟ (difficulty swallowing) ହୁଏ ।   ସାଧାରଣତଃ ଉଭୟ ଅବୟବ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହେଲେ ଲେମ୍‌ସ ଚିହ୍ନିବାରେ ସ‌ହଜ ହୁଏ ।  ରୋଗ ଅଧିକତର ହୋଇଥିଲେ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାର ମାଂସପେଶୀ (respiratory muscles) ଦୁର୍ବଳ ହୋଇଯାଆନ୍ତି ।   କେତେକ ରୋଗୀଙ୍କର ପେଶୀ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ (coordination (ataxia)) ସମସ୍ୟା ହୋଇପାରେ । 

 ଆଧାର