ଡୁସେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସ୍ଟ୍ରୋଫି

ଡୁସେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସ୍ଟ୍ରୋଫି (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Duchenne muscular dystrophy ବା DMD) ଏକ ରୋଗର ନାମ ଯେଉଁଥିରେ ସାଂଘାତିକ ପେଶୀ ଅବକ୍ଷୟ (muscular dystrophy) ହୁଏ । ଚାରି ବର୍ଷ ବୟସରେ ପୁଅମାନଙ୍କର ପେଶୀ ଦୁର୍ବଳତା (muscle weakness) ଆରମ୍ଭ ହୋଇ ଶୀଘ୍ର ସାଂଘାତିକ ହୋଇଯାଏ ।   ଗୋଡ଼ର ଉପରିଭାଗ ଓ ପେଲଭିସ ସ୍ଥାନରୁ ପ୍ରଥମେ ପେଶୀକ୍ଷୟ ଆରମ୍ଭ ହୋଇ ପରେ ବାହୁରେ କ୍ଷୟ ହୁଏ । ଏହା ଫଳରେ ଠିଆ ହେବା କ୍ଷମତା କମିଯାଏ ।  ବାର ବର୍ଷ ବୟସ ବେଳକୁ ଅଧିକାଂଶ ପିଲା ଚାଲିବାକୁ ଅକ୍ଷମ ହୋଇଯାଆନ୍ତି । ପ୍ରଭାବିତ ପେଶୀରେ ଚର୍ବି (fat) ଜମିଯିବା କାରଣରୁ ଆକାର ବଡ଼ ଦେଖାଯାଏ । ସାଧାରଣତଃ ସ୍କୋଲିଓସିସ ଦେଖାଯାଏ । କେତେକ ପିଲାଙ୍କର ବୌଦ୍ଧିକ ଅକ୍ଷମତା (intellectual disability) ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ । ମହିଳାଙ୍କର ତୃଟିପୁର୍ଣ୍ଣ ଏକ‌କ ଜିନ ଥିଲେ ସାମାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ପ୍ରକାଶ ପାଏ ।

ଏକ୍ସ-ଲିଙ୍କ ରିସିସିଭ ଉତ୍ତରାଧିକାର ଯୋଗୁ ଏହି ବେମାରୀ ହୁଏ । ପ୍ରାୟ ୨/୩ ଅଂଶର ରୋଗ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ (inherited from a person's parents) ଆସିଥାଏ ଓ ବାକି ୧/୩ ଅଂଶ ମ୍ୟୁଟେସନ (mutation) ଯୋଗୁ ହୁଏ । ଡିସଟ୍ରୋଫିନ (dystrophin) ନାମକ ପୁଷ୍ଟିସାର ଜିନର ମ୍ୟୁଟେସନ (mutation) କାରଣ ଯୋଗୁ ଏହା ହୁଏ । ପେଶୀ ଆବରଣକୁ (cell membrane)  ଡିସଟ୍ରୋଫିନ ବଜାୟ ରଖେ । ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଜେନେଟିକ ପରୀକ୍ଷା (Genetic testing) କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିହୁଏ ।  ରୋଗୀମାନଙ୍କର ରକ୍ତରେ ଉଚ୍ଚ ସ୍ତରର କ୍ରିଏଟିନ କାଇନେଜ (creatine kinase) ଥିବା ଦେଖାଯାଏ ।

ମସକୁଲାର ଡିସଟ୍ରଫି ଆରୋଗ୍ୟ ହୁଏନାହିଁ । ଫିଜିଓଥେରାପି (Physical therapy), ଅର୍ଥୋପେଡିକ ବ୍ରେସ (braces) ଓ ସୁଧାରକାରୀ ଅପରେଶନ କଲେ କିଛି ଲକ୍ଷଣ ଉପଶମ ହୁଏ । ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ମାଂସପେଶୀ (breathing muscles) ଦୁର୍ବଳ ଥିଲେ ଆସିସ୍ଟେଡ ଭେଣ୍ଟିଲେସନ Assisted ventilation ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ ।  ପେଶୀ ଅବକ୍ଷୟ ରୋକିବା ନିମନ୍ତେ ସ୍ଟିରଏଡ (steroids ଦେବା ସ‌ହିତ ବାତ (seizure) ଓ ପେଶୀର କାର୍ଯ୍ୟକାରୀତା ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ନିମନ୍ତେ ଆଣ୍ଟିକନଭଲସାଣ୍ଟ (anticonvulsants) ଦିଆଯାଏ ଓ ମରଣୋନ୍ମୁଖୀ ପେଶୀର କ୍ଷୟ ବିଳମ୍ବ କରିବା ନିମନ୍ତେ ଇମ୍ମ୍ୟୁନୋସପ୍ରେସାଣ୍ଟ (immunosuppressant) ଦିଆଯାଏ ।

ପ୍ରତି ୫,୦୦୦ ପୁଅ ଜନ୍ମରେ ଜଣକୁ ଡୁସେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସ୍ଟ୍ରୋଫି ରୋଗ ହୁଏ ।  ଏହା ଅତି ସାଧାରଣ ଧରଣର ମସ୍କୁଲାର ଡିସ୍ଟ୍ରୋଫି ରୋଗ । ଏହି ରୋଗୀର ସାଧାରଣ ଆୟୁଷ ପ୍ରାୟ ୨୬ ବର୍ଷ; କିନ୍ତୁ ଅତି ଯତ୍ନରେ ଚିକିତ୍ସା କଲେ ୩୦ ବା ୪୦ ବର୍ଷ ବଞ୍ଚିପାରିବେ । ମଣିଷର ଜିନ ଥେରାପି Gene therapy ଚିକିତ୍ସା ଅତି ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ସ୍ତରରେ ଅଛି । 

 ଆଧାର 

ଅଧିକ ତଥ୍ୟ

ଶ୍ରେଣୀ:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ