എൻഡോഡെർമൽ സൈനസ് ട്യൂമർ

എൻഡോഡെർമൽ സൈനസ് ട്യൂമർ (Endodermal sinus tumor)( EST ) ക്യാൻസറുകളുടെ ജെം സെൽ ട്യൂമർ ഗ്രൂപ്പിലെ അംഗമാണ്.  മൂന്ന് വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികളിൽ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ടെസ്റ്റിക്കുലാർ ട്യൂമറാണിത്,  ഇത് ശിശു ഭ്രൂണ കാർസിനോമ എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. ഈ പ്രായക്കാർക്ക് വളരെ നല്ല പ്രവചനമുണ്ട്. ശിശുക്കളുടെ ശുദ്ധമായ രൂപത്തിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, മുതിർന്നവരുടെ എൻഡോഡെർമൽ സൈനസ് ട്യൂമറുകൾ പലപ്പോഴും മറ്റ് തരത്തിലുള്ള ജെം സെൽ ട്യൂമറുമായി, പ്രത്യേകിച്ച് ടെറാറ്റോമ, എംബ്രിയോണൽ കാർസിനോമ എന്നിവയുമായി സംയോജിച്ച് കാണപ്പെടുന്നു. ശുദ്ധമായ ടെറാറ്റോമ സാധാരണയായി ദോഷകരമാണെങ്കിലും, എൻഡോഡെർമൽ സൈനസ് ട്യൂമർ മാരകമാണ്.

 കാരണം 
ഈ അർബുദത്തിന്റെ കാരണങ്ങൾ നന്നായി മനസ്സിലാക്കിയിട്ടില്ല. 

 രോഗനിർണയം 
EST യുടെ ഹിസ്റ്റോളജി വേരിയബിൾ ആണ്, എന്നാൽ സാധാരണയായി മാരകമായ എൻഡോഡെർമൽ സെല്ലുകൾ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഈ കോശങ്ങൾ ആൽഫ-ഫെറ്റോപ്രോട്ടീൻ (AFP) സ്രവിക്കുന്നു, ഇത് ട്യൂമർ ടിഷ്യു, സെറം, സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകം, മൂത്രം, ഗർഭപിണ്ഡത്തിന്റെ EST യുടെ അപൂര്വ്വ സന്ദർഭങ്ങളിൽ അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകം എന്നിവയിൽ കണ്ടെത്താനാകും. EST-യുടെ ബയോപ്സിയും AFP പരിശോധനാ ഫലങ്ങളും തമ്മിൽ പൊരുത്തക്കേട് ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, EST യുടെ സാന്നിധ്യം സൂചിപ്പിക്കുന്ന ഫലം ചികിത്സ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു.  കാരണം, EST പലപ്പോഴും ഒരു വലിയ ട്യൂമറിനുള്ളിൽ ചെറിയ "മാരകമായ ഫോസി" ആയിട്ടാണ് സംഭവിക്കുന്നത്, സാധാരണയായി ടെറാറ്റോമ, കൂടാതെ ബയോപ്സി ഒരു സാമ്പിൾ രീതിയാണ്; ട്യൂമറിന്റെ ബയോപ്‌സി ടെറാറ്റോമ മാത്രമേ വെളിപ്പെടുത്തൂ, അതേസമയം എലിവേറ്റഡ് എഎഫ്‌പി ഇഎസ്‌ടിയും ഉണ്ടെന്ന് വെളിപ്പെടുത്തുന്നു. GATA-4, ഒരു ട്രാൻസ്ക്രിപ്ഷൻ ഘടകം, EST രോഗനിർണ്ണയത്തിലും ഉപയോഗപ്രദമായേക്കാം. 

ഗർഭിണികളായ സ്ത്രീകളിലും ശിശുക്കളിലും EST യുടെ രോഗനിർണയം ആ രണ്ട് ഗ്രൂപ്പുകളിലും AFP യുടെ ഉയർന്ന അളവിലുള്ളതിനാൽ സങ്കീർണ്ണമാണ്. AFP നിരീക്ഷിച്ചുകൊണ്ടുള്ള ട്യൂമർ നിരീക്ഷണത്തിന് ഗർഭിണികളിലെ ഗർഭകാല പ്രായത്തിനും ശിശുക്കളുടെ പ്രായത്തിനും കൃത്യമായ തിരുത്തൽ ആവശ്യമാണ്. ഗർഭിണികളായ സ്ത്രീകളിൽ, ട്യൂമർ മാർക്കർ AFP എന്നതിനേക്കാൾ അമ്മയുടെ സെറം AFP പരീക്ഷിച്ചുകൊണ്ട് ഇത് നേടാനാകും. ശിശുക്കളിൽ, ട്യൂമർ മാർക്കർ ടെസ്റ്റ് ഉപയോഗിക്കുന്നു, പക്ഷേ ശിശുക്കളിലെ സാധാരണ AFP യുടെ ഒരു റഫറൻസ് ടേബിളോ ഗ്രാഫോ ഉപയോഗിച്ച് വ്യാഖ്യാനിക്കണം.

 ചികിത്സ 
ഒട്ടുമിക്ക ചികിത്സകളിലും ചില ശസ്ത്രക്രിയകളും കീമോതെറാപ്പിയും ഉൾപ്പെടുന്നു. സിസ്പ്ലാറ്റിൻ, എറ്റോപോസൈഡ്, ബ്ലോമൈസിൻ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സ വിവരിച്ചിട്ടുണ്ട്.  ആധുനിക കീമോതെറാപ്പിക്ക് മുമ്പ്, ഇത്തരത്തിലുള്ള നിയോപ്ലാസം വളരെ മാരകമായിരുന്നു, എന്നാൽ അതിനുശേഷം രോഗനിർണയം ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെട്ടു.  ശസ്ത്രക്രിയയും കീമോതെറാപ്പിയും ഉപയോഗിച്ച് എൻഡോഡെർമൽ സൈനസ് ട്യൂമറുകൾ ഉടനടി ചികിത്സിക്കുമ്പോൾ, മാരകമായ ഫലങ്ങൾ വളരെ വിരളമാണ്. 

 റഫറൻസുകൾ