ଥାଲାସେମିଆ

ଥାଲାସେମିଆ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Thalassemias) ରୋଗ ଗୁଡ଼ିକ ଏକ ଇନହେରିଟେଡ ରକ୍ତ ବେମାରୀ (blood disorder) ଦଳ ଯେଉଁଥିରେ ଅସାଧାରଣ ହେମୋଗ୍ଲୋବିନ (hemoglobin) ପ୍ରସ୍ତୁତ ହୁଏ । ହେମୋଗ୍ଲୋବିନର  ପ୍ରକାର ଉପରେ ରୋଗ ଲକ୍ଷଣ ନିର୍ଭର କରେ ଓ ଲକ୍ଷଣହୀନରୁ ସାଂଘାତିକ ଲକ୍ଷଣ ପ୍ରକାଶ ପାଇପାରେ । ଅଧିକାଂଶ କ୍ଷେତ୍ରରେ ସାମାନ୍ୟରୁ ସାଂଘାତିକ ଧରଣର ଆନିମିଆ (ଅଳ୍ପ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା) ଥିବା ଦେଖାଯାଏ । ଏହି ଆନିମିଆ ଫଳରେ ଥକ୍କା ଲାଗେ (tired) ଓ ଚମ ଫିକା (pale skin) ଦେଖାଯାଏ । ଏହା ଫଳରେ ହାଡ଼ ସମସ୍ୟା, ପ୍ଲୀହା ବୃଦ୍ଧି (enlarged spleen), କାମଳ, ଗାଢ଼ ପରିସ୍ରା ହୁଏ ଓ ପିଲାଙ୍କର ଧୀର ବିକାଶ ହୁଏ । 

ଥାଲାସେମିଆ ରୋଗ‌‌ଗୁଡ଼ିକ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ବଂଶାନୁକ୍ରମେ ଜେନେଟିକ ବେମାରୀ (genetic disorder) ଭାବରେ ଉତ୍ତରାଧୀକାର ସୂତ୍ରେ ପ୍ରାପ୍ତ ହୁଏ । ଆଲଫା ଥାଲାସେମିଆ (alpha thalassemia) ଓ ବିଟା ଥାଲାସେମିଆ (beta thalassemia) ନାମରେ ଦୁଇ ପ୍ରକାର ଥାଲାସେମିଆ ମୂଖ୍ୟତଃ ଦେଖାଯାଏ । ଆଲଫା ଗ୍ଲୋବିନର (alpha globin) ଚାରି ଜିନ ବା ବିଟା ଗ୍ଲୋବିନର (beta globin) ଦୁଇ ଜିନ ମଧ୍ୟରୁ କେତେ ଜିନ ଅନୁପସ୍ଥିତ, ତାହାର ସଂଖ୍ୟା ଉପରେ ଆଲଫା ଓ ବିଟା ଥାଲାସେମିଆର ଭୟାବ‌ହତା ନିର୍ଭର କରେ । ସମ୍ପୁର୍ଣ୍ଣ ବ୍ଲଡ଼ କାଉଣ୍ଟ (complete blood count), ସ୍ପେସିଆଲ ହେମୋଗ୍ଲୋବିନ ପରୀକ୍ଷା ଓ ଜେନେଟିକ ପରୀକ୍ଷା ସାହାଯ୍ୟରେ ଏହି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । ପ୍ରିନାଟାଲ ପରୀକ୍ଷା (prenatal testing) କରି ଶିଶୁ ଜନ୍ମ ପୂର୍ବରୁ ତାହାର ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଇପାରିବ । 

ଥାଲାସେମିଆର ପ୍ରକାତ ଓ ଭୟାବ‌ହତା ଉପରେ ଚିକିତ୍ସା ନିର୍ଭର କରେ । ଅଧିକ ସାଂଘାତିକ ରୋଗୀଙ୍କୁ ନିୟମିତ ରକ୍ତ ସଞ୍ଚାରଣ (blood transfusions), ଲୌହ ଚିଲେସନ (iron chelation) ଓ ଫୋଲିକ ଏସିଡର (folic acid) ଆବଶ୍ୟକତା ହୁଏ । ଡେଫେରୋକ୍ସାମିନ deferoxamine ବା ଡେଫେରାସିରକ୍ସ deferasirox ସାହାଯ୍ୟରେ ଚିଲେସନ କରାଯାଏ । ବେଳେ ବେଳେ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ପ୍ରତିରୋପଣ bone marrow transplant ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ । ଅତ୍ୟଧିକ ରକ୍ତ ସଞ୍ଚାରଣ ଯୋଗୁ ଅଧିକ ଲୌହ (iron overload) ହେବା ଫଳରେ ହୃତ୍‌ପିଣ୍ଡ ରୋଗ (heart) ବା ଯକୃତ ରୋଗ (liver disease), ସଂକ୍ରମଣ ଓ ଓଷ୍ଟିଓପୋରୋସିସ ହୋଇପାରେ । ଅତ୍ୟଧିକ ପ୍ଲୀହା ବୃଦ୍ଧି ହେଲେ ଅପରେଶନ କରି (surgical removal) କାଢ଼ି ଦିଆଯାଏ ।

ସନ ୨୦୧୩ର ଆକଳନ ଅନୁସାରେ ପୃଥିବୀରେ ପ୍ରାୟ ୨୦୮ ନିୟୁତ ଥାଲାସେମିଆ ରୋଗୀଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ୪.୭ ନିୟୁତ ରୋଗୀଙ୍କର ଅବସ୍ଥା ସାଂଘାତିକ ଥିଲା । ଇଟାଲି, ଗ୍ରୀକ୍, ମଧ୍ୟ ପୂର୍ବ (Middle Eastern), ଦକ୍ଷିଣ ଏସିଆ (South Asian) ଓ ଆଫ୍ରିକାର ବଂଶମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଏହି ରୋଗ ସାଧାରଣତଃ ଅଧିକ ଦେଖାଯାଏ । ପୁରୁଷ ଓ ମହିଳାମାନେ ସମ ଭାବରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି । ସନ ୧୯୯୦ରେ ଏହି ରୋଗ ଯୋଗୁ ୩୬,୦୦୦ ମୃତ୍ୟୁ ହୋଇଥିବା ବେଳେ ସନ ୨୦୧୩ରେ ଏହା କମିଯାଏ ୨୫,୦୦୦ ହୋଇଥିଲା । ସାମାନ୍ୟ ଧରଣର ଥାଲାସେମିଆ ଥିବା ରୋଗୀଙ୍କର ମ୍ୟାଲେରିଆ ବିରୁଦ୍ଧରେ କିଛି ପରିମାଣର ସୁରକ୍ଷା ଥାଏ ।

 ଆଧାର 

ଶ୍ରେଣୀ:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ