ପ୍ରିଅନ୍

ପ୍ରିଅନ୍ ଏକ ରୋଗ ସୃଷ୍ଟିକାରୀ ବିକୃତ ପ୍ରୋଟିନ୍ । ଅନ୍ୟ ରୋଗ ସୃଷ୍ଟିକାରୀ ଭୂତାଣୁ, ଜୀବାଣୁ, ବ୍ୟାକ୍ଟେରିଆ ଓ ପରଜୀବୀମାନଙ୍କଠାରୁ ଏହା ଭିନ୍ନ । କାରଣ ଏଥିରେ କୌଣସି ପ୍ରକାରର ନିୟୁକ୍ଲିକ୍ ଏସିଡ୍ ନଥାଏ । 

ଆବିଷ୍କାର
ପ୍ରିଅନ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ କୁୁ ଷ୍ଟାନଲେ ବି. ପ୍ରୁସିନର୍ ୧୯୮୨ ମସିହାରେ ନାମିତ କରିଥିଲେ ଓ ଏହି ପ୍ରକାର ପ୍ରୋଟିନ୍କୁ ଚିହ୍ନଟ କରିପାରିଥିଲେ । ସେଥିପାଇଁ ତାଙ୍କୁ ୧୯୯୭ ମସିହାର ଶରୀରତତ୍ତ୍ୱ ଓ ଭେଷଜ ବିଜ୍ଞାନରେ ଉଲ୍ଲେଖନୀୟ ଅବଦାନ ପାଇଁ ନୋବେଲ ପୁରସ୍କାର ଦିଆଯାଇଥିଲା । 

ପ୍ରିଅନ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ର ଗଠନ
ସାଧାରଣ ପ୍ରିଅନ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ (PrP)ରେ ୨୦୯ ଗୋଟି ଆମିନୋ ଏସିଡ୍ ଥାଏ । ଏହା ୩୫ରୁ ୩୬ କିଲୋ ଡାଲଟନ୍ର ବସ୍ତୁତ୍ୱର ଟେଲିଫୋନ୍ ତାର ପରି ଗୁଡ଼େଇ ହୋଇଥିବା ଏକ ପ୍ରୋଟିନ୍ । ସାଧାରଣ ପ୍ରିଅନ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍କୁ  (PrPc) ବୋଲି ଜଣାଯାଏ । କିନ୍ତୁ ବିକୃତ ପ୍ରିଅନ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍କୁ (PrPSc) ବୋଲି ନାମିତ କରାଯାଇଛି ।  ଏହି ପ୍ରକାରର ପ୍ରୋଟିନ୍ ବସ୍ତୁତ ମସ୍ତିଷ୍କର କୋଷରେ ଥାଏ । ବିକୃତ ପ୍ରିଅନ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ ସହଜରେ କୌଣସି ରାସାୟନିକ ପଦାର୍ଥ କିମ୍ବା ଏନ୍ଜାଇମ୍ଦ୍ୱାରା ନଷ୍ଟ ହୋଇପାରେ ନାହିଁ ।

ପ୍ରିଅନ୍ ଜନିତ ରୋଗ
ପ୍ରିଅନ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ ବିଶେଷ କରି ବିଭିନ୍ନ ପ୍ରକାର ସ୍ତନ୍ୟପାନୀୟ ପ୍ରାଣୀଙ୍କଠାରେ ମାରାତ୍ମକ ମସ୍ତିଷ୍କ ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ । ଏହି ପ୍ରକାରର ରୋଗକୁ ଟ୍ରାନ୍ସମିସିବଲ୍ ସ୍ପଞ୍ଜିି୍ଫର୍ମ ଏନ୍ସେଫାଲୋପାଥିଜ୍ (Transmissible Spongiform Encephalopathies, TSE) ବୋଲି ନାମିତ କରାଯାଇଛି । ବିକୃତ ପ୍ରିଅନ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଜଣେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ଜୀବର ଶରୀରରୁ ଅନ୍ୟ ସୁସ୍ଥ ଜୀବଙ୍କ ଶରୀରକୁ ବାୟୁ, ରକ୍ତ, ମୂତ୍ର, ଲାଳ ଇତ୍ୟାଦିରେ ବ୍ୟାପିପାରେ । ଯଦି କୌଣସି ପ୍ରକାରେ ଏବଂ ବିକୃତ ପି୍ରଅନ୍ ସୁସ୍ଥ ଲୋକର ଶରୀରରେ ପ୍ରବେଶ କରେ ତେବେ ଏହା ଶରୀରରେ ଥିବା ଭଲ ପ୍ରୋଟିନ୍କୁ ପ୍ରିଅନ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ କରିଦିଏ ।
ଗୋଟିଏ (PrPSc) ଏକ (PrPc) ସହ ମିଳିତ ହେଲେ ଏହା (PrPc)କୁ (PrPSc)ରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ କରିଦିଏ । ପୁଣି ଏହି ଦୁହେଁ ମିଶି ଅନ୍ୟ (PrPc)କୁ ମଧ୍ୟ ବିକୃତ କରି ଦେଇପାରନ୍ତି । ଏହି ପ୍ରକାରର ପ୍ରୋଟିନ୍ ମସ୍ତିଷ୍କ କୋଷରେ ବହୁଳ ଭାବରେ ଥିବାରୁ ଏ ପ୍ରକାର ବିକୃତ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁଁ ମସ୍ତିଷ୍କର କୋଷକୁ ନଷ୍ଟ କରି ଏହାକୁ ସ୍ପଞ୍ଜ ସଦୃଶ କରିଦିଏ । ଫଳରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ବ୍ୟକ୍ତି ମାନସିକ ସନ୍ତୁଳନ ହରାଇଥାଏ ଓ ପାଗଳ ପରି ବ୍ୟବହାର କରିଥାଏ ।  
ପ୍ରିଅନ୍ଦ୍ୱାରା ମନୁଷ୍ୟମାନଙ୍କୁ ହେଉଥିବା ରୋଗଗୁଡ଼ିକ ହେଲା କ୍ରୁଜଫେଲଟ୍ ଜାକୋବ ଡିଜିସ୍, ଜର୍ଷ୍ଟମ୍ୟାନ୍- ଷ୍ଟ୍ରସଲର୍ -ସ୍ନେନ୍କର, ମାରାତ୍ମକ ବଂଶଗତ ନିଦ୍ରାହୀନତା ଓ କୁରୁ । ଗାଈଗୋରୁଙ୍କୁ ହେଉଥିବା ପ୍ରିଅନ୍ ରୋଗର ନାମ ହେଲା- ବୋଭାଇନ୍ ସ୍ପଞ୍ଜିି୍ଫର୍ମ ଏନ୍ସେଫାଲୋପାଥିଜ୍ ଓ ମେଣ୍ଢାମାନଙ୍କଠାରେ ଦେଖା ଯାଉଥିବା ଏହି ପ୍ରକାର ରୋଗର ନାମ ସ୍କ୍ରାପି (Scrapie) ।

ଶେଷକଥା
ପ୍ରିଅନ୍ଦ୍ୱାରା ହେଉଥିବା ରୋଗଗୁଡ଼ିକ ଅତି ମାରତ୍ମକ ଓ ଏହି ରୋଗ ପାଇଁ ଏ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ କୌଣସି ସଠିକ୍ ଔଷଧ ବାହାରି ପାରିନାହିଁ । କିନ୍ତୁ ବୈଜ୍ଞାନିକମାନଙ୍କର ଅକ୍ଳାନ୍ତ ଉଦ୍ୟମ ଜାରି ରହିଛି ଓ ଏହାର ପ୍ରତିକାର ପାଇଁ ଯଥାଶୀଘ୍ର ସଫଳ ମିଳିବାର ଯଥେଷ୍ଟ ସମ୍ଭାବନା ରହିଛି ।

ଆଧାର

 http://learn.genetics.utah.edu/content/molecules/prions 
 http://www.britannica.com/EBchecked/topic/477113/prion

ଶ୍ରେଣୀ:ପ୍ରୋଟିନ