ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍

ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Cystic fibrosis ସଂକ୍ଷେପରେ  ସି ଏଫ CF), ଅନ୍ୟ ନାମ ମ୍ୟୁକୋଭିସିଡୋସିସ୍ mucoviscidosis), ଏକ ପ୍ରକାର ଜିନ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ବିକାର ଯାହା ଫୁସଫୁସକୁ ଅଧିକ ଆକ୍ରମଣ କରେ, କିନ୍ତୁ ଅଗ୍ନାଶୟ, ଯକୃତ, ବୃକ୍‌କ ଓ ଅନ୍ତନଳୀକୁ ମଧ୍ୟ ଆକ୍ରମଣ କରେ ।  ଦୀର୍ଘ କାଳୀନ ଅସୁବିଧା ମଧ୍ୟରେ ନିମୋନିଆ ହୋଇ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାରେ ଅସୁବିଧା ହୁଏ ଓ କାଶରେ ଖଙ୍କାର ପଡ଼େ ।  ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟରେ ସାଇନୁସାଇଟିସ୍, ଶାରୀରିକ ବୃଦ୍ଧି ହ୍ରାସ, ଚର୍ବିଳ ମଳ, ଗୋଡ଼ ହାତରେ କ୍ଲବିଙ୍ଗ ଓ ପୁରୁଷଙ୍କର ପ୍ରଜନନ ଅକ୍ଷମତା ହୁଏ ।  ବିଭିନ୍ନ ଲୋକଙ୍କର ଅଲଗା ଅଲଗା ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ । 

ସି.ଏଫ୍. ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ରିସିସିଭ୍ ବିକାର ।  ପ୍ରୋଟିନ ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଟ୍ରାନ୍ସମେମ୍ବ୍ରେନ କଣ୍ଡକ୍‌ଟାନ୍ସ ରେଗୁଲେଟର ବା ସି.ଏଫ୍.ଟି.ଆର୍. ନିମନ୍ତେ ଥିବା ଜିନର ଉଭୟ କପିର ମ୍ୟୁଟେସନ ହୋଇଥାଏ ।  ଗୋଟିଏ କପି ଥିଲେ ବାହକ ହୁଏ, କିନ୍ତୁ ଅନ୍ୟ କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ନ ଥାଏ ।  ଝାଳ, ହଜମକାରୀ ପଦାର୍ଥ ଓ ମ୍ୟୁକସ୍ ତିଆରି ହେବାରେ ସି.ଏଫ୍.ଟି.ଆର୍. କାମରେ ଲାଗେ ।  ସାଧାରଣ ଅବସ୍ଥାରେ ଏହାଦ୍ୱାରା ଏକ ଗାଢ଼ ତରଳ ପଦାର୍ଥ ବାହାରେ ।  ଝାଳ ପରୀକ୍ଷା ଓ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ।  ପୃଥିବୀର କେତେକ ସ୍ଥାନରେ ଶିଶୁମାନଙ୍କର ସ୍କ୍ରିନିଙ୍ଗ କରାଯାଏ । 

ଏହି ରୋଗ ଆରୋଗୟ ହୁଏ ନାହିଁ ।  ଫୁସଫୁସ ସଂକ୍ରମଣ ହୋଇଥିଲେ ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ ଦିଆଯାଏ; ଏହା ଶିରାରେ, ପାଟିରେ ବା ଶୁଙ୍ଘିକରି ନେବାକୁ ଦିଆଯାଏ ।  ବେଳେ ବେଳେ ଆଜିଥ୍ରୋମାଇସିନ ଦୀର୍ଘକାଳ ଧରି ଦିଆଯାଏ ।  ଆଘ୍ରାଣକାର ସାଲବୁଟାମଲ ଓ ହାଇପରଟନିକ ସାଲାଇନ ଉପକାରୀ ହୋଇପାରେ ।  ଫୁସଫୁସ ଦିନ‌କୁ ଦିନ ଖରାପ ଦିଗକୁ ଗତି କରୁଥିଲେ ଫୁସଫୁସ ଟ୍ରାନ୍ସପ୍ଲାଣ୍ଟ ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ ।  ଚର୍ବିଦ୍ରବଣୀୟ ଭିଟାମିନ ଓ ଅଗ୍ନାଶୟ ଏଞ୍ଜାଇମ ପ୍ରତିସ୍ଥାପନ ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ ବିଶେଷତଃ ଅଳ୍ପ ବୟସ୍କ ଲୋକଙ୍କ ନିମନ୍ତେ ।  ଅନେକ ରୋଗୀ ଛାତି ପରିସ୍କାର ରଖିବା ନିମନ୍ତେ ଛାତି ଫିଜିଓଥେରାପି କରନ୍ତି,  ଯଦିଓ ଏହାର ଉପକାରୀତା ପ୍ରମାଣିତ ହୋଇନାହିଁ ।  ଏମାନଙ୍କ ହାରାହାରି ଆୟୁଷ ବିକଶିତ ଦେଶମାନଙ୍କରେ ୩୭ରୁ ୫୦ ବର୍ଷ ।   ହାରାହାରି ୮୦% ଲୋକ ଫୁସଫୁସ ରୋଗରେ ମୃତ୍ୟୁ ବରଣ କରନ୍ତି । 

ଉତ୍ତର ୟୁରୋପ ବଂଶଧର ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଅତି ସାଧାରଣ ରୋଗ ଓ ନବଜାତ ତିନି ହଜାର ଶିଶୁଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ଏହି ରୋଗ ଭୋଗ କରେ ।  ପଚିଶ ଜଣ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ରୋଗ ବାହକ ଥାଏ ।  ଆଫ୍ରିକା ଓ ଏସିଆର ଲୋକଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ କମ ହୁଏ ।  ସନ ୧୯୩୮ରେ ଡୋରୋଥି ଆଣ୍ଡରସନ ପ୍ରଥମେ ଏହି ରୋଗକୁ ଚିହ୍ନଟ କରିଥିଲେ ଓ ଏହାର ବର୍ଣ୍ଣନା ୧୫୯୫ ମସିହାରୁ ଏପରି ରୋଗ ଭୋଗୁଥିବା ଅନେକ ଲୋକଙ୍କର  ଲକ୍ଷଣ ସ‌ହ ମେଳ ଖାଉଥିଲା ।  ଏହି ରୋଗ ହେଲେ ଅଗ୍ନାଶୟ ଭିତରେ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଓ ସିସ୍ଟ ହେଉଥିବାରୁ ଏହାର ନାମକରଣ ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ କରାଯାଇଥିଲା । 

 ଆଧାର 

ଶ୍ରେଣୀ:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ