Optikusnevromyelitt

Optikusnevromyelitt (dessutan kjend som Devic-sjukdomen og Devic-syndrom) er ein sterkt invalidiserande autoimmun og demyeliniserande betennelsessjukdom i sentralnervesystemet kjenneteikna ved optikusnevritt og myelitt. Sjukdomen råkar i hovudsak optiske nervar og ryggmergen, der han dannar arr. Til skilnad frå multippel sklerose vert hjernen sjeldnare råka. Sjukdomen er knytt til antistoff mot vasskanalen akvaporin 4, eit protein som finst i kontaktgreiner hjå astrocyttar og som er viktig mellom anna for vassbalansen i hjernen.

Andre liknande sjukdomar med antistoff mot akvaporin 4 vert rekna til optikusnevromyelitt-spekteret. Eit mindretal av pasientar med kliniske symptom på optikusnevromyelitt har antistoff mot myelinoligodendrocytt-glykoproteinet, og dei fleste av desse har ikkje antistoff mot akvaporin 4.

Optikusnevromyelitt vart tidlegare rekna som ei avgrensa form av multippel sklerose, men er no rekna som ein eigen sjukdom.  

Optikusnevromyelitt vart fyrst skildra med dette namnet på fransk av Eugène Devic i 1894, som neuro-myélite optique aiguë. Andre mogelege skildringar av sjukdomen vart gjorde før dette, og det fyrste kjende dømet frå den vestlege bokheimen vart gjort i 1844.

 Kjelder 

Kategori:Autoimmune sjukdommar
Kategori:Demyeliniserande sjukdommar i sentralnervesystemet
Kategori:Sjeldne sjukdommar