Penyakit Kawasaki

Penyakit Kawasaki, atau juga dikenali sebagai sindrom nodus limfa, penyakit nodus mukokutaneus, poliarteritis infantil dan sindrom Kawasaki, ialah vaskulitis terhad-diri yang kurang diketahui yang menjejaskan banyak organ, termasuk kulit dan selaput (membran) pernafasan, nodus limfa, dinding salur darah, dan jantung. Ia tidak kelihatannya berjangkit. Penyakit Kawasaki mungkin menyebabkan inflamasi salur darah di seluruh badan. Ini diikuti oleh petanda yang berikut: demam; ruam; pembengkakan tangan dan kaki; kerengsaan dan kemerahan mata; kerengsaan dan pembengkakan selaput lendir mulut, bibir dan kerongkong; dan pembengkakan nodus limfa di bahagian leher. Kesan awal penyakit Kawasaki berkemungkinan tidak serius, tetapi, dalam sesetengah kes, kerumitan jangka masa panjang termasuk kerosakan arteri koronari mungkin timbul. Ia mula digambarkan pada tahun 1967 oleh Dr. Tomisaku Kawasaki di Jepun.

Lazimnya, rawatan awal penyakit Kawasaki ialah dos aspirin dan imunoglobulin (antibodi) yang tinggi. Dengan rawatan, demam pesakit lazimnya hilang dalam 24 jam, dan pulih sepenuhnya. Sekiranya arteri jantung turut terjejas, rawatan lanjutan atau pembedahan mungkin perlu. Tanpa rawatan, peluang aneurisme arteri koronari mencecah 25%, dan kira-kira 1% pesakit maut. Akan tetapi, peluang maut berkurang kepada 0.17% sekiranya dirawat. Pesakit dengan aneurisme selepas penyakit Kawasaki memerlukan pemantauan kardiologi sepanjang hayat oleh para pakar.

 Faktor risiko dan kejadian 
Penyakit ini adalah langka; ia dikesan dalam 8 ke 67 per 100,000 orang kanak-kanak bawah umur lima tahun, kecuali di Jepun, dengan nilai 124 per 100,000. Lelaki lebih banyak terkesan berbanding perempuan.

Sekitar 2,000-4,000 kes dikenal pasti di Amerika Syarikat setiap tahun. Di Amerika Syarikat, penyakit ini telah dilaporkan di kalangan semua golongan suku dan bangsa tetapi berlaku paling kerap di kalangan kanak-kanak berlatar belakang Asia-Amerika. Penyakit Kawasaki bukanlah sejenis penyakit yang jarang dan bilangan tepat kes yang berlaku di Amerika Syarikat masih belum diketahui. Walau bagaimanapun, adalah dianggarkan bahawa penyakit ini menyerang 10 di dalam setiap 100,000 kanak-kanak di bawah umur 5 tahun. Penyakit ini boleh berlaku di dalam kelompok atau cetusan setempat – biasanya pada musim sejuk dan musim bunga.

 Punca 
Punca penyebab penyakit Kawasaki masih belum dapat dikenal pasti, tetapi teori semasa memusat kepada punca sistem imunisasi sebagai punca penyakit. Semakin banyak bukti menujukkan kepada etiologi berjangkit, tetapi perdebatan berterusan samaada puncanya disebabkan oleh bahan antigen biasa atau superantigen. Menurut laman maklumat Hospital Kanak-kanak Boston serta Sekolah Perubatan Harvard berkenaan penyakit, "Sesetengah kajian menunjukkan kaitan antara berlakunya kaitan antara penyakit Kawasaki dan pendedahan baru kepada pencucian permaidani atau tempat tinggal berhampiran air bertakung; bagaimanapun, punca dan kesan belum dapat dikaitkan."

Kaitan telah dikenal pasti dengan polimorfisme nukleotida tunggal (SNP) dalam gen ITPKC, yang mengekod enzim kawalan negatif pengaktifan Sel T. Faktor tambahan yang mencadangkan kecenderungan gen adalah faktor kedudukan, kanak-kanak Jepun lebih cenderung berbanding kanak-kanak lain untuk mengidap penyakit tersebut. serotaip HLA-B51 didapati berkait dengan keadaan endemik penyakit ini.

 Pembentangan 
Masalah jantung adalah setakat ini, aspek paling penting bagi penyakit ini. Penyakit Kawasaki mampu menyebabkan perubahan vakulitik (radang pada pembuluh darah) dalam arteri koronari dan selanjutnya aneurisme arteri koronari. Aneurisme ini boleh mendorong kepada penginfarkan miokardium walaupun pada kanak-kanak. Secara keseluruhan, sekitar 10–18% dari kanak-kanak pengidap penyakit Kawasaki menghidap aneurisme arteri koronari dengan lebih kecenderungan dalam kalangan pesakit yang tidak dirawat lebih awal dalam tempoh sakit itu. Penyakit Kawasaki dan demam reumatik ialah punca biasa bagi sakit jantung didapati dalam kalangan kanak-kanak di Amerika Syarikat.

 Simptom 
Penyakit Kawasaki sering kali bermula dengan demam berpanjangan yang tidak bertindak balas kepada dos normal parasetamol (asetaminofen) atau ibuprofen. Demam mungkin berkekalan selama sehingga dua minggu dan biasanya diiringi dengan keresahan. Demamnya menyerang dengan cepat pada permulaan dan seterusnya naik turun dari demam sederhana (101 ke 104 F) ke demam tinggi (lebih dari 104 F). Noda limpa pada bahagian leher mungkin bengkak. Kanak-kanak yang dijangkiti mempunyai mata merah (konjunktivitis), selaput lendir merah pada mulut, bibir merkah merah, Lidah kanak-kanak mungkin merah dan menunjukkan benjol-benjol yang kecil (papillae) "lidah strawberi", iritis, peluh keratik (keratic precipitates) (dikesan oleh ophthalmologist tetapi biasanya terlalu kecil untuk dilihat dengan menggunakan mata kasar), dan bengkak di nodus limfa. Ruam kulit berlaku awal serangan penyakit, dan kulit berkeruping pada kawasan alat sulit, tangan, dan kaki (terutamanya sekitar kuku dan tapak tangan dan kaki) mungkin berlaku pada fasa berikutnya. Sesetengah simptom sebegini mungkin tenggelam timbul sepanjang tempoh sakit. Kanak-kanak biasanya menghadapi kesukaran berasa selesa dan sentiasa resah. Jika dibiarkan tanpa rawatan, simptom mungkin akhirnya surut, tetapi coronary artery aneurysms tidak bertambah baik, menyebabkan peningkatan risiko kematian atau kecacatan akibat penginfarkan miokardium.

Apabila demam telah reda, ruam, kemerahan mata dan noda limpa yang bengkak selalunya hilang. Kulit akan mula mengupas di bahagian kuku kaki dan kuku tangan, selalunya bermula semasa minggu ketiga penyakit ini. Kulit pada tangan dan kaki mungkin mengupas dalam cebisan-cebisan besar ataupun dalam satu cebisan sahaja (seperti seekor ular menggugurkan kulitnya). Lutut, paha, dan pergelangan kaki boleh bertambah radang dan sakit.

Kadang-kala, sakit sendi dan keradangan masih beterusan walaupun gejala yang lain telah hilang. Garisan melintang yang mendalam di kuku bahagian tangan dan kaki, yang wujud semasa penyakit ini, mungkin masih kelihatan selepas beberapa bulan sehinggalah kuku bertumbuh semakin panjang. Jika cepat dirawat, risiko ini kebanyakannya boleh dielakkan dan tempoh sakit dikurangkan.

 Rujukan 

 Pautan luar 

 Kawasaki Disease Foundation
 Kawasaki Disease Forum
 Kawasaki Disease Canada 
 Kawasaki Disease Research Program
 Kawasaki Disease information  from Seattle Children's Hospital Heart Center

Kawasaki
Kawasaki
Kategori:Pediatrik
Kategori:WPPER