ମାୟୋଟୋନିକ ଡିସଟ୍ରୋଫି

ମାୟୋଟୋନିକ ଡିସଟ୍ରୋଫି (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ myotonic dystrophy) ଏକ ଦୀର୍ଘସ୍ଥାୟୀ ବା କ୍ରନିକ (long term) ଜେନେଟିକ ବେମାରୀ ଯାହା ମାଂସପେଶୀ କାମକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ । ରୋଗୀର ମାଂସପେଶୀ କ୍ଷୟ (muscle loss) ହୋଇ ଦୁର୍ବଳ ହୋଇଯାଏ ।   ପେଶୀ ଗୁଡ଼ିକ ଅନେକ ସମୟରେ ସଙ୍କୁଚିତ ହୁଅନ୍ତି କିନ୍ତୁ ଢ଼ିଲା ହୁଅନ୍ତି ନାହିଁ ।  ପରଳ, ବୌଦ୍ଧିକ ଅକ୍ଷମତା ଓ ହୃତ୍‌ପିଣ୍ଡରେ ଆରିଦମିଆ ସମସ୍ୟା ଆଦି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ । ପୁରୁଷମାନଙ୍କର ଶିଘ୍ର କେଶହାନୀ ହୋଇ ଚନ୍ଦା ହୋଇଯାଆନ୍ତି ଓ ପିଲା ସୃଷ୍ଟି ଅକ୍ଷମତା ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ । 


ମାୟୋଟୋନିକ ଡିସଟ୍ରୋଫି ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ (autosomal-dominant) ବେମାରୀ ଯାହା ସ୍ୱାଭାବିକ ଭାବରେ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ବଂଶାନୁକ୍ରମେ ଆସିଥାଏ ।  ଏହି ରୋଗ ଦୁଇ ଶ୍ରେଣୀରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଏ; ଟାଇପ ୧ (ଡିଏମ୧) ଯେଉଁଥିରେ ଡିଏମ‌ପିକେ ଜିନ ମ୍ୟୁଟେସନ ହୁଏ ଓ ଟାଇପ ୨ ଯେଉଁଥିରେ ସିଏନବିପି ଜିନ ମ୍ୟୁଟେସନ ହୋଇଥାଏ । ପ୍ରତି ପିଢ଼ୀରେ ଏହି ରୋଗ ଖରାପ ଦିଗକୁ ଗତି କରେ ।  ଗୋଟିଏ ପ୍ରକାର ଡିଏମ୧ ଥିବା ବେମାରୀ ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଦେଖାଯାଏ । ଡିଏମ୨ ସାଧାରଣତଃ ସାମାନ୍ୟ ଧରଣର ହୁଏ । ଏହି ରୋଗ ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରୋଫି ଦଳର ରୋଗ । ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗ (genetic testing) କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ।

ମାୟୋଟୋନିକ ଡିସଟ୍ରୋଫି ଅଦ୍ୟାବଧି ଆରୋଗ୍ୟସାଧ୍ୟ ନୁହେଁ । ଏ ରୋଗ ଚିକିତ୍ସାରେ ହୁଇଲଚେୟାର, ପେସମେକର (pacemakers) ଓ ନନ୍ ଇନଭେସିଭ ପଜିଟିଭ ପ୍ରେସର ଭେଣ୍ଟିଲେସନ (non invasive positive pressure ventilation) ଭଳି ଚିକିତ୍ସା ଆବଶ୍ୟକତା ଅନୁସାରେ କରାଯାଏ । ବେଳେବେଳେ ମେକ୍ସେଲେଟିନ (mexiletine) ବା କାର୍ବାମାଜେପିନ ଔଷଧ ଉପକାରରେ ଆସେ ।  ଯନ୍ତ୍ରଣା ହେଲେ ଟ୍ରାଇସାଇକ୍ଲିକ ଆଣ୍ଟିଡିପ୍ରେସାଣ୍ଟ (tricyclic antidepressants) ଓ ନନସ୍ଟିରଏଡାଲ ଆଣ୍ଟି ଇନଫ୍ଲାମେଟରି ଡ୍ରଗ (nonsteroidal anti inflammatory drugs) ଦେଇ ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ । 

ପୃଥିବୀର ପ୍ରତି ୮,୦୦୦ ଲୋକରେ ଜଣକୁ ମାୟୋଟୋନିକ ଡିସଟ୍ରୋଫି ରୋଗ ଆକ୍ରମଣ କରେ । ଯେ କୌଣସି ବୟସରେ ଏହି ରୋଗ ହେବା ସମ୍ଭାବନା ଥିଲେ ମଧ୍ୟ ୨୦ରୁ ୪୦ ବର୍ଷ ବୟସ ମଧ୍ୟରେ ସାଧାରଣତଃ ହୁଏ ।  ଯୁବାବସ୍ଥାରେ ଆରମ୍ଭ ହେଉଥିବା ମସକୁଲାର ଡିସଟ୍ରୋଫି ରୋଗମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଏହା ସର୍ବାଧିକ ସାଧାରଣ ରୋଗ । ଏ ରୋଗର ବର୍ଣ୍ଣନା ପ୍ରଥମେ ସନ ୧୯୦୯ରେ କରାଯାଇଥିଲା ଓ 'ଟାଇପ ୧ କାରଣ' ବିଷୟ ସନ ୧୯୯୨ରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଇଥିଲା । 

 ଆଧାର 

ଶ୍ରେଣୀ:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ