Gastroenteropankreatiske neuroendokrine svulster

Neuroendokrine tumorer (NET) er et fellesnavn for forskjellige typer hormonproduserende svulster som oppstår i cellene i det neuroendokrine system. Det neuroendokrine systemet er et nettverk av endokrine kjertler og celler som finnes i hele kroppen. Disse produserer og frigjør hormoner som er med på og kontrollerer den biokjemiske balansen i kroppen, og hjelper oss å respondere på forandringer i vårt miljø.

Neuroendokrine tumorer inkluderer svulster i bukspyttkjertelen og såkalte karsionider som oppstår i forsøyelsessystemet eller lungene. Karsionider deles inn i ”foregut-", ”midgut-” eller ”hindgutkarsionider”, avhengig av hvor de oppstår. ”Midgutkarsionid” oppstår i den nedre delen av tynntarmen eller blindtarmen, og er den vanligste typen karsionid, ettersom det utgjør ca 50 prosent av alle tilfeller neuroendokrine tumorer. I Norge får 130-140 pasienter denne diagnosen hvert år.

Mulighetene for medisinsk behandling av denne typen kreft er begrenset, og kirurgi er den mest effektive behandlingen. Behandling etter operasjon fokuserer på å redusere hormonnivåene, kontrollere hormonelle symptomer, forebygge videreutvikling av svulster og forsøker å redusere antallet svulster.

Omtrent 60 prosent av alle neuroendokrine tumorer oppstår i fordøyelsessystemet, og da oftest i de mindre tarmene, endetarmen, tykktarmen, magen, bukspyttkjertelen og blindtarmen. Disse neuroendokrine tumorene refererer man til som gastroenteropankreatiske neuroendokrine tumorer (GEP NET).Chetty R. An overview of practical issues in the diagnosis of gastroenteropancreatic neuroendocrine pathology. Arch Pathol Lab Med. 2008;132:1285-9Gustafsson BI, Kidd M, Modlin IM. Neuroendocrine tumors of the diffuse neuroendocrine system. Current Opin Oncol. 2008;20:1-12Gustafsson BI, Siddique Z-L, Chan AK, Manku D, Drozdov I, Kidd M, Modlin IM. Uncommon cancers of the small intestine, appendix and colon: An analysis of SEER 1973-2004, and current diagnosis and therapy. Int J Oncol. 2008;33:1121-31Klöppel G, Perren A, Heitz PU. The gastroenteropancreatic neuroendocrine cell system and its tumors: the WHO classification. Ann N Y Acad Sci. 2004;1014:13-27.
Metz DC, Jensen RT. Gastrointestinal neuroendocrine tumors: pancreatic endocrine tumors. Gastroenterology. 2008;135:1469-92

Sandostatin LAR brukes for å lindre symptomer ved behandling av tumorer i det gastroenteropankreatiske system, samt ved akromegali når kirurgisk behandling eller stråling ikke har god nok effekt på symptomene. Det brukes også for å redusere plasmanivået av IGF-1. Resultatet fra en avsluttet placebokontrollert studie i 2009 viste også at Sandostatin LAR (Oktreotid) i tillegg til symptomlindring beskytter mot ytterligere utvikling av svulster hos pasienter med metastaserende (spredte) tynntarmskarsionider, som er en form for gastroenteropankreatisk neuroendokrin tumor i tynntarmen.Arnold R, et al. Placebo-controlled, double-blind, prospective, randomized study of the effect of octreotide LAR in the control of tumor growth in patients with metastatic neuroendocrine midgut tumors: A report from the PROMID study group. Abstract # 4508. American Society of Clinical Oncology 2009 Annual Meeting, Orlando, FLArnold et al. Placebo-controlled, double-blind, prospective, randomized study of the effect of octreotide LAR in the control of tumor growth in patients with metastatic neuroendocrine midgut tumors, A report from the PROMID Study Group, ASCO Gastrointestinal Cancer Symposium, San Francisco, USA, January, 2009. Abstract no 21. www.asco.org/ASCOv2/Meetings/Abstracts?&vmview=abst_detail_view&confID=63&abstractID=10363

Referanser

Kategori:Svulster