Guillain-Barré syndrom

Guillain-Barré syndrom (GBS) er et sjeldent, autoimmunt syndrom som påvirker nervene i det perifere nervesystemet (PNS). Den vanligste varianten av Guillain-Barré utvikles forholdsvis raskt, fra få timer til opptil fire uker. Typiske symptomer er oppadstigende pareser (delvise eller ufullstendige lammelser) i begge bein, i noen tilfeller også i armer og overkroppen. Sensibilitet er ofte normal, men man kan oppleve en prikkende og brennende følelse i føtter og hender (parestesier), samt smerte.

GBS er en alvorlig tilstand som krever sykehusinnleggelse. I akuttfasen kan pustemuskulaturen bli påvirket og pasienten kan trenge respiratorbehandling. Ca. 85 % av pasientene vil få tilbake normal bevegelighet i armer og bein, mens ca. 15 % kan få varige nevrologiske skader. Med god intensiv-overvåkning er dødeligheten svært lav.

Subtyper
Det finnes flere varianter av Guillain-Barré. Disse kan skilles via hvilke symptomer som utvikles, hvilke deler av nervesystemet tilstanden påvirker, samt eventuelle immunologiske reaksjoner med spesifikke antistoffer.

Akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati (AIDP)

Dette er den vanligste varianten av GBS. Tilstanden er som navnet tilsier forårsaket av en betennelsesreaksjon mot myelinet som omkranser aksonene i flere av de perifere nevronene. Myelinet øker lednings-hastigheten på nerveimpulsene, slik at man bl.a. kan få til muskelbevegelser. AIDP utvikler seg over et tidsaspekt på opptil fire uker. Hvis tilstanden utvikler seg mellom fire og åtte uker kalles det for en subakutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati, mens hvis det overstiger åtte uker kalles det for en kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP). AIDP har flere kliniske varianter, herunder:

 Miller-Fisher syndrom kjennetegnes av lammelser av øyemuskulaturene (oftalmoplegi), nedsatt muskelsamarbeid i koordinerende bevegelser (ataksi), fravær av normale senereflekser (arefleksi) og nedsunkne øyelokk (ptose). Tilstanden er assosiert med antistoffer mot gangliosidet GQ1b.

Akutt motorisk aksonal nevropati (AMAN)

Akutt variant av GBS som angriper selve aksonene og ikke myelinet. Tilstanden opptrer hyppigst i østasiatiske land som Japan og Kina, og rammer spesielt yngre menn. Refleksene er ofte bevart, og de sensoriske nervene er ikke påvirket.

Akutt motorisk-sensorisk aksonal nevropati (AMSAN)

Alvorligere variant av AMAN som i tillegg påvirker de sensoriske nevronene.

Historie
Tilstanden ble først beskrevet av den franske legen Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat i 1859. Navnet stammer derimot fra de franske nevrologene Georges Guillain og Jean Alexandre Barré, som sammen med André Strohl beskrev tilstanden hos to soldater i 1916. Sykdommen kan derfor iblant også benevnes som Guillain–Barré–Strohl-syndromet.

Epidemiologi
GBS har en insidens på 1-2 per 100 000 per år. Tilstanden rammer flere menn enn kvinner. Alle aldersgrupper kan rammes, men risikoen øker med 20 % for hvert tiår etter fylte 10 år.

Årsaker 
Omtrent 2/3 av alle pasientene med GBS har i forkant av symptomdebut gjennomgått en influensa-lignende infeksjon to-tre uker tidligere. Hittil er følgende mikroorganismer blitt assosiert med utvikling av Guillain-Barré syndrom: 
Virus
 Epstein-Barr-virus (EBV)
 Cytomegalovirus (CMV)
 Varicella zoster-virus (VZV, «vannkoppe-virus»)
 Humant immunsviktsvirus (HIV) Bakterier
 Campylobacter jejuni
 Mycoplasma pneumoniae
 Haemophilus influenzae 

Diagnose
Diagnosen stilles basert på kliniske observasjoner og supplerende undersøkelser. For å kunne skille mellom de aksonale og demyeliniserende variantene er EMG/nevrografi avgjørende. Videre utredning innebærer blodprøver og undersøkelse av spinalvæske. Påvisning av spesifikke antistoffer kan bidra i å skille de forskjellige subtypene.

 Behandling 
Guillain-Barre behandles med intravenøs tilførsel av immunoglobuliner (IVIG) og/eller utskiftning av blodplasma (plasmaferese). Begge alternativene er like effektive, men av praktiske hensyn velges ofte IVIG som førstehåndsbehandling da plasmaferese er mer krevende å gjennomføre.

I tillegg gis blodfortynnende behandling som forebyggende mot blodproppdannelse.

Respiratorbehandling er aktuell dersom pustemuskulaturen blir påvirket. Under innleggelse skal lungefunksjonen følges tett, deriblant ved måling av blodmetning og PEF (Peak Expiratory Flow).

Referanser

Kategori:Sykdommer i nervesystemet