Myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en alvorlig autoimmun muskelsykdom. Sykdommen karakteriseres av antistoffdannelse mot muskelendeplatenes nikotinerge acetylcholinreseptorer i den postsynaptiske delen av den nevromuskulære synapse. Denne antistoffdannelsen fører til en gradvis destruksjon av acetylcholinreseptorene, noe som resulterer i defekt nevromuskulær transmisjon. Symptomene er økt trettbarhet i muskulaturen.

Symptomer og tegn
Sykdommen debuterer ofte med symptomer fra øyemuskulaturen. Etter hvert utvikles svakhet i ansiktsmuskulatur, svelgebesvær og dysartri. Når ekstremiteter og respirasjonsmuskulatur affiseres, er sykdommen i ubehandlet tilstand livstruende.

Diplopi (dobbeltsyn)
Øyemuskelpareser
Ptose (vanskeligheter med å holde øynene åpne)
Dysartri (vanskeligheter med å prate)
Dysfalgi (vanskeligheter med å svelge)
Svakhet i nakke og skuldre

Årsaker
Genetisk disposisjon ser ut til å spille en avgjørende rolle for hvem som får sykdommen. Sykdommen utløses av at det dannes antistoffer i thymus mot acetylcholinreseptorene i musklene.

Behandling
Behandlingen er å øke acetylkolinkonsentrasjonen i synapsespalten ved den motoriske endeplaten. Man benytter legemidler som hemmer nedbrytningen av acetylkolin, acetylkolinesterasehemmere, som pyridostigmin. Bivirkningene er overskytende kolinerg effekt i det parasympatiske systemet. Behandlingen kan også skje med immunsupprimerende midler som demper den autoimmune responsen, for eksempel azatioprin og ciklosporin A.

Cholinesterasehemmere – øker konsentrasjonen av acetylcholin i synapsen. Dette øker sannsynligheten for at acetylcholinreseptorene mottar nok acetylcholin til å utløse et aksjonspotensial.
Thymectomi – kirurgisk fjerning av brisselen (thymus). Dette hindrer dannelsen av antistoffer mot acetylcholinreseptorene.
Steroider – medikamenter som brukes dersom kirurgi er uaktuelt eller har vært utilfredsstillende.
Andre immunosuppressiva

Forskning
Forskning på forekomst og prognose av sykdommen på 1950-tallet, resulterte i at Ardis Storm-Mathisen leverte inn doktorgradsarbeid i 1962. Året etter gikk en enstemmig internasjonal komite inn for godkjenning av hennes doktorgradsarbeid, men arbeidet ble underkjent av det Medisinske fakultet i Oslo. En seinere epidemiologisk studie ble gjort av Anne Taraldsen Heldal, lege og phd.Bergens Tidende 17. januar 2014 - side 44, kronikk

 Referanser 

Kategori:Autoimmune sykdommer
Kategori:Sykdommer i nervesystemet