ଏପିଡର୍ମୋଲାଇସିସ ବୁଲୋସା

ଏପିଡର୍ମୋଲାଇସିସ ବୁଲୋସା (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Epidermolysis bullosa/ EB) ଏକ ଜେନେଟିକ ରୋଗ (genetic conditions) ଦଳ ଯେଉଁଥିରେ ମାନବ ଚର୍ମ (skin) ଓ ଶ୍ଳେଷ୍ମ ଝିଲ୍ଲିରେ (mucous membranes) ଫୋଟକା (blistering) ସୃଷ୍ଟିହୁଏ । ସାମାନ୍ୟ ଆଘାତ ବା ଘର୍ଷଣ ଯୋଗୁ ଫୋଟକା ହୋଇଯାଏ ଓ ଯନ୍ତ୍ରଣା ହୁଏ । ଏହି ରୋଗ ସାମାନ୍ୟରୁ ଘାତକ ହୋଇପାରେ । ରୋଗ ସାମାନ୍ୟ ହୋଇଥିଲେ ଶିଶୁ ଗୁରୁଣ୍ଡିବା ବା ଚାଲିବା ପୂର୍ବରୁ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏନାହିଁ । ଗ୍ରାସନଳୀ ସ୍ଟ୍ରିକଚର (Esophageal narrowing), ସ୍କ୍ୱାମସ ସେଲ ଚର୍ମ କର୍କଟ ରୋଗ (squamous cell skin cancer) ଓ ଆବଶ୍ୟକ ସ୍ଥଳେ ଆମ୍ପୁଟେସନ (amputations) ।

ଅଠରଟି ବିଭିନ୍ନ ଜିନର ମ୍ୟୁଟେସନ (mutation) ଯୋଗୁ ଏପିଡର୍ମୋଲାଇସିସ ବୁଲୋସା ରୋଗ ହୋଇପାରେ ।  ଏମାନଙ୍କ ମଧରୁ କେତେକ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ (autosomal dominant) ହୋଇଥିବା ବେଳେ କେତେକ ଅଟୋସୋମାଲ ରିସିସିଭ (autosomal recessive) ହୋଇଥାଏ । ଚର୍ମର ସ୍ତରମାନଙ୍କ ପରଷ୍ପର ଓ ନିଜ ମଧ୍ୟରେ ସଂଯୋଗ ତୃଟି ପୂର୍ଣ୍ଣ ହେବାରୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ । ଏହି ରୋଗ ଚାରି ପ୍ରକାର ହୋଇପାରେ ଯଥା:- ଏପିଡର୍ମୋଲାଇସିସ ବୁଲୋସା ସିମ୍ପ୍ଲେକ୍ସ (Epidermolysis bullosa simplex), ଡିସଟ୍ରୋଫିକ ଏପିଡର୍ମୋଲାଇସିସ ବୁଲୋସା (dystrophic epidermolysis bullosa), ଜଙ୍କସନାଲ ଏପିଡର୍ମୋଲାଇସିସ ବୁଲୋସା (junctional epidermolysis bullosa), କିଣ୍ଡଲର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (Kindler syndrome) । ଲକ୍ଷଣ ଦେଖି ରୋଗ ସନ୍ଦେହ କଲାପରେ ଚର୍ମ ବାୟୋପ୍ସି (Skin biopsy), ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗ (genetic testing) କରି ନିଶ୍ଚିତ କରାଯାଏ ।


ଏହି ରୋଗ ଆରୋଗ୍ୟ ହୁଏନି । କ୍ଷତ ଯତ୍ନ (Wound care), ଯନ୍ତ୍ରଣା ନିୟନ୍ତ୍ରଣ, ସଂକ୍ରମଣ ଚିକିତ୍ସା (infections), ଉପ‌ଯୁକ୍ତ ପୋଷକ ଦେଇ ଏହାର ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ ଓ ରୋଗ ଜଟିଳ ନହେବା ପାଇଁ ପ୍ରତିଷେଧ ଓ ରୋଗ ହେଲେ ଚିକିତ୍ସା କରିବା ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ । ସାରା ପୃଥିବୀରେ ପ୍ରାୟ ଅଧ ନିୟୁତ ଲୋକ ଏହି ରୋଗରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି । ପୁଅ ଓ ଝିଅଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ସମ ଭାବରେ ଏ ରୋଗ ହୁଏ ।  ରୋଗ‌ଗ୍ରସ୍ତ ପିଲାମାନେ ଅନ୍ୟ ପିଲାଙ୍କଦ୍ୱାରା ଗୁଣ୍ଡାମି (bullied) ଓ ଅଯଥା ଟିପ୍ପଣୀର ଶିକାର ହୁଅନ୍ତି ।  

ଏହା ମଧ୍ୟ ଦେଖନ୍ତୁ
Jonny Kennedy
List of genetic disorders

ଆଧାର

 ବାହ୍ୟ ଲିଙ୍କ 

ଶ୍ରେଣୀ:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ