സ്റ്റിഫ് പേഴ്സൺ സിൻഡ്രോം

കാലക്രമേണ വഷളായി വരുന്ന പേശീ കാഠിന്യവും തളർച്ചയുമുണ്ടാക്കുന്ന ന്യൂറോളജിക്കൽ ഡിസോർഡറാണ് സ്റ്റിഫ്-പേഴ്സൺ സിൻഡ്രോം (എസ്.പി.എസ്). പ്രധാനമായും കൈകളെയും കാലുകളെയുമാണ് ഈ രോഗം ബാധിക്കുന്നത്. ശബ്ദം, സ്പർശനം, വികാരം എന്നിവയാൽ തളർച്ചക്ക് തുടക്കമാവുന്നതായി കാണുന്നു. നിൽക്കാനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ട്, എല്ലുകളുടെ പൊട്ടൽ, ഇടക്കിടെയുള്ള വീഴ്ച എന്നീ പ്രയാസങ്ങൾ ഇതേ തുടർന്നുണ്ടാവുന്നു.

ഈ രോഗാവസ്ഥക്ക് പിന്നിലെ കാരണം ഒട്ടുമിക്ക ആളുകളിലും സ്ഥിരീകരിക്കാൻ കഴിയാറില്ല. ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ സംവിധാനം ഇതിൽ പങ്കുവഹിക്കുന്നുണ്ടെന്നാണ് കരുതപ്പെടുന്നത്. ടൈപ്പ് 1 പ്രമേഹം തുടങ്ങിയ രോഗാവസ്ഥകളും ഇതുമായി ബന്ധപ്പെട്ടു കിടക്കുന്നു. ഒരു പാരനിയോപ്ലാസ്റ്റിൿ പ്രതിഭാസമായും സ്റ്റിഫ്-പേഴ്സൺ സിൻഡ്രോം അപൂർവ്വമായെങ്കിലും സംഭവിക്കാറുണ്ട്. രക്തത്തിലോ സെറിബ്രൽ സ്പൈനൽ ഫ്ലൂയിഡിലോ കാണപ്പെടുന്ന ഗ്ലുട്ടാമിക് ആസിഡ് ഡികാർബോക്സൈലാസിലെ ആന്റിബോഡികളുടെ ആധിക്യമാണ് ഈ രോഗാവസ്ഥ തിരിച്ചറിയാനായി സഹായിക്കുന്നത്. ഇലക്ട്രോമയോഗ്രഫിയും ഇതിനായി ഉപകാരപ്പെട്ടേക്കാം.

ഡയസെപാം, ബാക്ലോഫെൻ, ഗബാപെന്റിൻ എന്നീ മരുന്നുകൾ രോഗലക്ഷണങ്ങളെ ചികിത്സിക്കാനായി ഉപയോഗിക്കപ്പെടുന്നു. ഇൻട്രാവെനസ് ഇമ്മ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ, പ്ലാസ്മാഫെറേസിസ് എന്നിവയും ചികിത്സക്കായി ഉപയോഗിക്കാവുന്നതാണെങ്കിലും പലതരം ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങൾ ചികിത്സകളുടെ അനന്തരഫലമായി ഉണ്ടായേക്കാം. ആയുർദൈർഘ്യം കുറയാനും സാധ്യതയുണ്ട്.

വളരെ അപൂർവ്വമാണ് സ്റ്റിഫ്-പേഴ്സൺ സിൻഡ്രോം രോഗം. ഒരു ദശലക്ഷത്തിലൊരാൾക്ക് എന്ന നിലയിലാണ് ഈ രോഗമുള്ളതായി കാണുന്നത്. സ്ത്രീകളിൽ ഇതിന് പുരുഷന്മാരേക്കാൾ സാധ്യത ഉണ്ട്. സാധാരണഗതിയിൽ 20-60 വയസ്സുള്ളവരിലാണ് ഇതുണ്ടാകാറുള്ളത്.
1956-ലാണ് ഈ രോഗം ആദ്യമായി രേഖപ്പെടുത്തപ്പെടുന്നത്.
 അവലംബം