എംഎൻഎസ് ആന്റിജൻ സിസ്റ്റം

ക്രോമസോം 4 -ലെ രണ്ട് ജീനുകളെ (ഗ്ലൈക്കോഫോറിൻ എ, ഗ്ലൈക്കോഫോറിൻ ബി) അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള മനുഷ്യ രക്തഗ്രൂപ്പ് സംവിധാനമാണ് എംഎൻഎസ് ആന്റിജൻ സിസ്റ്റം. സിസ്റ്റത്തിൽ നിലവിൽ 50 ആന്റിജനുകളുണ്ട്,Daniels G, Flegel WA, Fletcher A, et al. International Society of Blood Transfusion Committee on Terminology for Red Cell Surface Antigens: Cape Town Report. Vox Sang 2007; 92: 250-3.Poole J, Daniels G. Blood Group Antibodies and Their Significance in Transfusion Medicine. Transfus Med Rev 2007; 21: 58-71.Daniels G. Human Blood Groups. 2nd Ed. Oxford: Blackwell Science, 2002. എന്നാൽ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട അഞ്ചെണ്ണം M, N, S, s, U എന്നിവയാണ്.

സിസ്റ്റത്തെ രണ്ട് വ്യത്യസ്ത ഗ്രൂപ്പുകളായി കണക്കാക്കാം: എക്സ്ട്രാസെല്ലുലാർ മാട്രിക്സിൽ M, N ആന്റിജനുകൾ ഒരിടത്തും S, s, U എന്നിവ അതിനോട് ചേർന്നുള്ള മറ്റൊരു സ്ഥലത്തും ആണ് ഉള്ളത്. രണ്ട് ഗ്രൂപ്പുകളും ക്രോമസോം 4 ൽ വളരെ അടുത്ത് സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു, അവ പാരമ്പര്യമായി ഒരു ഹാപ്ലോടൈപ്പായി ലഭിക്കുന്നു.

എംഎൻഎസ് രക്തഗ്രൂപ്പിന്റെ ആന്റിജനുകൾ ഗ്ലൈക്കോഫോറിൻസ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന പഞ്ചസാര-വഹിക്കുന്ന പ്രോട്ടീനുകളാണ് വഹിക്കുന്നത്. ഇവ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ (ആർബിസി) മെംബ്രണിലാണ് ഇരിക്കുന്നത്. ഗ്ലൈക്കോഫോറിന്റെ ഒരു അറ്റം അടിയിലെ കോശവുമായി ഘടിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു, പഞ്ചസാര വഹിക്കുന്ന മറ്റേ അറ്റം ഒരു വ്യക്തിയുടെ എംഎൻഎസ് രക്തഗ്രൂപ്പ് നിർണ്ണയിക്കുന്നു.

ചരിത്രം
1900-ൽ എബിഒ എന്ന ആദ്യ രക്തഗ്രൂപ്പ് സിസ്റ്റം കണ്ടെത്തിയതിനുശേഷം, ലാൻഡ്‌സ്റ്റൈനറും സഹപ്രവർത്തകരും മറ്റ് രക്തഗ്രൂപ്പുകളെ തിരിച്ചറിയാൻ രക്തത്തിൽ പരീക്ഷണം തുടർന്നു.

1927-ൽ മുയലുകൾക്ക് മനുഷ്യരുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കഉപയോഗിച്ച് പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പ് നൽകിയ ശേഷം അവർ കണ്ടെത്തിയ രണ്ടാമത്തെ രക്തഗ്രൂപ്പാണ് എംഎൻഎസ്. എം, എൻ ആന്റിജനുകൾ ആദ്യം തിരിച്ചറിഞ്ഞു. ഇപ്പോൾ, ഈ രക്തഗ്രൂപ്പിൽ 40-ലധികം ആന്റിജനുകൾ ഉള്ളതായി അറിയപ്പെടുന്നു, എന്നാൽ M, N, S, s ആന്റിജനുകൾ ഏറ്റവും സാധാരണമായി തുടരുന്നു.

 എംഎൻ രക്തഗ്രൂപ്പ് 
മനുഷ്യരിലെ എംഎൻ രക്തഗ്രൂപ്പ് LM ,LN എന്നീ ജോടി കോ-ഡൊമിനന്റ് അല്ലീലുകളുടെ നിയന്ത്രണത്തിലാണ് ഉള്ളത്. ഇന്യൂട്ട് ജനസംഖ്യയിലെ ഭൂരിഭാഗം ആളുകളും M/M ആണ്, അതേസമയം തദ്ദേശീയ ഓസ്‌ട്രേലിയക്കാർക്കിടയിൽ (അബോറിജിൻ) ഈ ജനിതകം അപൂർവമാണ്. വാസ്തവത്തിൽ, അവർക്ക് വിപരീത ജനിതകരൂപം (N/N) ആണുള്ളത്.

ക്രോമസോം 4-ൽ കാണപ്പെടുന്ന ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ലോക്കസിന്റെ നിയന്ത്രണത്തിലാണ് എംഎൻ രക്തഗ്രൂപ്പ് സിസ്റ്റം ഉള്ളത്. അതിന് LM, LN എന്നീ രണ്ട് അല്ലീലുകളാണുള്ളത്. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ (ആർ‌ബി‌സി) ഉപരിതലത്തിലുള്ള ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീൻ മൂലമാണ് രക്തഗ്രൂപ്പ് ഉണ്ടാകുന്നത്, ഇത് ഒരു നേറ്റീവ് ആന്റിജനായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു. ഒരു വ്യക്തിക്ക് ഒന്നോ രണ്ടോ ആന്റിജനിക് പദാർത്ഥങ്ങൾ ഉണ്ടായേക്കാം എന്നതിനാൽ ഈ ലോക്കസിലെ ഫിനോടൈപ്പിക് എക്സ്പ്രഷൻ കോഡോമിനന്റാണ് എന്ന് പറയുന്നു. മനുഷ്യ ജനസംഖ്യയിൽ ഈ രണ്ട് അല്ലീലുകളുടെ ആവൃത്തി വളരെ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.Ralph H. Kathan and Anthony Adamany. 1967. Comparison of Human MM, NN, and MN Blood Group Antigens. The Journal of Biological Chemistry, 242, 1736-1722.

M+, N+ അരുണരക്താണുക്കൾ സാധാരണമാണ് (ജനസംഖ്യയുടെ 75%), M+N+ സെല്ലുകളാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ജനിതകരൂപം (ജനസംഖ്യയുടെ 50%). ഈ ആന്റിജനുകൾ വളരെ മുൻപ് തന്നെ കണ്ടുപിടിച്ചിരുന്നു. എബിഒ സിസ്റ്റത്തിന് ശേഷം അറിയപ്പെടുന്ന ഏറ്റവും പഴയ രക്ത ആന്റിജനുകളിൽ ചിലതാണ് ഇവ. 1927-ൽ കാൾ ലാൻഡ്‌സ്റ്റൈനറും ഫിലിപ്പ് ലെവിനും ആണ് അവ ആദ്യമായി വിവരിച്ചത്. ആന്റി-എം, ആന്റി-എൻ ആന്റിബോഡികൾ സാധാരണയായി ഐജിഎം ആണ്, അവ രക്തപ്പകർച്ച പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളുമായി അപൂർവ്വമായി മാത്രമേ ബന്ധപ്പെടുന്നുള്ളൂ.

ഉപകരണങ്ങൾ അണുവിമുക്തമാക്കുന്നതിൽ നിന്ന് ശേഷിക്കുന്ന ഫോർമാൽഡിഹൈഡുമായുള്ള ക്രോസ്-റിയാക്ഷൻ കാരണം ചിലപ്പോൾ ഡയാലിസിസ് രോഗികളിൽ ആന്റി-എൻ കാണപ്പെടുന്നു. ആന്റിബോഡിയുടെ ഈ വകഭേദം സാധാരണ ശരീര താപനിലയിൽ പ്രതികരിക്കാത്തതിനാൽ രക്തപ്പകർച്ചയിൽ ഇത് സാധാരണയായി അപ്രസക്തമാണ്.

 U, S, s ഗ്രൂപ്പുകൾ: ഒരു അവലോകനം 
S ആന്റിജൻ താരതമ്യേന സാധാരണമാണ് (ജനസംഖ്യയുടെ ~55%), അതുപോലെ s ആന്റിജൻ വളരെ സാധാരണമാണ് (ജനസംഖ്യയുടെ ~89%). ആന്റി-S ഉം ആന്റി-s ഉം നവജാതശിശുക്കളിലെ ഹീമോലിറ്റിക് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ പ്രതികരണങ്ങൾക്കും ഹീമോലിറ്റിക് രോഗത്തിനും കാരണമാകും. ജനസംഖ്യയുടെ 99.9%-ലധികം ആളുകളിൽ കാണുന്ന ആന്റിജനാണ് U ആന്റിജൻ. U എന്നത് യഥാർത്ഥത്തിൽ "യൂണിവേഴ്സൽ" എന്നതിന്റെ ചുരുക്കമായിരുന്നു, എന്നിരുന്നാലും ഇത് അങ്ങനെയല്ല എന്ന് പിന്നീടുള്ള പഠനങ്ങളിലൂടെ തെളിഞ്ഞു. ആഫ്രിക്കൻ വംശജരിൽ U നെഗറ്റീവ് ആർബിസികൾ കാണാം. ആർബിസി ഉപരിതല ഘടനയിലെ ഈ മ്യൂട്ടേഷൻ ആർബിസികളെ S- ഉം s- ഉം ആക്കുന്നു. നവജാതശിശുക്കളിലെ ഹീമോലിറ്റിക് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ പ്രതികരണങ്ങളുമായും ഹീമോലിറ്റിക് രോഗങ്ങളുമായും ആന്റി-U ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

 മറ്റ് എംഎൻഎസ് ആന്റിജനുകൾ 
എംഎൻഎസ് ഗ്രൂപ്പിലെ മറ്റ് 41 തിരിച്ചറിഞ്ഞ ആന്റിജനുകളിൽ He (ജനസംഖ്യയുടെ 0.8%) അല്ലെങ്കിൽ EN a (>99.9% ജനസംഖ്യ) പോലുള്ളവയുണ്ട്.

 എംഎൻഎസ് ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീനുകളും ജീനുകളും 
എംഎൻഎസ് സിസ്റ്റത്തിന്റെ ആന്റിജനുകൾ,ഗ്ലൈക്കോഫോറിൻ എ (ജിപിഎ, സിഡി 235 എ), ഗ്ലൈക്കോഫോറിൻ ബി (ജിപിബി, സിഡി 235 ബി) എന്നീ രണ്ട് ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീനുകളിൽ ഒന്നിലാണ് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്. Roback JD et al. AABB Technical Manual, 16th Ed. Bethesda: AABB Press, 2008. ഒരു പ്രാവശ്യം മെംബ്രൺ കടന്നുപോകുന്ന ഓരോ ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീനിനും  ഒരു ബാഹ്യ N-ടെർമിനൽ ഡൊമെയ്‌ൻ (ജിപിബി-യിലെ 44 അമിനോ ആസിഡുകൾ മുതൽ ജിപിഎ-യിലെ 72 അമിനോ ആസിഡുകൾ വരെ നീളത്തിൽ വ്യത്യാസമുണ്ട്) ഉണ്ട്. അതുപോലെ അവയ്ക്ക് ഒരു C-ടെർമിനൽ സൈറ്റോസോളിക് ഡൊമെയ്‌നും (ജിപിബി, 8 അമിനോ ആസിഡുകൾ; ജിപിഎ, 36 അമിനോ ആസിഡുകൾ) ഉണ്ട്.

 എംഎൻഎസ് ആന്റിബോഡികൾ 
ലഘുചിത്രം|350x350ബിന്ദു|എംഎൻഎസ് ഉൾപ്പെടെയുള്ള ഏറ്റവും പ്രസക്തമായ മനുഷ്യ രക്തഗ്രൂപ്പ് സിസ്റ്റങ്ങളിലെ രോഗിയുടെ ആന്റിബോഡികൾ കണ്ടെത്തുന്നതിനുള്ള ആന്റിബോഡി പാനലിന്റെ വ്യാഖ്യാനം.

 എംഎൻഎസ് ആന്റിബോഡികൾ ഡോസേജ് പ്രദർശിപ്പിക്കുന്നു (ആന്റിജന്റെ ഹോമോസൈസ് ആയ കോശങ്ങൾക്കെതിരെ അവ ശക്തമായി പ്രതികരിക്കുന്നു).
 ആൻറി-M, ആന്റി-N ആന്റിബോഡികൾ സ്വാഭാവികമായി ഉണ്ടാകുന്ന, കൊൾഡ്-റിയാക്റ്റിങ് ഐജിഎം-ക്ലാസ് ആന്റിബോഡികളാണ്.Mais DD. ASCP Quick Compendium of Clinical Pathology, 2nd Ed. Chicago: ASCP Press, 2009.
 പൊതുവെ, ആന്റി-M, ആന്റി-N എന്നിവ ക്ലിനിക്കലി അപ്രധാനമാണ്.
 ആന്റി-S, ആന്റി-s, ആൻറി-U ആന്റിബോഡികൾ എക്സ്പോഷർ (ഗർഭധാരണം വഴി അല്ലെങ്കിൽ രക്തം ഉൽപന്നങ്ങളുമായുള്ള രക്തപ്പകർച്ച വഴി) എന്നിവയ്ക്ക് ശേഷം ലഭിക്കുന്നു, അവ വാം-റിയാക്റ്റിങ് ഐജിജി-ക്ലാസ് ആന്റിബോഡികളാണ്.
 ആന്റി-S, ആന്റി-s, ആൻറി-U എന്നിവ ക്ലിനിക്കലി പ്രാധാന്യമുള്ളവയാണ്.

 അവലംബം 

 https://www.mun.ca/biology/scarr/MN_bloodgroup.html
 മാർക്ക് ഇ. ബ്രെച്ചർ, എഡിറ്റർ (2005), AABB ടെക്നിക്കൽ മാനുവൽ, 15-ാം പതിപ്പ്, ബെഥെസ്ഡ, MD: AABB,, പേ. 336-340
 ഡെനിസ് എം. ഹാർമെനിംഗ് (1999), മോഡേൺ ബ്ലഡ് ബാങ്കിംഗ് ആൻഡ് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ പ്രാക്ടീസസ്, ഫിലാഡൽഫിയ, പിഎ: എഫ്എ ഡേവിസ് കമ്പനി, പി. 164-169

 പുറം കണ്ണികൾ 

 BGMUT ബ്ലഡ് ഗ്രൂപ്പ് ആന്റിജൻ ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ഡാറ്റാബേസിലെ MNS സിസ്റ്റം, NCBI, NIH

വർഗ്ഗം:ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ മെഡിസിൻ