ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍

ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ ଏମଏଫ‌ଏସ/ MFS) ଏକ ରୋଗ ଯାହା ସଂଯୋଗକାରୀ ତନ୍ତୁର ଜେନେଟିକ ବେମାରୀରୂପେ ପରିଚିତ । ଲୋକ ବିଶେଷରେ ଏହି ରୋଗର ମାତ୍ରା ଅଲଗା ହୁଏ ।  ରୋଗ ପ୍ରଭାବିତ ଲୋକ ଡେଙ୍ଗା, ପତଳା ହୁଏ ଓ ଅବୟବ ତ‌‌ଥା ହାତ ଓ ପାଦ ଆଙ୍ଗୁଠିମାନ ସୁଦୀର୍ଘ ହୁଏ । ଗଣ୍ଠିଗୁଡ଼ିକ ନମନୀୟ ଓ ପାର୍ଶ୍ୱ-କୁବ୍‌ଜ ମେରୁଦଣ୍ଡ ହୁଏ । ସବୁଠାରୁ ସାଂଘାତିକ ଜଟିଳତା ମଧ୍ୟରେ ହୃତ୍‌ପିଣ୍ଡରେ ମାଇଟ୍ରାଲ ଭଲ୍‌ଭ ପ୍ରୋଲାପ୍ସ ଓ ଆଓର୍ଟାରେ ଆଓର୍ଟିକ ଆନିଉରିଜ୍ମ ହୁଏ । ଫୁସଫୁସ, ଆଖି, ହାଡ଼ ଓ ମେରୁଦଣ୍ଡର ଆସ୍ତରଣ ଇତ୍ୟାଦି ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଏ ।

ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ ଜେନେଟିକ ବେମାରୀ । ଶତକଡ଼ା ୭୫% ରୋଗ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ କାରଣ ଯୋଗୁ ହୁଏ ଓ ୨୫% ମ୍ୟୁଟେସନ ଯୋଗୁ ହୁଏ । ଫିବ୍ରିଲିନ ତିଆରି କରୁଥିବା ଜିନର ମ୍ୟୁଟେସନ ହେବା କାରଣରୁ ଅସାଧାରଣ ସଂଯୋଜକ ତନ୍ତୁ ତିଆରି ହୁଏ । ଘେଣ୍ଟ କ୍ରାଇଟେରିଆ ଅନୁସାରେ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ।

ଅଧୁନା ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଆରୋଗ୍ୟସାଧ୍ୟ ନୁହେଁ । ଉପ‌ଯୁକ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ସାହାଯ୍ୟରେ ସାଧାରଣ ଜୀବନ‌ଯାତ୍ରା ହୋଇପାରେ । ଚିକିତ୍ସା: ପ୍ରୋପ୍ରାନୋଲୋଲ୍ ଭଳି ବିଟା ବ୍ଲକର ବ୍ୟବ‌ହାର କରାଯାଏ, ସ‌ହ୍ୟ ନ ହେଲେ କ୍ୟାଲସିଅମ୍ ଚ୍ୟାନେକ ବ୍ଲକର୍ ବା ଏସିଇ ଇନହିବିଟର ଦିଆଯାଏ । ଆବଶ୍ୟକ ହେଲେ ଆଓର୍ଟା ମରାମତ ଓ ହୃତ୍‌ପିଣ୍ଡ ଭଲ୍‌ଭ୍ ପୁନଃସ୍ଥାପନ ଅପରେଶନ୍ କରାଯାଏ ।  ଏହି ରୋଗୀମାନଙ୍କୁ ଅଧିକ ବ୍ୟାୟାମ/ପରିଶ୍ରମ କରିବାରୁ ବିରତ ରହିବାକୁ ଉପଦେଶ ଦିଆଯାଏ ।

ପ୍ରତି ୩,୦୦୦ରୁ ୧୦,୦୦୦ ଲୋକରେ ଜଣେ ଲୋକର ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ହୁଏ । ପୁରୁଷ ଓ ମହିଳାଙ୍କୁ ସମ ଭାବରେ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ । ପୃଥିବୀର ବିଭିନ୍ନ ସ୍ଥାନ ଓ ବର୍ଗର ଲୋକମାନଙ୍କଠାରେ ଏହି ରୋଗ ହାର ସମତୁଲ ଥାଏ । ସନ ୧୮୯୬ରେ ଏହି ରୋଗ ବିଷୟରେ ସବିଶେଷ ବିବରଣୀ ଲିପିବଦ୍ଧ କରଥିବା ଫରାସୀ ଶିଶୁରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞ ଆଣ୍ଟଏନ ମାର୍ଫାନଙ୍କ (Antoine Marfan)ନାମାନୁସାରେ ଏହି ରୋଗର ନାମକରଣ ହୋଇଛି ।

 ଆଧାର 

ଶ୍ରେଣୀ:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ