Hämostaas

De Hämostaas (vun’t ooltgr.: αἷμα häma „Blood“ un στάσις stasis „Stillstand, Stau, Stocken“) oder ok Bloodstollen is en för’t Leven bannig wichtigen Vörgang. Se bringt Blöden to’n Stillstand, de dör Sehren vun Bloodfatten tostannen kamen sünd. Dordör warrt hinnert, dat to veel Blood ut den Bloodkreisloop afhannen kummt, un gliektietig de Vörrutsetten för’t Helen vun Sehren tostannen brocht.

 Grundlagen 
En Blöden in’n Fall vun en Sehr mutt teemlich gau stillt warrn, dormit keen grötteren Bloodverlust passeert. De Vörgang mutt aver op dat Rebeet vun de Sehr begrenzt wesen un dröff nich ok dör annere krankhafte Vörgäng as Infekschonen oder Sweren utlööst warrn.

An de Hämostaas sünd de Bloodplattkens (Thrombozyten), de binnere Utkleden vun de Fattwand, dat Endothel, Geweev buten dat Bloodfatt un Stollfakters, de dat Bloodplasma bargt, bedeeligt. Eenfack seggt, warrt dat Fatt toeerst enger, denn pinnt sik de Thrombozyten an dat Leck un backt ünnerenanner fast, wat den eersten Versluss vun en Wunnen dorstellt (zellulär Hämostaas). Dorna kummt de plasmaatsch Hämostaas, de den noch losen Versluss dört Aktiveeren vun plasmaatsch Stollsystem starker un faster maakt: Dorbi warrt en fasten Proppen ut Fibrin billt, de sik na de afslaten Bloodstollen tosammentütt. Geneetsch Fehlers vun Stollfakters kann to Krankheiten as de Hämophilie föhren.

Stollklutens ut Fibrin warrt later dör dat fibrinolytsch System vun’t Bloodplasma wedder oplööst. De gliektietig insetten Afhelen vun Wunnen warrt dör Wassdomfakters anstött, de vun de Thrombozyten un Endothelzellen afgeven warrt.

Mit Bloodstillen is normalerwies de hele Vörgang meent, mit de Bloodstollen dorgegen blots de plasmaatsche Hämostaas. De Hämostaas, as se in dissen Artikel beschreven steiht, betütt sik vör allen op den Minschen, dröpt aver to’n gröttsten Deel ok op de annern Söögdeerten to. To annere Deerklassen gifft dat blots inschränkte Övereenstimmen.

 Physioloogsch Vörgäng bi Sehren vun en Bloodfatt 
Bi Sehren vun lüttere Bloodfaten höört dat Blöden normalerwies teemlich gau wedder op. Verantwoortlich is dorför de Hämostaas, de as Affolg vun de nafolgen Vörgäng begrepen warrn kann:
 Spontan arteriell Hämostaas: Slagadern (Arterien) vun’n muskulären Tyyp bargt de Egenoort, sik vun sülvst „intokrempeln“, wenn se dweer dörreten oder -sneden warrt. Dat liggt an den Opbo vun Slagadern: De elastische Binnenhuut vun Arterien (Membrana elastica interna) tütt sik starker tohopen as de annern Wandschichten, wodör de fre’e Rand vun en ünnerbroken Arterie in dat Binnere vun’t Bloodfatt rintogen warrt. Dat sorgt för en bannig gauen, provisoorschen Versluss.J. Staubesand: Bau un Funktion der Blutgefäße in: Benninghoff: Anatomie, 15. Opl., Urban & Springer, München 1994
 Zelluläär Hämostaas: Se besteiht ut dat Anpinnen (Adhäschoon) un Verkleven (Aggregatschoon) vun Thrombozyten, de Aktiveeren vun wietere Thrombozyten un Billn vun en witten Thrombozytenthrombus, de dat Lock dicht maakt. Bito warrt Stoffen utschütt, de för en Vasostrikschoon sorgt, also dorför, dat dat Bloodfatt sik tohopentütt un enger warrt. De Bloodstroom warrt dordör lütter un de Bloodverlust somit ok.
 Plasmaatsch Hämostaas: Hierbi tüügt sünnere Bestanddelen vun’t Bloodplasma en Maschenwark ut mechaansch bestännige Fibrinfadens, dat en roden Thrombus billt, de sik opletzt verfastigt un tohopentreckt.

Disse Ünnerdelen schall dat Verstahn lichter maken. De Vörgäng sünd aver eng mitenanner verbunnen, so dat en scharp Afgrenzen in Wirklichkeit nich maakt warrn kann.

 Zelluläär Hämostaas 
Normalerwies bargt dat Blood bi’n Minschen twüschen 150.000 un 400.000 Thrombozyten op’n Mikroliter Blood.Robert F. Schmidt, Florian Lang, Gerhard Thews: Physiologie des Menschen, 29. Opl., Springer, Berlin 2004, ISBN 3-540-21882-3 In de Zellmembran vun de Thrombozyten sünd tallriek Glykoproteinen un Rezepters binnen, de bi de zellulären Hämostaas en bedüdende Rull speelt.

De binnerste Zellschicht vun Bloodfatten warrt Endothel nöömt. De is binnen mit en Glykokalyx, en Oort vun Sliemschicht, övertogen, för de de Thrombozyten keen Rezepters hebbt. Dat is een Grund, worüm de Thrombozyten bi hele Bloodfatten inaktiv blievt un sik nich an de Fattwand anlagern künnt. Verscheden Fakters wirkt ok gegen en Aktiveeren, to’n Bispeel Prostacyclin un Stickstoffmonoxid as ok Heparin, dat ünner annern vun de Mastzellen billt warrt. Sien hinnern Wirken op de Hämostaas kann Therapeutsch nütt warrn.

 Thrombozytenadhäschoon un Aktiveeren 
As en Bloodfaat besehrt warrt, kriggt dat Blood mit dat Binngeweev ümto Kuntakt, so ok mit de Kollagenfasern. Kollagen is en Strukturprotein, dat in’n Extrazellularruum meist överall to finnen is. De Thrombozyten heft sik anfangs in disse Fasern ran (Thrombozytenadhäschoon), wat to’n Utbilln vun en dünne Bedecken vun de Wunn föhrt.Blood coagulation (en) Dat Anhaften warrt dör den von-Willebrand-Fakter (vWF) vermiddelt, wat en lööslich Bloodprotein is. Billt warrt dat ut Endothelzellen un Megakaryozyten. Tosamen mit dat Fibronektin un Laminin stellt dat en Verbinnen her twüschen de Kollagenfasern un en Rezepter op de Thrombozyten (Gb Ib/IX). Wenn de von-Willebrand-Fakter en Defekt hett, föhrt dat to dat Willebrand-Jürgens-Syndroom.

De Thrombozyten warrt dör’t Anlagern aktiveert: Se sett nu Calcium-Ionen, ADP, Serotonin, Thromboxan A2 an annere Stoffen free, wodör wietre Thrombozyten „anlockt“ warrt. Thromboxan A2 hett butendem de Utwirken, dat Engerwarrn vun’t Bloodfatt bedüden to ünnerstütten, so datt de Bloodstroom rünnersett warrt.Rainer Klinke, Hans-Christian Pape, Stefan Silbernagl (Rtg.): Physiologie, 5. Opl., Georg Thieme Verlag, Stuttgart 2005, S. 247 Bito warrt ok de Inholt vun de so nöömten „elektronendichten α-Granula“ vun de Thrombozyten utschütt: Stollfakters (Fakter V un VIII), Kleevstoffen (vWF, Fibronektin, Thrombospondin) un Wassdomsfakters. Dör dat Anstöten vun verscheden Stoffwesselweeg warrt vermehrt Stoffen as Thromboxan A2 un de PAF (Platelet Activating Factor, plattkenaktiveeren Fakter) billt. Vun disse Stoffen sett eenige dat plasmaatsch Stollen ingang.

 Thrombozytenaggregatschoon 
Hööftartikel: Thrombozytenaggregatschoon

De Tohopenlagern (Aggregatschoon) vun de aktiveerten Bloodplattkens warrt dör dat Ümorganiseeren vun’t Zytoskelett vörandreven. De sorgt för en Vergöttern vun de Zellbavenflach üm en Veelfack. Thrombozyten, de nich aktiveert sünd, hebbt en Form as Linsen un verännert sik in een Kugelform. Dorbi billt se lange Pseudopodien (Schienfööt) ut, mit de se sik gegensietig inhaken künnt. Dat heet, de Thrombozyetn warrt „stachelig“ un „backig“.

De aggregeerten Thrombozyten billt an’n Enn en Proppen, de as witten Thrombus betekent warrt. De zelluläre Hämostaas is dormit to Enn. All tohopen duert disse Vörgang een bit veer Minuten, wat as de Blödentiet betekent warrt.

De witte Thrombus is nich sünners bestännig un kann gau wegspöölt warrn. Eerst de plasmaatsch Hämostaas billt en fasteren Versluss.

 Plasmaatsch Hämostaas 
Dör de plasmaatsch Hämostaas billt sik en Maschenwark ut mechaansch bestännig Fibrin, wo blangen de Bloodplattken ok Rode Bloodkörpers (Erythrozyten) infungen warrt. Disse Kluten warrt dorüm ok as roden Thrombus betekent.

Aktiveerte Thrombozyten hebbt op jemehr Zellmembran en Rezepterkomplex (Glycoprotein IIb/IIIa), woran dat Fibrinogen ut dat Bloodplasma un de Kleevstoffen (Fibrinogen, Thrombospondin), de ut de aktiveerten Thrombozyten freesett worrn sünd, anbinnen doot. Torüchkoppelvörgäng vun de uttschütten Stoffen föhrt an’n Enn to en Aggregatschoon, de nich wedder torüchrullt warrn kann. De Zellmembranen vun de Bloodplattkens versmölt dorbi.Deetjen, Speckmann, Hescheler: Physiologie, 4. Opl., Urban & Fischer, München 2006, ISBN 3-437-44440-9, S. 366

Disse tweete Bloodstillen, de egentliche Bloodstollen, warrt ok as Stollkaskaad betekent. Man ünnerdeelt ehr in dree Phasen: Aktiveeren, Koagulatschoon un Retrakschoon.

 Aktiveeren 
Dör den Kontakt vun de Thrombozyten mit negativ laadt Bavenflachen as to’n Bispeel vun Glas warrt de Fakters XII un XI aktiveert, welke en Stollkaskaad utlööst (intrinsisch System, kiek in de Afbilln). Wenn de Fakter XI vun en Organismus nich billt warrt, hett dat keen sünnere Folgen för de Stollen, anners as bi’n Mangel vun de Fakters VIII un IX, de to de Hämophilie A/B föhrt.

De normale physioloogsche AfloppJoachim Rassow, Karin Hauser, Roland Netzker: Biochemie, 1. Opl., Thieme, Stuttgart 2006, ISBN 3-13-125351-7, S. 742 (extrinsisch System oder exogen Vörgang) warrt dör den Kontakt vun Blood mit Geweevthromboplastin ut dat besehrte subendothelial Geweev in Gang brocht. Thromboplastin (ok: Tissue Factor, TF oder Fakter III) is en Membranprotein, dat ünner annern in de Adventitia vun Bloodfatten vörkummt. Vun de Endothelzellen warrt dat blots na de Aktiveeren freesett. Dat billt en Komplex mit den Fakter VII, de denn in sien aktive Form övergeiht. Dordör warrt en beten Thrombin billt, man de Vörgang warrt teemlich gau dör den TFPI (Tissue Factor Pathway Inhibitor) törnt. Wenn noog Thrombin billt worrn is, warrt en so nöömten Aktivaterkomplex vun de Fakters IX un VIII aktiveert (nich in de Afbilln dorstellt). Disse Komplex maakt nu wedder den Fakter X scharp.

Mangel oder dat Fehlen vun de Fakters VIII oder IX föhrt to Hämophilie, wat ok as Blöderkrankheit bekannt is: De Kaskaad warrt dordör ünnerbroken un de verstrakte Stollen blifft ut. Dordör künnt de Patienten ok an lüttste binnere Wunnen un Sehren verblöden.

Beide Vörgäng föhrt an’n Enn dorto, dat de Fakter X to’n ‚Fakter Xa‘ aktiveert warrt. De hett de Opgaav dat Prothrombin (Fakter II) to splitten, worut Thrombin (Fakter IIa) warrt. Disse Reakschoon op de Thrombozyten-Membran passeert blots, wenn Calcium dor is un warrt dör positiv Torüchkoppeln mit den Komplex vun de Fakters VIII un IX düchtig versnellt. Mit dat Billn vun enzymaatsch aktiven Thrombin is de de Aktiveerensphaas to Enn.

 Koagulatschoon un Retrakschoon 

Dat enzymaatsch aktive Thrombin sorgt för de Polymerisatschoon vun Fibrin un dormit för’t Billn vun’n roden Thrombus: In de Koagulatschoonsphaas splitt dat ut de inaktiven Vörstoop Fibrinogen (Fakter I) sietmolekulare Eenheiten (Monomeren) af, de sik nichkovalent to dat polymere Fibrin tohopenlagert. Dör Wirken vun’n Fakter XIII warrt twüschen de Monomeren opletzt kovalente Binnen knütt, de den Thrombus bestännig maakt. Dat Fibrin vernett de Thrombozyten, de al an’anner leegt, un maakt den Wundversluss dormit faster. In dit Nett warrt ok rode Bloodkörpers infungen un de so nöömte rode Thrombus entsteiht. Butendem lööst dat Thrombin en Kontrakschoon (Tohopentehn) vnu’t Aktni-Myosin-Skelett binn de Thrombozyten ut: De sik tosamentrecken Bloodplattken teht sik an’t Fibrinnett un dormit de Wundränner tohopen un sluut de Wunnen mechaansch. Dat Tosamentrecken – ünnerstütt vun’t PDGF (platelet-derived growth factor) – föddert butendem dat Indringen vun Binnengeweevszellen, womit dat Helen vun de Wunn inleidt warrt.

 Övergang to’n Helen vun de Wunn 
Hööftartikels: Helen vun Sehren, Fibrinolys

In’n Ansluss an de plasmaatsche Hämostaas set de Wundhelen in, dordör dat Zellen, de Binnengeweev billt (Fibrinoblasten), in den Thrombus inwasst un em binnengeweevsordig ümboot. Schaadhafte Zellen starvt dorbi af un warrt afboot.

För den Afbo vun’n Thrombus is vör allen en Protein tostännig, dat Plasmin heet. Dat warrt ok dör komplizeerte Vörgäng ut en inaktive Vörstoop (Plasminogen) billt. Plasmin lööst de kovalenten Binnen twüschen de Fibrinsträng op un dormit ok dat Nett, watt den Thrombus fasthollt.

Twüschen de Systemen vun’t Bloodstollen un dat System vun de Fibrinolys, dat den roden Thrombus in’t Fattsystem wedder oplööst, gifft dat afstimmt Gliekgewichten. Lütte Stören vun disse Gliekgewicthen künnt swore Blöden utlösen oder to’t Billn vun Thromben föhren, an Steden, woneem keen Sehr vörliggt (Thromboos).

 Översicht över Stollfakters un Törners 
Stollfakters sünd to’n gröttsten Deel Proteinen. Elk Fakter is en röömsch Tall towiest, wobi en lütt a dorachtern op de aktiveerte Form düüt. Ut histoorsch Grünnen, warrt de Tall VI nich (mehr) bruukt, wieldat de Fakter de glieke is, as de Fakter Va

 Tall  Naam(s)  Funkschoon I  Fibrinogen  Billt dat Fibrinnett. II  Prothrombin  De aktive Form Thrombin (IIa) aktiveert de Fakters I, V, VII un XIII. III  (Geweevs-)Thromboplastin, Tissue factor (TF)  In’t subendothelial Geweev, Kofakter vun VIIa. IV  Calcium  Vele Fakters bruukt dat Calcium-Kation Ca2+, üm sik an de negativ ladten Phospholipide vun de Plasmamembranen binnen to künnen. V  Proaccelerin  Kofakter vun X, womit dat en Komplex billt. VII  Proconvertin  Aktiveert IX un X un warrt dör Kontakt mit TF aktiveert. VIII  Antihämophil Globulin A  Kofakter vun IX, womit dat en Komplex billt. IX  Christmas-Fakter, Antihämophil Globulin B  Aktiveert X un billt en Komplex mit VIII. X  Stuart-Prower-Fakter  Aktiveert Prothrombin un billt en Komplex mit VII. XI  Rosenthal-Fakter, Plasma Thromboplasmin Antecedent (PTA)  Aktiveert XII un IX. XII  Hageman-Fakter  Aktiveert de Fibrinolys. XIII  Fibrin stabiliseeren Fakter  Maakt Fibrin dör Billn vun Dweernetten bestännig

Üm’t Stollen to hinnern, wenn keen Sehr vörliggt, bargt dat Bloodplasma verscheden stolltörnen Stoffen (Inhibiters). Proteaseinhibiters törnt de Billn vun Fibrin. Antithrombin törnt verscheden Stollproteasen in de Aktiveer- un Koagulatschoonsphaasen. De törnen Wirken warrt dör sien Kofakter, dat Heparin düütlich verstarkt. Heparin warrt vun Endothelzellen un Mastzellen billt. Thrombomodulin, dat ok ut dat endothel stammt, binnt an Thrombin un aktiveert Protein C, wat na’t Binnen an Protein S de Kofakters Va un VIIIa inaktiv maakt.

 Historie vun’t Utforschen 
De eersten Theorien to de Hämostaas baseeren vör allen op de Humoralpathologie. Man hett Bloodstollen mit swarte Gall in Verbinnen bröcht. Vun’t 17. Johrhunnert an is dormit anfungen worrn, de physiologischen Vörgäng to ünnersöken.Histoorsch Konzepten to de Physiologie vun’t Bloodstollen, Uni Heidelbarg Alexander Schmidt hett 1876 en Theorie to’t Bloodstollen opstellt, de op Proteinen baseer, de mitenanner wesselwirken deen. Ok de Rull vun’t Calcium is von em beschreven worrn. Doröver, wovun Stoffen för’t Stollen nu wirklich nödig sünd un wat de wichtigere Phaas, de zelluläre oder de plasmaatsche, is lang diskuteert worrn.

In’t Johr 1904 hett Paul Morawitz dat System al meist so beschreven, as dat vundaag bekannt is. He hett den Begreep vun’t plasmaatsch Stollen prägt un beschreev de nafolgen twee Phasen:

De molekulären Vörgäng vun de Hämostaas weern to’n gröttsten Deel in’n Loop vun’t 20. Johrhunnert opdeckt. De eerset Henwies op de Komplexität vun de Vörgäng vun’t Bloodstollen weer dat Opdecken vun Proaccelerin dör Paul Owren 1947, dat as Fakter V betekent worrn is. De vullstännige Aminosüürsequenz is 1987 dör Jenny et al. publizeertJenny RJ, Pittman DD, Toole JJ, Kriz RW, Aldape RA, Hewick RM, Kaufman RJ, Mann KG. Complete cDNA and derived amino acid sequence of human factor V. Proc Natl Acad Sci U S A. 1987;84:4846–50. PMID 3110773 Owren hett al vermoodt, dat disse Fakter Accelerin produzeeren de, dat he as Fakter VI betekent hett. Later hett sik rutstellt, dat Fakter V de inaktive Vörstoop vun Fakter VI weer. Dat warrt dörüm nu as Fakter Va betekent.

Fakter IX is 1952 vun wegen en Krankheit vun en jungen Patienten Stephen Christmas mit Hämophilie B opdeckt worrn. He weer krank, wieldat bi em disse Fakter fehlen de. Dorüm warrt de nu Christmas-Fakter nöömt.R. A. Biggs, A. S. Douglas, R. G. MacFarlane, J. V. Dacie, W. R. Pittney, C. Merskey and J. R. O’Brien: Christmas disease, a condition previously mistaken for haemophilia. British Medical Journal, London, 1952: 1378-1382 Vun de anneren Fakters weer vele jüst so in de 1950er Johren opdeckt un ok faken na Patienten nöömt, bi de se opdeckt weern. Enkelte Ümstännen dorto staht in de Artikels över de Fakters sülvst.

Erst in jüngere Tiet is opdeckt worrn, dat de intrinsische Weg woll keen physioloogsche Rull speelt.Werlhof-Institut: Physiologie der Gerinnung

 Klinisch Bedüden 
 Stolltörnen mit Medikamenten 
Hööftartikel: Antikoagulatschoon

Vör, wiel un na Operatschonen, aver ok, wenn een ut annere Grünnen nich opstahn kann, warrt faken stolltörnen, „bloodverdünnen“ Medikamenten vör en sünneer Tiet geven, üm Thrombosen un Lungembolien to hinnern. Dat warrt as Thrombosevörsorgen betekent.

De fakenste Grund för en längere therapeutische Antikoagulatschoon is vundaag dat Vörhoffflimmern oder -fladdern. Disse Hardrhythmusstören sünd mit en högert Embolierisiko verbunnen, dat bi vele Patienten mit Medikamenten rünnersett warrn mutt. De tweetfakenste Grund sünd Thrombosen, tomeist vun de Beenvenen. Dorbi schall dat Stolltörnen in de akuten Phaas dat Utwieten vun de Thromboos un later dat Torüchkamen (Rezidiv) hinnern.

 Heparin 
För’t Stolltörnen in vivo mit Medikamenten künnt Heparin un Heparinioden insett warrn. Dorbi hannelt sik dat üm en düchtig stark negativ laadte Keed vun Zuckers, de sik an dat Protein Antithrombin anbackt. Disse Komplex binnt nu de Fakters Thrombin un Xa wirksomer un sett jem uter Kraft. De Stollkaskaad kummt to’n Stillstand. De Wirken sett foorts in, nadem dat Medikament intravenös geven worrn is. Heparin för de medikamentös Anwennen warrt normalerwies ut Geweev vun Deerten wunnen.

 Cumarinen 
En annere Mööglichkeit sünd de so nöömten Vitamin-K-Antagonisten as de Cumarinderivaten Phenprocoumon (Hannelsnaams: Marcumar, Falithrom) un Warfarin. Vitamin K warrt as Koenzym för de Synthees vun de meisten Stollfakters bruukt. Cumarin wirkt in de Lebber in hinnert de Redukschoon vun Vitamin K (Phyllochinon), wat bi de γ-Carboxyleeren vun de Stollfakters II, VII, IX un X mitwirkt un dorbi sülvst oxideert warrt (Elektronenafgaav). Ahn de dorop folgen Redukschoon (Opnahm vun Elektronen) blifft dat Vitamin K ahn Funkschoon. De Wirken sett eerst na en Tiet in, dorför kann Cumarin aver oral geven warrn.

 Thrombozytenaggregatschoonstörners 
Acetylsalicylsüür (Aspirin) kann in de Aggregatschoon vun Thrombozyten ingriepen un somit in de Hämostaas. En Cyclooxygenase (COX), de för de Synthees vun’n Plattkenfakter Thromboxan A2 warrt, warrt dör Anhaften vun en Etigsüür-Rest törnt un kann nich torüchrullt warrn. Clopidiogrel wirkt ok op de Aggregatschoon vun de Bloodplattken. Dat lööst en Törnen vun de ADP-afhangige Thrombozytenaktiveeren ut dör dat Blockeeren vun de Rezepters. Abciximab is en rekombianten monoklonalen Antikörper, de dat Glykoprotein IIb/IIIa vun de Thrombozyten blockt un dordör ok de Thrombozytenaggregatschoon ünnerbinnt. De glieke Angreepsteed hett Tirofiban.

 Fibrinolytika 
Fibrinolytika aktiveert Plasminogen un ünnerstütt so de Oplösen vun Thromben (Thrombolys). Dat warrt as Behanneln vun Hardinfarkten, Lungenembolien, Beenvenenthrombosen, periphäär Verslusskrankheiten un binnen en dreestünnig Tietfinster ok bi akut Hirninfarkten bruukt. Wiel Wirkstoffen as Streptokinase un Urokinase op Fibrinogen as ok op Fibrin wirkt, künnt ne’ere Wirkstoffen as Alteplase (recombinant tissue type plasminogen activator, rt-PA) sünners op vernett Fibrin in de Thromben ansett warrn, wat systeemsch Nevenwirken minnern schall, sünners Blöden. De Anwennen vun Fibrinolytika is blots op sünnere Krankheitsbiller beschränkt.

 in vitro Törnen 
In vitro, also to’n Bispeel in Bloodröhren, warrt faken EDTA un Citrat bruukt, wat Chelatliganden sünd, de en nich löslichen Komplex mit dat för’t Stollen nödige Calcium-Kation billt. Stolltörnen mit Heparin is in vitro ok mööglich. De Utwahl vun’t törnen Middel warrt dorna drapen, wovun Ünenrsöken later mit dat Blood maakt warrn schall. Wenn dat Stollen sülvst ünnersöcht warrn schall, warrt an sik blots Citrat nahmen, womit de Bloodproov in de Proportschon 9:1 mit en 3,8%ige Natriumcitrat-Lösen verdünnt warrt. Dorför warrt normalerwies fardige industriell produzeerte Röhren bruukt, de all 0,3 ml Lösen bargt un denn mit 2,7 ml Blood opfüllt warrt. Dat een sik op de Analys naher ok verlaten kann, mutt mipp un nau op de richtige Mischen acht un de Proov glieks na’t Bloodafnehmen gründlich mit de Natriumcitrat-Lösen dörmischt warrn.

 Ünnerstütten vun de Hämostaas dör Medikamenten 
Annersrüm kann dat ok wünscht wesen, de Hämostaas to ünnerstütten un starker to maken, to’n Bispeel bi’n Leven bedrauhen Blöden. Medikamenten, de sowat maakt, warrt in de Fackspraak Hämostyptika nöömt, man de Entwickeln weer in’n Vergliek to de stolltörnen Medikamenten blots vun lütten Spood.

För de Behanneln in de Medizin sünd dor vör allen Medikamenten wichtig worrn, de den Mangel vun Stollfakters, anboren oder krankhaft, utglieken künnt, to’n Bispeel Fakter-VIII-Konzentrat bi de Blöderkrankheit (Hämophilie A), Vitamin K un PPSB bi Blöden ünner Curamintherapie oder Froren Frischplasma bi dissemineert intravasal Stollen. En utprägten Mangel an Bloodplattken kann dör Thrombozyten-Konzentrat afholpen warrn. De Wirken vun Heparin kann dör Protamin törnt warrn.

De Hämostaas kann butendem dordör starker maakt warrn, dat de natürliceh Gegenspeler, de Fibrinolys, törnt warrt. Medikamenten mit disse Wirken warrt Antifibrinolytika nöömt. As Wirkstoffen kaamt dorbi Tranexamsüür un Aminokapronsüür to’n Insatz. Dat fröher faken bruukte Aprotinin is in’n November 2007 vun’n Markt nahmen worrn, as sik wies, dat vun de Behannelten mehr Lüüd doodbleven.FDA Pressemitdelen vun’n 5. November 2007

 Stollünnersöken 
För’t Ünnersöken vun’t Stollvermögen vun’t Blood gifft an in de labormedizinschen Diagnostik
 den Quickweert för de ütsochte Funkschoonsbestimmen vun’t exogene System dör de Togaav vun Tissue-Fakter un Ca2+ to de Bloodproov an de Ansluten Bestimmen vun de Stolltiet in’n Vergliek to Normalblood, to’n Bispeel bi en Cumarintherapie, as ok de dorut afledd INR (International Normalized Ratio), de jümmer mehr an de Steed vun den Quicktest kummt. De INR is beter to verglieken twüschen verscheden Labors as de Quickweert.
 de PTT (Partial Thromboplastine Time) för de ütsochte Funkschoonsbestimmen vun’t exogene System un den gemeensomen Weg vun’t Bloodstollen.B. Luxembourg et. al.: Basiswissen Gerinnungslabor Deutsches Ärzteblatt 104, Utgaav 21 vun’n 25.05.2007, Siet A-1489

Disse Ünnersöken warrt as Globaltesten vun’t Stollen betekent. Se künnt blots en Towenig an Stollen (Blödenrisiko) un de meisten dormit verbunnen Krankheiten kennen un to’n Kontrolleeren vun en Behanneln denen. En to dulle Hämostaas (Thrombophilie) kann dormit nich nawiest warrn. Wietere, roor bruukte Testen för’t Meten vun’t Stollvermögen sünd de Thrombintiet un de funkschonell Fibrinogenbestimmen na Clauss.

De Aktiveerentostand vun’t Stollsystem in’n helen Lief kann dör’t Meten vun de D-Dimeren (Fibrinsplittprodukten) bestimmt warrn. Op disse Oort künnt sünnere Krankheiten, de to de Tiet vun’t Bloodafnehmen vörhannen sünd un mit en Aktiveeren vun’t plasmaatsch Stollsystem verbunnen sünd, faststellt warrn (to’n Bispeel Thrombosen, Lungenembolien, dissemineert intravasal Stollen oder Heparin-induzeert Thrombozytopenie Tyyp II). Twüschen de verschedenen mööglichen Utlösers vun de Stollaktiveeren kann nich ünnerscheedt warrn un ok en sekere Afschätzen vun’t tokamen Risiko (Thrombophilie) is dör’t Bestimmen vun de D-Dimeren nich mööglich. En egent Sööktest för Thrombophilie gifft dat opstunns nich. Bi so en Verdacht mööt all mööglichen Oorsaken enkelt utslaten warrn.

En Beoordelen vun’n Quickweert un vun de PTT invn Tosamenhang mit en Negen to’n Blöden schüll jümmer ok de Tall un villicht de Funkschoon vun de Bloodplattken mit inbetehn. Ok vör Operatschonen warrt faken en groff Inschätzen vun de Stollsituatschoon vunvn Patienten na disse dree Parameters (Quick, PTT un Thrombozytentall) vörnahmen. De zellulär Hämostaas is dorbi düütlich sworer intoschätzen as de plasmaatsche. Eenfak un reell bestimmbor is blots de Tall vun de Bloodplattken, man nich jemehr Funkschoon. De för Dissen Sinn vörsehn Testen sünd nich reell (Blödenstiet) oder opwännig un dorüm nich överall to hebben (Thrombelastogramm, Platelet Function Analyzer).

Arteriell Blood stollt gauer as dat vun de Venen, wat vun den ünnerscheedlichen Gasandeel kummt. Dat Stollen vun arteriell Blood kann dör Toföhren vun Kohlensüür langsomer un de vun’t venös Blood dör Mehren vun’n Suerstoff gauer maakt warrn. De Ünnerscheden in de Temperatur vun de beiden Bloodoorden sünd veel weniger regelmatig, as in Organen mit kregelig Stoffwessel (so as Muskeln oder Drüsen) dat aflopen Blood jümmer warmer is as dat, wat rinlöpt, wiel dat bi Organen, de keen Warms tüügt (to’n Bispeel de Huut), jüst annersrüm is.

 Bedüden bi Krankheiten 
Dat Gliekgewicht twüschen Hämostaas un Fibrinolys kann in beide Richten ut de Kehr kamen. Toveel Stollen warrt Thrombophilie nöömt un dat dorbi tostannen kamen Gerinnsel as Thrombus oder as Embolus. Towenig Stollen föhrt to en Negen to’n Blöden (hämorrhagisch Diathees). Negen to’n Blöden kann ok vörkamen as Naklapp vun en vörherig starke Stollaktiveeren, de veel Stollfakters verbruukt hett.

Blödennegen
De baven beschrevenen physioloogschen Vörgäng vun de Hämostaas na en Sehren künnt in jede Phass stört wesen, so dat en Reeg vun verscheden Stören elk to en starkere Negen to’n Blöden föhren künnt.

As die Hämostaas sülvst künnt de Stören al in’n Rebeet vun de Bloodfatten anfangen. Ünner annern kann en anboren Fehlbilln vun de Faten vörliggen, de to jemehr Utwieten föhrt un as Morbus Osler betekent warrt, Dat kann een Oorsaak wesen to starkeret Blöden.

De zellulär Hämostaas is bi en utprägten Mangel an Thrombozyten (Thrombozytopenie) oder bi’n Funkschoonsstören vun de Bloodplattken inschränkt. Dat letzte dorvun is de fakenste Grund för starkere Negen to’n Blöden. Dat kann dör Medikamenten kamen. De fakenste anboren Stören vun de zellulären Hämostaas un togliek de fakenste anboren Blödenkrankheit is dat Willebrand-Jürgens-Syndroom.

Ok dat Fehlen vun vele plasmaatsche Stollfakters kann deelwies to levensgefährliche Krankheiten föhren, to’n Bispeel bi verarvt Krankheiten as de Hämophilie. De bedröpt an fakensten den Fakter VIII (Hämophilie A), wat rorer ok den Fakter IX (Hämophilie B).

Blangen de anboren Formen to’n Blöden, de normalerwies dör geneetsch Defekten vun enkelte Komponenten vun de Hämostaas kaamt, gifft dat ok anegent Tostännen, de to en vermehrt Blöden föhrt. So kann de plasmaatsch Stollen dör en Mangel an Vitamin K stört warrn, wodör de Stollfakters II, VII, IX un X in de Lebber nich mehr noog carboxyleert warrn künnt. Dat föhrt to en funkschonellen Mangel un in de Naklapp bi fröhboren Söögkinner mööglicherwies to swor Bregenblöden. As all Stollfakters in de Lebber produzeert warrt, kummt dat bi swore Lebberkrankheiten meist regelmatig to’n Mangel vun Stollfakters verbunnen mit de Gefahr vun vermehrt Blöden.

En dissemineert intravasal Koagulopathie is en levensgefährlich Krankheit, de bi en unnormal hogen Spegel vun liefegene Badenstoffen as Histamin, Serotonin un Adrenalin to en afnormal stark Stollen föhrt. Dorbi kummt dat to en hogen Verbruuk vun plasmaatsch Stollfakters, de vun’n lief nich gau noog namaakt warrn künnt. Man snackt dorüm ok vun en Verbruukskoagulopathie.

 Thrombosen un Embolien 
Hööftartikel: Thromboos

De Thromboos is en Fattkrankheit, bi de sik en Bloodkluten (Thrombus) in en Bloodfatt billt. Oorsaken dorför künnt Schadens in de Fattwand oder en minnerten Bloodstroom wesen. Aver ok Stollstören speelt dorbi en grote Rull: So kann de arvte oder medikamentös hoochsette Stollnegen gau to Thrombosen föhren. Dorüm mööt to’n Bispeel bi’t lange Rohigstellen vun de Benen Thromboosstrümp bruukt oder stolltörnen Middels as Heparin oder Phenprocoumon geven warrn.

En Embolie is en Thrombus, de vun de Steed, woneem he entstahn is, wegspöölt worrn is. Dorbi kann de in en eng Bloodfatt insplöt warrn un dat dordör versluten. Swore Komplikatschonen bit hen to’n Bregeninfarkt sünd mööglich.

 Thrombophilie 
Dat gifft en grote Tall vun anboren oder anegent Krankheiten, de en högere Stollnegen utlööst. Se all hebbt gemeen, dat vermehrt Fattversluten as Thrombosen oder Embolien vörkamt. Bi enige Krankheiten is dat Hoochdrucksystem vun de Slagadern (Arterien) starker bedrapen, bi annere mehr dat Sietdrucksystem vun de Venen. De fakensten un wichtigsten Thrombophilien sünd:
 Fakter-V-Lieden, to över 90 % Oorsaak vun de APC-Resistenz
 Prothrombinmutatschoon G20210A
 Antiphospholipid-Syndroom
 Mangel an Inhibiters för’t Stollen, sünners Protein C, Protein S un Antithrombin (fröher ok Antithrombin III nöömt)
 högeret Homocystein
 högeren Stollfakter VIII

En Sünnerform vun de Thrombophilie kann in’n Rahmen vun de Behanneln mit dat Medikament Heparin vörkamen. Dör dat Medikament warrt in enige Fäll paradoxerwies Bloodplattken aktiveert, so dat se Klutens billt un de Stollkaskaad in Gang sett. Dordör künnt swore Thrombosen in’n helen Lief utlööst warrn. To meten is dorbi dat Afnehmen vun de Bloodplattkens. Dorüm warrt dit Krankheitsbild as Heparin-induzeert Thrompozytopenie (Tyyp II) betekent.

 Kiek ok 
 Bloodstillen för wietere Methoden vun’t medizinsche Bloodstillen

 Borns 

 Literatur 
 Joachim Rassow, Karin Hauser, Roland Netzker: Biochemie, 1. Opl., Thieme, Stuttgart 2006, ISBN 3-13-125351-7
 Werner Müller-Esterl: Biochemie. Eine Einführung für Mediziner und Naturwissenschaftler, 1. Opl., Spektrum Akademischer Verlag, Frankfort 2004, ISBN 3-8274-0534-3
 Roland Scholz: Medizinische Biochemie, Kap.11/12: Biotransformation: Fremdstoffe, Häm, Cholesterin. Blutgerinnung und Fibrinolyse, 1. Opl., Zuckerschwerdt, München 2003, ISBN 3-88603-822-X
 Robert F. Schmidt, Florian Lang, Gerhard Thews: Physiologie des Menschen, 29. Opl., Springer, Berlin 2004, ISBN 3-540-21882-3
 Monika Barthels, Mario von Depka: Das Gerinnungskompendium, 1. Opl., Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-131751-5

 Weblenken 
 Physiologie vun de Hämostaas
 Histoorsch Kunzepten to de Physiologie un Pathologie vun’t Bloodstollen
 Blood Coagulation (engelsch)

Hamostaas