ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲର୍ସ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ

ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲର୍ସ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Ehlers–Danlos syndrome ବା ଇଡିଏସ/ EDS) ଏକ ଜେନେଟିକ (genetic) କନେକ୍ଟିଭ ତନ୍ତୁ ରୋଗ ଦଳ (connective tissue disorders) ।  ଏଥିରେ ଢିଲା ଗଣ୍ଠି (joint), ଟାଣିହେଉଥିବା ଚର୍ମ ଓ ଅସାଧାରଣ ସ୍କାର (scar) ଦେଖାଯାଏ । ଜନ୍ମରୁ ବା ପ୍ରାକ୍ ଶୈଶବ କାଳରେ ଏହି ଲକ୍ଷଣ ସମସ୍ତ ଦେଖାଯାଏ ।  ରୋଗ ଜଟିଳ ହେଲେ ଆଓର୍ଟିକ ଡିସେକସନ (Aortic dissection), ଗଣ୍ଠି ସନ୍ଧିଚ୍ୟୁତି (joint dislocations), ଶୀଘ୍ର ଓଷ୍ଟିଓଆର୍ଥ୍ରାଇଟିସ ଓ ସ୍କୋଲିଓସିସ (scoliosis) ହୋଇପାରେ ।

ଏହି ଇଡିଏସ ରୋଗ ଏକ ଡଜନରୁ ଅଧିକ ସଂଖ୍ୟକ ବିଭିନ୍ନ ଜିନ (genes) ମ୍ୟୁଟେସନ ଯୋଗୁ ହୁଏ । ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଜିନ ଅନୁସାରେ ଭିନ୍ନ ଭିନ୍ନ ପ୍ରକାର ଇଡିଏସ ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ । କେତେକ ଜିନର ପ୍ରାକ୍ ବିକାଶ ସମୟରେ ମ୍ୟଟେସନ ହୁଏ ଓ ଅନ୍ୟ କେତେକ ଅନୁବଂଶୀୟ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ (autosomal dominant) ବା ଅଟୋସୋମାଲ ରିସିସିଭ (recessive ) ଆକାରରେ ଗତି କରେ । ଏହା ଯୋଗୁ କୋଲାଜେନ (collagen) ତନ୍ତୁ ଗଠନ ଓ ପ୍ରସ୍ତୁତିରେ ଖଇଚା ରହେ । ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗ (genetic testing) ଓ ଚର୍ମ ବାୟୋପ୍ସି (skin biopsy) ସାହାଯ୍ୟରେ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । ଏ ଭଳି ରୋଗୀଙ୍କର ଭୂଲକ୍ରମେ ହାଇପୋକଣ୍ଡ୍ରିଆସିସ (hypochondriasis), ଅବସାଦ (depression) ଓ କ୍ରନିକ ଫାଟିଗ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (chronic fatigue syndrome) ଇତ୍ୟାଦି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହୋଇଯାଏ ।

ଅଦ୍ୟାବଧି ଏହି ରୋଗ ଆରୋଗ୍ୟ ହେବାର କୌଣସି ଉପାୟ ଜଣାନାହିଁ । ଏହି ରୋଗ ନିମନ୍ତେ କେବଳ ସାହାଯ୍ୟକାରୀ ଚିକିତ୍ସା (supportive) କରାଯାଏ । ଫିଜିଓଥେରାପି (Physical therapy) ଓ ବ୍ରେସ ବ୍ୟବ‌ହାର କରି ମାଂସପେଶୀକୁ ଶକ୍ତ କରାଯାଏ ଯାହା ଗଣ୍ଠି ସ‌ହାୟକ ହୁଏ । କେତେକ ରୋଗୀ ସାଧାରଣ ଜୀବନ‌ଯାପନ କରନ୍ତି ଓ ରକ୍ତନଳୀ (blood vessel) ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଥିଲେ ସାଧାରଣତଃ କମ୍ ଆୟୁଷ (life expectancy) ହୁଏ ।


ପୃଥିବୀରେ ପ୍ରତି ୫,୦୦୦ ଲୋକରେ ଜଣକୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ । ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ରୋଗ ପ୍ରକାର ଉପରେ ପୁର୍ବାନୁମାନ କରାଯାଇପାରେ । ମାତ୍ରାଧିକ ଗଣ୍ଠି ଚଳନ ପ୍ରଥମେ ହିପୋକ୍ରେଟସ (Hippocrates) ଖ୍ରୀ:ପୂ: ୪୦୦ରେ ଅନୁଶୀଳନ କରଥିଲେ । ବିଂଶ ଶତାବ୍ଦୀର ପ୍ରଥମ ଭାଗରେ ଡେନମାର୍କର (Denmark) ଏଡଭାର୍ଡ ଏହଲର୍ସ (Edvard Ehlers) ଓ ଫ୍ରାନ୍‌ସର (France) ହେନରି-ଆଲେକଜାଣ୍ଡର ଡାନଲସ (Henri-Alexandre Danlos) ଏହି ରୋଗ ବିଷୟରେ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ ।

 ଆଧାର 

ଶ୍ରେଣୀ:ଔଷଧ