Ependimoma

Ependimoma ialah tumor yang timbul daripada ependima, tisu sistem saraf pusat. Biasanya, dalam kes pediatrik lokasinya adalah intrakranial, manakala pada orang dewasa ia adalah tulang belakang. Lokasi biasa ependimoma intrakranial ialah ventrikel keempat . Ependimoma jarang boleh berlaku dalam rongga pelvis .

Siringomielia boleh disebabkan oleh ependimoma. Ependimoma juga dilihat dengan neurofibromatosis jenis II .

 Tanda dan gejala 
Sumber: PRITE 2010 Part II q.13

 sakit kepala yang teruk
 kehilangan penglihatan (akibat papiledema)
 muntah-muntah
 tanda Babinski dua hala
 mengantuk (selepas beberapa jam gejala di atas)
 perubahan gaya berjalan (putaran kaki apabila berjalan)
 impak/sembelit
 fleksibiliti belakang

 Morfologi 
Ependimoma terdiri daripada sel-sel dengan nukleus biasa, bulat hingga bujur. Terdapat latar belakang fibrilari yang berbeza-beza padat. Sel tumor boleh membentuk struktur bulat atau memanjang seperti kelenjar yang menyerupai saluran ependima embriologi, dengan proses yang panjang dan halus memanjang ke dalam lumen; lebih kerap hadir ialah pseudoroset perivaskular di mana sel-sel tumor disusun di sekeliling vesel dengan zon perantaraan yang terdiri daripada proses ependima nipis yang diarahkan ke dinding vesel.

Telah dicadangkan bahawa ependimoma berasal daripada radial glia, walaupun namanya menunjukkan asal ependima.

 Tumor ependimoma 
Ependimoma membentuk kira-kira 5% daripada glioma intrakranial dewasa dan sehingga 10% daripada tumor sistem saraf pusat (CNS) kanak-kanak. Kejadian mula memuncak pada usia 5 tahun dan sekali lagi pada usia 35 tahun. Ia berkembang daripada sel-sel yang melapisi kedua-dua rongga otak dan saluran yang mengandungi saraf tunjang, tetapi ia biasanya timbul dari lantai ventrikel keempat, terletak di bahagian bawah belakang otak, di mana ia boleh menghasilkan sakit kepala, loya dan muntah dengan menghalang aliran cecair serebrospinal. Halangan ini juga boleh menyebabkan hidrosefalus. Ia juga mungkin timbul di saraf tunjang, konus medularis dan kawasan supratentorial. Gejala lain boleh termasuk (tetapi tidak terhad kepada): hilang selera makan, sukar tidur, ketidakupayaan sementara untuk membezakan warna, kekejangan yang tidak terkawal, melihat garis menegak atau mendatar apabila berada dalam cahaya terang, dan kehilangan ingatan sementara. Perlu diingat bahawa gejala ini juga lazim dalam banyak penyakit lain yang tidak dikaitkan dengan ependimoma.

Kira-kira 10% daripada ependimoma adalah ependimoma myxopapillary benigna ( MPE ). MPE ialah tumor gred rendah setempat dan tumbuh perlahan, yang berasal hampir secara eksklusif daripada tisu saraf lumbosakral pesakit muda. Sebaliknya, ia adalah tumor yang paling biasa pada saluran lumbosakral yang terdiri daripada kira-kira 90% daripada semua lesi tumor di kawasan ini. 

Walaupun sesetengah ependimoma adalah daripada jenis yang lebih anaplastik dan malignan, kebanyakannya bukan anaplastik. Ependimoma yang dibezakan dengan baik biasanya dirawat dengan pembedahan. Untuk ependimoma lain, pembuangan pembedahan menyeluruh adalah rawatan pilihan selain terapi radiasi. Varieti malignan (anaplastik) tumor ini, ependimoma malignan dan ependimoblastoma, dirawat sama seperti meduloblastoma tetapi prognosisnya adalah kurang menggalakkan. Ependimoma malignan boleh dirawat dengan gabungan terapi sinaran dan kemoterapi. Ependimoblastoma, yang berlaku pada bayi dan kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, boleh merebak melalui cecair serebrospinal dan biasanya memerlukan terapi radiasi. Subependimoma, varian ependimoma, cenderung timbul di ventrikel keempat tetapi mungkin berlaku di septum pelusidum dan saraf tunjang serviks. Ia biasanya memberi kesan kepada orang yang berumur lebih dari 40 tahun dan lebih kerap memberi kesan kepada lelaki berbanding wanita.

Ependimoma ekstraspinal ( EEP ), juga dikenali sebagai ependimoma ekstradural, mungkin merupakan bentuk teratoma yang luar biasa  atau mungkin dikelirukan dengan teratoma sakrokoksigeal . 

 Rawatan 
Garis panduan untuk pengurusan awal ependimoma adalah reseksi pembedahan maksimum diikuti dengan radiasi. Kemoterapi adalah penggunaan terhad dan dikhaskan untuk kes-kes khas termasuk kanak-kanak kecil dan mereka yang mempunyai tumor selepas pembedahan. Penyinaran kraniospinal profilaksis adalah penggunaan berubah-ubah dan merupakan sumber pertikaian memandangkan kebanyakan pengulangan berlaku di tapak reseksi dan oleh itu keberkesanan boleh dipertikaikan.  Pengesahan penyusupan serebrospinal memerlukan medan sinaran yang lebih luas.

Prognosis berulang adalah buruk dan selalunya menunjukkan penjagaan paliatif dalam mengurus gejala.

 Rujukan 

 Pautan luar 
 Tumor Otak dan Tulang Belakang: Harapan Melalui Penyelidikan (Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok)

Kategori:Sistem ventrikel
Kategori:Barah otak