Koarktasjon av livpulsåra

Koarktasjon er ei forsnevring (stenose) på livpulsåra. På medisinsk latin heiter det coarctatio aortae, av cum, 'ihop' og arctare, 'snøra' og aorta, 'livpulsåra'. Innsnevringa bremsar straumen av blod frå hjartet til underkroppen. Som regel er forsnevringa sist på bogen (latin arcus aortae), rett etter avgangen av arteria subclavia sinister. Ho er ein medfødd hjartefeil som kan forekomme isolert eller i samband med andre feil, og utgjer fem til åtte prosent av alle medfødde hjartefeil. Sjølv om jenter med Turners syndrom har overhyppigheit av koarktasjon finn me feilen noko oftare hos gutar enn hos jenter. For kvar jente med sjukdommen er det 1,3–2,0 gutar. Koarktasjon av aorta blei første gong skildra av Johann F. Meckel den eldre i 1750.

 Anatomi 
mini|høgre|300px|Skisse over plasseringa til forsnevringa i høve til ductus arteriosus (PDA). A: Koarktasjon ved PDA, B: Koarktasjon før PDA, C: Koarktasjon etter PDA. 1: Aorta ascendens, 2: Lungepulsåra, 3: Ductus arteriosus, 4: Aorta descendens, 5: Truncus brachiocephalicus, 6: Arteria carotis communis sinister, 7: Arteria subclavia sinister
Innsnevringa er oftast mellom a. subclavia og inngangen av ductus arteriosus. Ductus arteriosus er ei blodåre som er ein del av fostersirkulasjonen. Ho lèt blod passera frå lungepulsåra utanom lungene og rett til aorta. Normalt vil ho lukke seg kort tid etter fødselen. Sirkulasjonen ved alvorleg koarktasjon kan vera avhengig av at ductus er open og gjev blod til underkroppen. 

Sit innsnevringa i innmunninga av ductus, vil han ofte vise seg først når ductus lukkar seg. Sit innsnevringa under ductus kan ein få eit overbelasta venstre hjartekammer med dårleg funksjon og dårleg blodforsyning av underkroppen sjølv om ductus er open.

Innsnevringa er som oftest heilt avgrensa og mindre enn ein centimeter lang, med ein utprega timeglass-fasong. Ho er då mest som ei hylle eller membran inne i åra. Innsnevringa kan òg vera langstrakt. Dersom sjølve aortabogen er smal er det tale om ein tilleggsfeil; bogehypoplasi.

Ein koarktasjon opptrer åleine i 18–22 % av tilfella. Den vanlegaste tillegsfeilen er bikuspid aortaklaff (46-85 % av tilfella), dernest aortastenose, mitralstenose og ventrikkelseptumdefekt (26–65%).

 Årsaker 
Det finst fleire forklaringsmodellar:
 At fosteret har hatt for liten blodstraum gjennom isthmus aortae, området mellom avgangen av venstre arteria subclavia og innmunninga av ductus arteriosus.
 At vev av den typen som finst i veggane på ductus arteriosus òg finst i veggane på aorta på nokre menneske. Dette vevet trekker seg saman etter fødselen.
 At danninga av venstre arteria subclavia spelar inn.
 At 4. venstre aortaboge og 6. aortaboge og aorta descendens ikkje gror riktig saman.

Det finst ikkje konsensus om kva for teoriar som har størst forklaringskraft.

 Verknad 
mini|høgre|300 px| Eit MR-bilete av ein koarktasjon, kroppen sett frå sida, front mot venstre. Ein kan sjå spaserstokk-fasongen på aorta, med koarktasjonen som ei innsnevring til 5 mm (gul pil).
mini|høgre|300 px|Eit MR-bilete gjort med kontrast, seint oppdaga koarktasjon. Hjartet er ein kvit masse, aorta syner seg som ein kvit spaserstokk-forma struktur. Ei mengd kolateralar er til stades, dei er dei krøllete kvite banda. Ein kan òg sjå innsnevringa på koarktasjonen.
Eit nyfødd barn med koarktasjon kan bli kritisk sjukt kort tid etter fødselen, i løpet av timar eller dagar. Kor snøgt det skjer avheng av plasseringa, over eller under innmunninga av ductus arteriosus. Kor dårleg ungen blir avheng av kor trongt det er. At ein kraftig forsnevring, særleg under ductus arteriosus, gjev slike problem skuldast manglande blodforsyning i underkroppen. Der ligg viktige organ som nyrer, lever og tarmar.

Det er ikkje så reint sjeldan at koarktasjonar ikkje er så alvorlege på kort sikt. Imidlertid vil venstre hjartekammer måtte arbeida mot ein auka motstand. Det vil gje forstørra hjartemuskel (hypertrofi av myokard) og auka blodtrykk før forsnevringa. Bak forsnevringa vil blodtrykket vera lågare enn normalt. Det vil gjerne med tida vekse blodårar forbi den tronge plassen, sokalla kolateralar. Desse syter for auka blodforsyning til underkroppen.

 Diagnose 

 Før fødselen 
Det er vanskeleg å sjå koarktasjonar i mors liv (intrauterint). Dei viser seg ofte ikkje før ductus arteriosus lukkar seg. Forsnevringa kan somme tider først vera målbar fleire månader etter fødselen.

 Etter fødselen 
Eit tidleg teikn på koarktasjon er svake eller manglande pulsar i arteriane i lyskane eller fotryggane. Ein kan òg måle eit høgare blodtrykk i høgre arm enn i beina. Er det ei kraftig innsnevring vil pasienten kunne bli svært dårleg, gjerne plutseleg og i første leveveka.
Ekkokardiografi vil som regel kunne gje svar hjå små born, men er vanskelegare hjå større born og vaksne. Røntgen vil kunne gje ein peikepinn på om det er ein koarktasjon. Sikkert svar vil ein kunne få med MR eller spiral-CT, gjerne med tredimensjonal rekonstruksjon. Rekonstruksjonen vil kunne rettleie kirurgen. Hjartekateterisering blei mykje bruka før, men er sjeldent naudsynt no. Metoden blir fortsatt nytta ved nokre høve for å få slått fast trykk-gradienten over forsnevringa, han seier noko om indikasjonen for operasjon eller intervensjon.

 Behandling 
Det kan vera naudsynt å gje prostaglandin E1 eller E2 kontinuerleg for å halde ductus arteriosus open medan ein ventar på korreksjon. Korreksjonen kan vera ein intervensjon eller ein operasjon, utan at det er brei semje om kva for behandling som er best. Det finst to slags intervensjonell behandling. Under hjartekateterisering kan ein blåse opp ein væskefylt ballong i forsnevringa og vida ho ut. Ein kan òg setja inn ein stent, eit røyr av netting, i forsnevringa. Stenten kan utvidast til den diameteren ein ynskjer, òg i fleire omgangar etter kvart som pasienten veks.

Kirurgisk korreksjon er valet på små ungar og ved mange anatomiske tilhøve. Er forsnevringa kort blir ho skoren ut og åra skøytt ende mot ende. Er forsnevringa lang kan det bli nødvendig å nytta kunststoff-lappar i åreveggen, eller andre metodar. Operasjonen kan gjerast utan hjarte-lungemaskin og ein går inn anten mellom ribbeina noko baktil på venstre side eller gjennom brystbeinet, avhengig av anatomien på forsnevringa og aortabogen.

Behandling med medisinar mot høgt blodtrykk kan vera naudsynt.

 Prognose 
Ubehandla vil 60–90 % av nyfødde med symptom døy i første leveåret. Av dei pasientane med koarktasjon som overlev dei to første åra døyr 25 % før dei fyller tjue, 50 % er daude før dei fyller 30, 75 % før 43 og 90 % før dei fyller 55 år.

For opererte pasientar er prognosen god, men dårlegare enn i den ålmenne befolkninga. Tal frå Mayo Clinic på pasientar operert mellom 1946 og 1981 viser 91 % overlevnad etter 10 år, 84 % etter 20 år og 72% etter 30 år. For pasientar operert før dei fylte 14 år var overlevnad 20 år etter operasjonen 91 %. Tidspunkt for operasjonen var den sterkaste prediktoren for godt utkomme. Ei dansk undersøking på pasientar frå same tidsrom syner om lag den same mortaliteten.Høimyr H, Christensen TD, Emmertsen K, Johnsen SP, Riis A, Hansen OK et al. Surgical repair of coarctation of the aorta: up to 40 years of follow-up. Eur J Cardiothorac Surg 2006; 30(6):910-916. Av dei overlevande fekk 25 % behandling mot høgt blodtrykk.

Nyare operasjonsmetodar kan gje betre prognose, men dette er ikkje dokumentert.

Personar som har hatt koarktasjon av aorta må kontrollerast livet ut, både med omsyn til blodtrykk og fåre for ny forsnevring. Dei vanlegaste komplikasjonane er ny forsnevring, og utposing (aneurisme) ved operasjonsstaden.

 Kjelder 

 Audun Øyri: Norsk medisinsk ordbok. Oslo, 1988.
 Jan Sunnegårdh: Barnkardiologi - en översikt. Lund, 2000.
Denne artikkelen bygger på «Aortenisthmusstenose» frå ,  den 15. mai 2006.  

 Bakgrunnsstoff 
 Forsnevring i hovedpulsåren ved Rikshospitalet

Kategori:Kardiologi
Kategori:Medfødde hjartefeil
Kategori:Aortasjukdommar