ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରୋଫି

ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରୋଫି (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Muscular dystrophy ବା ଏମଡି/MD) ରୋଗ କ‌ହିଲେ କେତେକ ସ୍ନାୟୁମାଂସପେଶୀ ରୋଗ (muscle diseases) ଦଳକୁ ବୁଝାଏ ଓ ଏହି ରୋଗଦ୍ୱାରା ସମୟକ୍ରମେ ସ୍କେଲିଟାଲ/କଙ୍କାଳୀୟ ମାଂସପେଶୀ (skeletal muscles) ଦୁର୍ବଳ ଓ କ୍ଷୟ ହୋଇଯାଏ ।  ପ୍ରଥମେ କେଉଁ ପେଶୀ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଛି, ଦୂର୍ବଳତାର ମାତ୍ରା, କେତେ ପରିମାଣର ହେଉଛି, ଅବନତି ମାତ୍ରାର ସମୟ ଓ କେବେ ରୋଗ ଆରମ୍ଭ ହେଲା, ସେହି ଅନୁସାରେ ରୋଗ‌ଗୁଡ଼ିକ ପରସ୍ପରଠାରୁ ଭିନ୍ନ ହୁଏ । ଅନେକ ଲୋକ ଏହା ଫଳରେ ଚାଲିବାକୁ ଅକ୍ଷମ ହୁଅନ୍ତି । ଆଉ କେତେକ ରୋଗରେ ଅନ୍ୟ ମାନବ ଅଙ୍ଗ (organs) ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି ।

ଏହି ରୋଗ ଦଳଟି ୯ ଶ୍ରେଣୀରେ ବିଭକ୍ତ ହୋଇଛି ଯାହା ମଧ୍ୟରେ ୩୦ଟି ନିର୍ଦ୍ଦଷ୍ଟ ପ୍ରକାର ରୋଗ ଅଛି । ଏମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଅତି ସାଧାରଣ ଭାବରେ ଦେଖାଯାଉଥିବା ରୋଗର ନାମ ଡୁସେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରଫି (Duchenne muscular dystrophy ବା DMD) ଯାହା ୪ ବର୍ଷ ବୟସରୁ ପୁଅମାନଙ୍କୁ ଆକ୍ରମଣ କରେ । ଅନ୍ୟ କେତେକ ସାଧାରଣ ରୋଗର ନାମ ଯଥାକ୍ରମେ:- ବେକର ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରଫି (Becker muscular dystrophy), ଫେସିଓସ୍କାପୁଲୋହ୍ୟମରାଲ ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରଫି (facioscapulohumeral muscular dystrophy) ଓ ମାୟୋଟୋନିକ ଡିସଟ୍ରୋଫି । ପେଶୀ ପ୍ରୋଟିନ ତିଆରି କରୁଥିବା ଜିନର ମ୍ୟୁଟେସନ ହେବା ଯୋଗୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ । ଏହି ମ୍ୟୁଟେସନ ବଂଶାନୁକ୍ରମରେ (inheriting the defect from one's parents) ବା ଭୃଣ ବିକାଶ (early development) ସମୟରେ ହୋଇପାରେ ।   ଏହା ଏକ୍ସ-ଲିଙ୍କଡ ରିସିସିଭ (X-linked recessive), ଅଟୋସୋମାଲ (autosomal recessive), ବା ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ autosomal dominant ଯୋଗୁ ହୋଇପାରେ । ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା ଓ ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗ (genetic testing) କରି ଏହି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । 

ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରୋଫି ରୋଗ ଆରୋଗ୍ୟସାଧ୍ୟ ନୁହେଁ । କେତେକ ଲକ୍ଷଣ ନିମନ୍ତେ ଫିଜିକାଲ ଥେରାପି (Physical therapy), ଓର୍ଥୋପେଡିକ ବ୍ରେସ (braces), ଓ ଅପରେଶନ କରାଯାଏ । ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାର ପେଶୀ (breathing muscles) ପ୍ରଭାବିତ ହେଲେ ସାହାଯ୍ୟକୃତ ଭେଣ୍ଟିଲେସନ Assisted ventilation ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ । ପେଶୀ କ୍ଷୟ ରୋକିବା ନିମନ୍ତେ ସ୍ଟିରଏଡ (steroids|)  ଔଷଧ ଦିଆଯାଏ, ବାତ ମାରୁଥିଲେ ଆଣ୍ଟିକନଭଲସାଣ୍ଟ (anticonvulsants) ଦିଆଯାଏ ଓ ମରଣ‌ଗାମୀ ପେଶୀକୁ ଧୀର କରିବାକୁ ଇମ୍ମ୍ୟୁନ ସପ୍ରେସାଣ୍ଟ ଔଷଧ (immunosuppressant) ଦିଆଯାଏ । ରୋଗର ପ୍ରକାର ଉପରେ ଫଳାଫଳ ନିର୍ଭର କରେ ।

ପ୍ରାୟ ୫୦୦୦ ପୁରୁଷଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ଡୁସେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରଫି ରୋଗରେ ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ଥାଏ ଓ ଏହି ରୋଗ ସମୁଦାୟ ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରଫୀ ରୋଗମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ପ୍ରାୟ ଅଧା ଥାଏ । ସନ ୧୮୩୦ରେ ଚାର୍ଲସ ବେଲ (Charles Bell) ଏହି ରୋଗ ବିଷୟରେ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ । ଡିସଟ୍ରଫି ଶବ୍ଦଟି ଗ୍ରୀକ ଭାଷାରୁ ନିଆଯାଇଛି;   ଡିସ/dysର ଅର୍ଥ କଷ୍ଟଦାୟକ, ଓ ଟ୍ରଫ/troph ଅର୍ଥ ଲାଳନ ପାଳନ କରିବା । ଜିନ ଥେରାପି (Gene therapy) ଏକ ଚିକିତ୍ସା ଯାହା ମାନବ ଉପରେ ପ୍ରାଥମିକ ଅନୁଶୀଳନ ଅବସ୍ଥାରେ ଅଧୁନା ଆଛି ।

 ଆଧାର 

ଶ୍ରେଣୀ:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ