ପରଫିରିଆ

ପରଫିରିଆ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Porphyria) ଏକ ରୋଗ ଗୋଷ୍ଠୀର ନାମ ଯେଉଁଥିରେ ଦେହରେ ପରଫିରିନ (porphyrin) ଜମିଯାଇ ଚର୍ମ ଓ ସ୍ନାୟୁ ମଣ୍ଡଳକୁ (nervous system) ପ୍ରଭାବିତ କରେ । ସ୍ନାୟୁ ମଣ୍ଡଳକୁ ଆକ୍ରମଣ କରୁଥିବା ବେମାରୀକୁ ମଧ୍ୟ ଆକ୍ୟୁଟ ପରଫିରିଆ କୁହାଯାଏ ।  ଆକ୍ୟୁଟ ପରଫିରିଆ ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ: ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା (abdominal pain), ବାନ୍ତି (vomiting), ଦ୍ୱନ୍ଦ, କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ (constipation), ଜ୍ୱର ଓ ବାତ (seizure) ।  ଏହି ଲକ୍ଷଣ ସମୂହ କିଛି ଦିନ ବା କିଛି ସପ୍ତାହ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ରହି ଚାଲିଯାଏ ।  ଆଲକ‌ହଲ (alcohol), ଧୁମ୍ରପାନ (smoking), ମାନସିକ ଚାପ ଓ କେତେକ ଔଷଧ ଏହି ରୋଗ ଟ୍ରିଗର କରିବାରେ କାମ କରନ୍ତି ।  ଚର୍ମ ପ୍ରଭାବିତ ହେଲେ ଫୋଟକା (blister) ଓ ଗଲୁ ହୁଏ । 

'ହେମ'ର (heme) ଜୈବସଂଶ୍ଲେଷଣ କରୁଥିବା ଜିନର (gene) ମ୍ୟୁଟେସନ (mutation) ଯୋଗୁ ସାଧାରଣତଃ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ ଓ ଅନୁବଂଶିକ (inherited from a person's parents) ଭାବରେ ଗତି କରେ ।  କେତେକ ଜିନ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ (autosomal dominant) ଓ କେତେକ ଅଟୋସୋମାଲ ରିସିସିଭ (autosomal recessive) ଥାଆନ୍ତି । ହେମୋକ୍ରୋମାଟୋସିସ (increased iron in the liver), ହେପାଟାଇଟିସ ସି, ଆଲକ‌ହଲ ବା ଏଚଆଇଭି/ଏଡସ (HIV/AIDS) ଯୋଗୁ ଯେଉଁ ପରଫିରିଆ ହୁଏ ତାହାକୁ ପରଫିରିଆ କ୍ୟୁଟାନିଆ ଟାର୍ଡ଼ା (porphyria cutanea tarda) କୁହାଯାଏ । ଅନ୍ତର୍ନିହିତ କ୍ରିୟାବିଧି ଯୋଗୁ ହେମ ପରିମାଣ କମିଯାଏ ଓ ହେମ ତିଆରିରେ ଲାଗୁଥିବା ଉପାଦାନ ସବୁ ଜମାହୋଇଯାଏ ।  ଯକୃତ ବା ଅସ୍ଥିମଜ୍ଜା (bone marrow) ପ୍ରଭାବିତ ହେବା ଅନୁସାରେ ଏହାର ଶ୍ରେଣୀ ବିଭାଗ କରାଯାଏ ।  ରକ୍ତ, ପରିସ୍ରା ଓ ଝାଡ଼ା ପରୀକ୍ଷା କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ।  ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ମ୍ୟୁଟେସନ ଜାଣିବା ନିମନ୍ତେ ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟ (Genetic testing) କରାଯାଏ । 

ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ଓ ପ୍ରକାର ଅନୁସାରେ ଏହାର ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ ।  ଚର୍ମରେ ପରଫିରିଆ ହୋଇଥିଲେ ସୂର୍ଯ୍ୟାଲୋକ ଦେହରେ ନ ପଡ଼ିବା ଆବଶ୍ୟକ । ଆକ୍ୟୁଟ ପରଫିରିଆ ହୋଇଥିଲେ ଶିରାଭ୍ୟନ୍ତର ହେମ ଓ ଗ୍ଲୁକୋଜ ଦ୍ରବଣ ଦିଆଯାଏ ।  ଯକୃତ ପ୍ରତିରୋପଣ (liver transplant) କ୍ୱଚିତ କରାଯାଏ । 

କେତେ ପରଫିରିଆ ରୋଗ ବାରବାର ହୁଏ, ତାହା ସ୍ପଷ୍ଟ ହୋଇନାହିଁ । ହିସାବରୁ ଜଣାଯାଏ, ପ୍ରତି ୫୦,୦୦୦ ଲୋକରେ ୧ରୁ ୧୦୦ ଜଣ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି । ଏହି ରୋଗ ହାର ଜାଗା ଅନୁସାରେ ବଦଳେ ।  ପରଫିରିଆ କ୍ୟୁଟାନିଆ ଟାର୍ଡ଼ା ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ପରଫିରିଆ ରୋଗ । ଏହି ରୋଗର ବର୍ଣ୍ଣନା ଖ୍ରୀ:ପୂ: ୩୭୦ରେ ହିପୋକ୍ରେଟ (Hippocrates) ପ୍ରଥମେ ଲେଖିଥିଲେ ।  ଫେଲିକ୍ସ ହୋପ-ସେଲର (Felix Hoppe-Seyler) ସନ ୧୮୭୧ରେ ପ୍ରଥମେ ଏହାର ଅନ୍ତର୍ନିହିତ କାର୍ଯ୍ୟବିଧି ଲେଖିଥିଲେ । ପରଫିରିଆ ଶବ୍ଦଟି Greek ଶବ୍ଦ πορφύρα, porphyraରୁ ନିଆଯାଇଛି ଯାହାର ଅର୍ଥ ପରପ୍ଲ (purple) ରଙ୍ଗ ।

 ଆଧାର 

ଶ୍ରେଣୀ:ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନ