ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟନ୍ସ ଡିଜିଜ୍

ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟନ୍ସ ଡିଜିଜ୍ (ଏଚଡି), ଅନ୍ୟ ନାମ ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟନ୍ସ କୋରିଆ, ଏକ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ସ୍ନାୟୁ କ୍ଷୟକାରୀ ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ ମସ୍ତିଷ୍କ ଜୀବକୋଷମାନଙ୍କର ମୃତ୍ୟୁ ହୁଏ । ଆରମ୍ଭରେ ମାନସିକ ଓ ମନୋଭାବ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ । ଏହା ପରେ ଶରୀର ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ଅଭାବ ଓ ଅନିୟମିତ ଚାଲି ଦେଖାଯାଏ । ରୋଗ ବଢ଼ିଗଲେ ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଝଟକା ଭରା ଚଳନ ପରିଲକ୍ଷିତ ହୁଏ । ଶାରୀରିକ ଦକ୍ଷତା ଧୀରେ ଧୀରେ କମିଯାଏ ଓ ଚଳପ୍ରଚଳ ଅଧିକ କଷ୍ଟସାଧ୍ୟ ହୋଇ କଥା କ‌ହିବା ଶକ୍ତି ହରାଏ । ମାନସିକ ଦକ୍ଷତା କମିଯାଇ ଡିମେନ୍‌ସିଆ ହୁଏ । ରୋଗୀ ଅନୁସାରେ ଲକ୍ଷଣ ଭିନ୍ନ ହୁଏ । ଏହି ରୋଗ ସାଧାରଣତଃ ୩୦ରୁ ୫୦ ବର୍ଷ ବୟସରେ ଆରମ୍ଭ ହେଉଥିଲେ ମଧ୍ୟ ଯେ କୌଣସି ବ‌ୟସରେ ଆରମ୍ଭ ହୋଇପାରେ । ପରବର୍ତ୍ତୀ ପିଢ଼ିମାନଙ୍କରେ ଏହି ରୋଗ କମ୍‌ରୁ କମ୍ ବ‌ୟସରେ କ୍ରମାନୁସାରେ ହୁଏ । ପ୍ରାୟ ୮% କେଶ୍ ୨୦ ବର୍ଷ ବ‌ୟସ ପୂର୍ବରୁ ହୁଏ ଓ ଲକ୍ଷଣମାନ ପାର୍କିନ୍‌ସନ୍ ରୋଗ ଲକ୍ଷଣ ଭଳି ଜଣାଯାଏ । ରୋଗୀମାନେ ନିଜ ରୋଗ ସମସ୍ୟା ବୁଝିବାର କ୍ଷମତା କମ୍ ଥାଏ ।

ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଏଚଡି ରୋଗ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଭାବରେ ଆସିଥାଏ ଓ  ୧୦% ନୂଆ ମ୍ୟୁଟେସନ (:en:mutation) ଯୋଗୁ ହୁଏ । ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତିର ଯେ କୌଣସି ଦୁଇ କପି ଜିନର ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ ମ୍ୟୁଟେସନ‌କୁ ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟିନ କୁହାଯାଏ । ଏହାର ଅର୍ଥ ଜଣେ ରୋଗୀର ପିଲାର ଏହି ରୋଗ ହେବାର ୫୦% ସମ୍ଭାବନା ଅଛି ।  ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟିନ ନାମକ ଏକ ପ୍ରୋଟିନ ନିମନ୍ତେ ଜେନେଟିକ ସୂଚନା ଦେବା ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟିନ ଜିନର କାମ । ସିଏଜି (:en:cytosine-:en:adenine-:en:guanine) ଟ୍ରିପଲେଟ ପ୍ରସାରତ ହୋଇ ଜିନ କୋଡ଼ିଙ୍ଗକୁ ପୁନରାବୃତ୍ତି କରିବା ଫଳରେ ଏକ ଅସାଧାରଣ ପ୍ରୋଟିନ ତିଆରି ହୁଏ, ଯାହା ମସ୍ତିଷ୍କ ଜୀବକୋଷମାନଙ୍କୁ ନଷ୍ଟ କରିଦିଏ କିନ୍ତୁ କିପରି କରେ ତାହା ଅଜଣା ଅଛି । ଲକ୍ଷଣ ଥାଉ ବା ନଥାଉ, ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗଦ୍ୱାରା ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିହୁଏ । ଏହାଦ୍ୱାରା କେତେକ ନୈତିକ ବାଦବିଦାବ ଠିଆ ହୁଏ: ଟେଷ୍ଟ କରିବାକୁ ସମ୍ମତି ଦେବାର ପରିପକ୍ୱ ବୟସ, ପିଲାକୁ ପରୀକ୍ଷା କରେଇବାକୁ ପିତାମାତାଙ୍କ ଅଧିକାର ଓ ଏହାର ଫଳାଫଳକୁ ଗୁପ୍ତ ବା ପ୍ରକଟ କରିବାର ସଞ୍ଚାଳନ ।

ପିଡି ଅଧୁନା ଆରୋଗ୍ୟସାଧ୍ୟ ନୁହେଁ । ରୋଗର ପରବର୍ତ୍ତୀ ଚରଣରେ ସବୁ ସମୟ ଯତ୍ନ ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ । ଚିକିତ୍ସାଦ୍ୱାରା କିଛି ଲକ୍ଷଣ ଉପଶମ ହୁଏ ଓ ଜୀବନ‌ଚର୍ଯ୍ୟା ଉନ୍ନତ ହୁଏ । ଚଳପ୍ରଚଳ ସମସ୍ୟା ଉପଶମ ନିମନ୍ତେ ଟେଟ୍ରାବେନାଜିନ (tetrabenazine) ସର୍ବାଧିକ ଉତ୍ତମ ପ୍ରମାଣ ଦେଉଛି । ମୂଳ ୟୁରୋପୀୟ ବଂଶଧରମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ପ୍ରତି ୧୦୦,୦୦୦ ଲୋକରେ ୪ରୁ ୫ଜଣକୁ ଏହି ରୋଗ ଆକ୍ରମଣ କରେ । ଜାପାନୀଙ୍କର କ୍ୱଚିତ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ ଓ ଆଫ୍ରିକୀୟମାନଙ୍କର ରୋଗ ହାର ଅଜ୍ଞାତ ଅଛି । ପୁରୁଷ ଓ ମହିଳା ଉଭୟଙ୍କୁ ସମ ଭାବରେ ରୋଗ ହୁଏ । ଏହି ରୋଗ ଜଟିଳ ହେଲେ ନିମୋନିଆ, ହୃଦ୍‌ରୋଗ ଓ ପତନ ଯୋଗୁ ଶାରୀରିକ ଆଘାତ କାରଣରୁ ଆୟୁଷ କମିଯାଏ । ମୃତ୍ୟୁର ୯% କାରଣ ଆତ୍ମହତ୍ୟା । ରୋଗ ଚିହ୍ନଟ ହେବାର ୧୫ରୁ ୨୦ ବର୍ଷ ପରେ ପ୍ରାୟ ମୃତ୍ୟୁ ହୁଏ ।

ସନ ୧୮୪୧ରେ ଚାର୍ଲସ୍ ଓସ୍କାର ୱାଟର ପ୍ରଥମେ ଏହି ରୋଗର ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ । ସନ ୧୮୭୨ରେ ଜର୍ଜ ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟନ (George Huntington) ଏହାର ଅଧିକ ବିବରଣୀ ଦେଇଥିଲେ ଓ ତାଙ୍କ ନାମାନୁସାରେ ଏହି ରୋଗର ନାମକରଣ ହୋଇଥିଲା । ସନ ୧୯୯୩ରେ ହେରେଡିଟାରି ଡିଜିଜ୍ ଫାଉଣ୍ଡେସନଦ୍ୱାରା ଏହାର ଜେନେଟିକ ସମ୍ପର୍କ ଆବିଷ୍କାର ହୋଇଥିଲା । ଗବେଷଣା ଓ ସମର୍ଥନ ସଂଗଠନମାନ ସନ ୧୯୬୦ର ଶେଷ ଭାଗରେ ଗଢ଼ିଉଠି ଜନସଚେତନତା ବୃଦ୍ଧି କଲେ, ବ୍ୟକ୍ତି ତ‌ଥା ପରିବାରକୁ ସମର୍ଥନ କଲେ ଓ ଗବେଷଣା ପ୍ରତ୍ସାହନ ଦେଲେ ।  ରୋଗର କ୍ରିୟାବିଧି, ପଶୁମଡେଲର ଉନ୍ନତି କରି ଗବେଷଣାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା, ଲକ୍ଷଣ ଚିକିତ୍ସା ଓ ପ୍ରଗତି ଧୀର କରିବା ନିମନ୍ତେ ଔଷଧ ପରୀକ୍ଷା, ସ୍ଟେମ୍ ସେଲ ଥେରାପିଦ୍ୱାରା ରୋଗ ଜନିତ କ୍ଷତି ଭରଣା କରିବା ପ୍ରଚେଷ୍ଟା ଆଜିକାଲି ଗବେଷଣାରେ  ଚାଲିଛି ।

 ଆଧାର 

ଶ୍ରେଣୀ:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ
ଶ୍ରେଣୀ:ମାନସିକ ରୋଗ
ଶ୍ରେଣୀ:ରୋଗ