Penyakit von Willebrand

Penyakit von Willebrand (vWD) ialah ketidaknormalan penggumpalan warisan paling am diperihalkan pada manusia, tetapi penyakit ini boleh juga diperoleh disebabkan oleh keadaan perubatan lain. Penyakit ini bangkit daripada kekurangan kualiti atau kuantiti bagi faktor von Willebrand (vWF), protein multimerik yang diperlukan untuk pelekatan. Penyakit ini diketahui menjejaskan manusia dan anjing (paling ketara pincer Doberman), dan jarang-jarang babi, lembu, kuda, dan kucing. Terdapat tida bentuk penyakit von Willebrand: terwaris, terperoleh, dan jenis palsu atau platelet. Terdapat tida jenis penyakit von Willebrand warisan: Jenis I, Jenis II, dan Jenis III. Dalam ketiga-tiga jenis penyakit von Willebrand terwaris terdapat beberapa subjenis. Penyakit von Willebrand jenis platelet juga merupakan keadaan terwaris.

Sumber
 Harrison's textbook of Internal Medicine, Chapter 177.



 Williams Hematology, 7th edition, Grune and Stratton, chapters112 (p. 1806) and118 (p. 1937)

Lihat juga
 Sindrom Bernard-Soulier, disebabkan oleh kekurangan pada reseptor vWF, GPIb
 Penyakit darah
 Purpura sekunder kepada gangguan pembekuan

Rujukan

Pautan luar
  GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on von Willebrand Disease
 Sheffield.ac.uk, International repository on vWF mutations (University of Sheffield)
 Hemophilia.org
 Haemophilia.org.uk
 WFH.org, World Federation of Hemophilia
 Ukhcdo.org  UK Haemophilia Centre Directors Organisation
 NIH.gov, Clinical Practice Guidelines by the U.S. National Heart, Lung, and Blood Institute

Kategori:Koagulopati
Kategori:Gangguan dominan autosom