ନିଉରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ

ନିଉରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେNeurofibromatosis ବା NF) ଏକ ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ ସ୍ନାୟୁ ମଣ୍ଡଳରେ (nervous system) ତିନି ପ୍ରକାର ଅର୍ବୁଦ (tumors) ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ ।  ଏମାନଙ୍କର ନାମ ଯଥାକ୍ରମେ ନିଉରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ ଟାଇପ ୧ (neurofibromatosis type 1 ବା (NF1)), ନିଉରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ ଟାଇପ ୨ (neurofibromatosis type 2 ବା NF2) ଓ ସ୍ୱାନୋମାଟୋସିସ (schwannomatosis) ।   ଏନଏଫ୧ ରୋଗରେ ଚର୍ମରେ 'କାଫେ ଔ ଲେ' (light brown spots on the skin) ଦାଗ, କାଖ ଓ ଉରୁସନ୍ଧିରେ ମାଟିଆ ଦାଗ (freckles), ସ୍ନାୟୁରେ (nerves) ଛୋଟ ଅର୍ବୁଦ ଓ ସ୍କୋଲିଓସିସ ଇତ୍ୟାଦି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ ।  ଏନଏଫ୨ ରୋଗରେ ବଧିରତା, ଅଳ୍ପ ବୟସରେ ପରଳ, ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ସମସ୍ୟା, ମାଂସ ରଙ୍ଗର ଚର୍ମ ଫ୍ଲାପ ଓ ମାଂସପେଶୀ ଆଟ୍ରୋଫି (muscle wasting) ବା କ୍ଷୟ ହୁଏ ।  ଅର୍ବୁଦ ଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ବିନାଇନ ବା ଅଣକର୍କଟ (non cancerous) ହୋଇଥାଏ । 

କେତେକ ଜିନର (genes) (ଜେନେଟିକ ମ୍ୟଟେସନ) (genetic mutation) ଯୋଗୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ ।  ପ୍ରାୟ ଅଧା କେଶ ପିତାମାତାଙ୍କ ପାଖରୁ ଅନୁବଂଶୀୟ (inherited from a person's parents) କ୍ରମରେ ଆସେ, ବାକିତକ ବିକାଶର ପ୍ରଥମ ଭାଗରେ ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ ।  ଅର୍ବୁଦଗୁଡ଼ିକ ସ୍ନାୟୁରୁ ନ ବାହାରି ସ୍ନାୟୁ (neurons) ସାହାଯ୍ୟକାରୀ କୋଷମାନଙ୍କରୁ ବାହାରିଥାଏ ।  ଏନଏଫ୧କୁ ନିଉରୋଫାଇବ୍ରୋମା (neurofibromas) କୁହାଯାଏ, ଏନଏଫ୨ରେ ସ୍ୱାନ ଜୀବକୋଷରୁ ବାହାରୁଥିବା ଅର୍ବୁଦ (tumors of Schwann cells) ସ୍ୱାନୋମା ବାହାରେ ।  ଲକ୍ଷଣ ଦେଖି ଏହି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ, କ୍ୱଚିତ ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗ (genetic testing) ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ । 

ଏହି ରୋଗ ନିମନ୍ତେ କୌଣସି ପ୍ରତିଷେଧ ବା ଚିକିତ୍ସା ଏ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ସ୍ଥିର ହୋଇନାହିଁ ।  ଅର୍ବୁଦ ଯଦି ସମସ୍ୟା ସୃଷ୍ଟି କରୁଥାଏ ବା କର୍କଟ ରୋଗ ଆଡ଼କୁ ଗତି କରୁଥିବାର ଜଣାଯାଏ, ତା' ହେଲେ ତାକୁ ଅପରେଶନ କରି ବାହାର କରିଦିଆଯାଏ ।  କର୍କଟ ରୋଗ ଦିଗକୁ ଗତି କରୁଥିଲେ କେମୋଥେରାପି (chemotherapy) ବା ରାଡିଏସନ ଥେରାପି (Radiation) ମଧ୍ୟ ଦିଆଯାଇପାରେ ।  ଶ୍ରବଣହାନୀ ହେଉଥିଲେ କ‌କ୍ଲିଆର ଇମ୍ପ୍ଲାଣ୍ଟ (cochlear implant) ବା ଅଡିଟରି ବ୍ରେନସ୍ଟେମ ଇମ୍ପ୍ଲାଣ୍ଟ (auditory brainstem implant) ଦିଆଯାଏ । 

ଯୁକ୍ତରାଷ୍ଟ୍ର ଆମେରିକାରେ ପ୍ରତି ୩,୫୦୦ ଲୋକରେ ଜଣକୁ ଏନଏଫ୧ ଓ ପ୍ରତି ୨୫,୦୦୦ ଲୋକରେ ଜଣକୁ ଏନଏଫ୨ ରୋଗ ହେଉଛି । ଉଭୟ ପୁରୁଷ ଓ ମହିଳା ସମ ଭାବରେ ଏହି ରୋଗରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହେଉଛନ୍ତି । ଏନଏଫ୧ ରୋଗ ଅଧିକାଂଶ ସମୟରେ ଜନ୍ମରୁ ଥାଏ ବା ୧୦ ବର୍ଷ ବୟସ ପୂର୍ବରୁ ହୁଏ । ଏନଏଫ୧ ରୋଗୀମାନେ ପ୍ରାୟ ସାଧାରଣ ଆୟୁଷର ଜୀବନ ଯାପନ କରନ୍ତି ଯଦିଓ ରୋଗ ଅଧିକ ଖରାପ ଦିଗକୁ ଗତି କରିପାରେ ।  ଏନଏଫ୨ ରୋଗରେ ପ୍ରାକ୍ ଯୁବାବସ୍ଥାରେ ରୋଗ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ ।  ଏହି ଏନଏଫ୨ରେ କିନ୍ତୁ ସମୟପୂର୍ବ ମୃତ୍ୟୁ ସଙ୍କଟ ରହେ ।  ଏହି ରୋଗର ବର୍ଣ୍ଣନା ୧ମ ଶତାବ୍ଦୀରେ ପ୍ରଥମେ ଲିପିବଦ୍ଧ ହୋଇଥିଲା । 

 ଆଧାର 

ଅଧିକ ପଢ଼ନ୍ତୁ

ଅଧିକ ତଥ୍ୟ

 National Institute of Neurological Disorders and Stroke - information on Neurofibromatosis 

ଶ୍ରେଣୀ:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ