Eosinofil granulomatose med polyangiit (EGPA)

Eosinofil granulomatose med polyangiit er en sykdom. Den er en systemisk vaskulitt (blodårebetennelse) som før 2011 ble kalt Churg-Strauss vaskulitt. Den forårsaker av ukjente årsaker at immunsystemet angriper kroppens eget vev og skader små blodårer i ulike organer. Noen har ganske mild sykdom, mens andre får et svært alvorlig sykdomsforløp. Typisk er at neste alle har en forhistorie med økende astmaplager og allergier. 

 Diagnose 
Sykdomsforløpet frem til diagnose kan deles inn i tre faser som ofte strekker seg over flere år:
 Astma, allergisk rhinitt eller KOLS i flere år (prodromalt stadium)
 blodprøver viser gradvis økende antall eosinofile hvite blodlegemer (eosinofilt stadium)
 Vaskulittsykdommen bryter ut (vaskulitt stadium)
De fleste føler seg syke, har redusert appetitt og vekttap samt nattesvette, og blodprøver viser forhøyet senkningsreaksjon (SR) og CRP som tegn på revmatisk betennelse. Typisk er også uttalt eosinofili (>10%) og høy serum IgE (immunglobulin E). ANCA (oftest MPO-ANCA) foreligger hos 38-78%. CT av lunger viser ofte fortetninger. Diagnosen stilles på grunnlag av typisk sykdomsforløp, blodprøver, lungeforandringer og iblant vevsprøve (biopsi). Hos noen angripes nerver i armer eller ben slik at en mister følelse og kraft i hånd eller fot. Ved mistanke om EGPA henvises pasienten vanligvis til videre utredning på sykehus. 

 Behandling 

EGPA behandles vanligvis med kortison som Prednisolon tabletter eller metylprednisolon intravenøs i høye doser til å begynne med, etterfulgt av annen immundempende behandling. Denne behandlingen har for de fleste pasienter god effekt, og gir derfor en god prognose. I svært vanskelige tilfeller gis utprøvende behandling ved universitetssykehus.
 Referanser 

 Eksterne lenker 
 Churg-Strauss vaskulitt, Revmatologisk seksjon, OUS, Rikshospitalet
 Churg-Strauss vaskulitt, Vaskulitt.no

Kategori:Sykdommer i åndedrettssystemet
Kategori:Autoimmune sykdommer
Kategori:Sykdommer i hud og underhud