ହେମୋଫିଲିଆ

ହେମୋଫିଲିଆ (ଇଂରାଜୀରେHaemophilia also spelled hemophilia) ଏକ ଅନୁବଂଶିକ (inherited) ଜେନେଟିକ (genetic disorder) ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା ଶକ୍ତି କମିଯାଏ ଓ ରକ୍ତ ସ୍ତମ୍ଭନ (ରକ୍ତସ୍ରାବ ବନ୍ଦ) ହୁଏନି ।  ଫଳରେ ଆଘାତ ପରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ଅଧିକ ସମୟ ଧରି ଚାଲିଥାଏ, ସ‌ହଜରେ ଅଧଃଚର୍ମ କ୍ଷତ (bruising) ହୁଏ ଓ ଗଣ୍ଠି ରକ୍ତସ୍ରାବ (bleeding inside joint) ବା ମସ୍ତିସ୍କରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ସଙ୍କଟ ରହେ ।  ସାମାନ୍ୟ ରୋଗରେ ଦୁର୍ଘଟଣା ବା ଅପରେଶନ ପରେ ଲକ୍ଷଣ ବାହାରେ । ରକ୍ତସ୍ରାବ ଫଳରେ ଗଣ୍ଠି ସ୍ଥାୟୀ ଭାବରେ ନଷ୍ଟ ହୋଇଯାଏ ଓ ମସ୍ତିଷ୍କରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ଫଳରେ ମୁଣ୍ଡବଥା, ଅପସ୍ମାର ବାତ ଓ ଚେତନା କମ ରହେ ।  

ଦୁଇ ପ୍ରକାର ହେମୋଫିଲିଆ ଅଛି: ହେମୋଫିଲିଆ କ ଯେଉଁଥିରେ ଯଥେଷ୍ଟ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ୮ (factor VIII) ନ ଥାଏ ଓ ହେମୋଫିଲିଆ ଖ ଯେଉଁଥିରେ ଯଥେଷ୍ଟ ଫ୍ୟାକ୍ଟର (factor IX) ନ ଥାଏ । ପିତା ବା ମାତାଙ୍କଠାରୁ ଆସିଥିବା ଏକ୍ସ କ୍ରୋମୋଜୋମରେ (X chromosome) ଏକ ଅଣକାର୍ଯ୍ୟକାରୀ ଜିନ (gene) ଥିବା ଯୋଗୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ ।  ବିକାଶର ପ୍ରଥମାବସ୍ଥାରେ ଏକ ନୂଆ ମ୍ୟୁଟେସନ ହେଲେ ବା ଜୀବନର ପର ପର୍ଯ୍ୟୟରେ କ୍ଲଟିଙ୍ଗ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ବିରୁଦ୍ଧରେ ଆଣ୍ଟବଡି ତିଆରି ହୋଇଗଲେ ହେମୋଫିଲିଆ ହୁଏ । ଅନ୍ୟ ଦୁଇ ପ୍ରକାର ହେମୋଫିଲିଆର ନାମ ଯଥାକ୍ରମେ ହେମୋଫିଲିଆ ଗ (ଫ୍ୟାକ୍ଟର XI ଅଭାବ ଯୋଗୁ) ଓ ପାରାହେମୋଫିଲିଆ (ଫ୍ୟାକ୍ଟର V ଅଭାବ ଯୋଗୁ) ।  କର୍କଟ ରୋଗ, ଅଟୋଇମ୍ମ୍ୟୁନ ରୋଗ (‌autoimmune disorder) ଓ ଗର୍ଭାବସ୍ଥାରେ ଉପାର୍ଜ୍ଜିତ ହେମୋଫିଲିଆ ହୋଇପାରେ ।  ରକ୍ତର ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା କ୍ଷମତା ଓ ବିଭିନ୍ନ କ୍ଲଟିଙ୍ଗ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ସ୍ତର ମାପ କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ।


ମହିଳାର ଅଣ୍ଡା ବାହାର କରି ତାହାକୁ ନିଷେଚନ (fertilizing) କରିବା ପରେ ଭୃଣ (embryo) ପରୀକ୍ଷା କରି ଜରାୟୁ ଭିତରେ ରଖିଲେ ଏ ରୋଗ ପ୍ରତିଷେଧ କରିହୁଏ । ଏହାର ଚିକିତ୍ସାରେ ଦେହରେ ନ ଥିବା କ୍ଲଟିଙ୍ଗ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ପୁନଃସ୍ଥାପନ କରାଯାଏ । ଏହି ପ୍ରଥା ନିୟମିତ ବା ରକ୍ତସ୍ରାବ ସମୟରେ କରାଯାଇପାରେ । ଘରେ ବା ଡାକ୍ତରଖାନାରେ ପୁନଃସ୍ଥାପନ କରାଯାଇପାରେ । ମାନବ ରକ୍ତରୁ ବା ପ୍ରୋଟିନରୁ କ୍ଲଟିଙ୍ଗ ଫ୍ୟାକ୍ଟରରୁ (recombinant methods) ପ୍ରସ୍ତୁତ କରାଯାଏ । ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ ବିରୁଦ୍ଧରେ ଆଣ୍ଟିବଡି ପ୍ରସ୍ତୁତ ହେଉଥିବା ୨୦% ଲୋକଙ୍କର ଚିକିତ୍ସା କଷ୍ଟସାଧ୍ୟ । ସାମାନ୍ୟ ଧରଣର ହେମୋଫିଲିଆ କ ହୋଇଥିଲେ ଡେସମୋପ୍ରେସିନ (desmopressin) ଔଷଧ ଦିଆଯାଇପାରେ । ଅଧୁନା ଜିନ ଥେରାପି (gene therapy) ପରୀକ୍ଷଣ ଅବସ୍ଥାରେ ଅଛି । 

ପ୍ରତି ୫,୦୦୦ରୁ ୧୦,୦୦୦ ଲୋକରେ ଜଣେ ହେମୋଫିଲିଆ କ ରୋଗରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଏ ଓ ପ୍ରତି ୪୦,୦୦୦ରେ ଜଣେ ପୁରୁଷ ହେମୋଫିଲିଆ ଖ ରୋଗରେ ଜନ୍ମରୁ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଏ ।   କେତେକ ମହିଳାଙ୍କର ଏକ୍ସ କ୍ରୋମୋଜୋମ ସ‌ହିତ ଅଣକାର୍ଯ୍ୟକାରୀ ଜିନ ଥିଲେ ସାମାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ପ୍ରକାଶ ପାଇପାରେ । ହେମୋଫିଲିଆ ଗ ଉଭୟ ପୁରୁଷ ଓ ମହିଳାଙ୍କୁ ସମ ଭାଗରେ ଆକ୍ରମଣ କରେ ଓ ମୂଖ୍ୟତଃ ଆସ୍କେନାଜି ଜିଉଙ୍କର (Ashkenazi Jews) ଏ ରୋଗ ହୁଏ ।  ୧୮୦୦ଶତାବ୍ଦୀରେ ୟୁରୋପର ରାଜକୀୟ ପରିବାରରେ ସାଧାରଣତଃ ଏହି ରୋଗ ଥିଲା । ସନ ୧୯୫୨ରେ ହେମୋଫିଲିଆ କ ଓ ଖ ମଧ୍ୟରେ ଥିବା ପାର୍ଥକ୍ୟ ଜଣାଯାଇଥିଲା । ଗ୍ରୀକ ଭାଷାରୁ ଅଣାଯାଇଥିବା ଶବ୍ଦ ହାଇମା/haima αἷμα ଅର୍ଥ ରକ୍ତ ଓ ଫିଲିଆ/philia φιλία ଅର୍ଥ ପ୍ରେମ ।

 ଆଧାର 

ଶ୍ରେଣୀ:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ
ଶ୍ରେଣୀ:ରୁଧିର ବିଜ୍ଞାନ