ഹൃസ്വകായത്വം

ശരാശരി സ്വാഭാവിക വളർച്ച ഇല്ലാത്തതും സ്വാഭാവികരീതിയിൽ വളരാൻ കഴിവില്ലാത്തതുമായ അവസ്ഥയെ ഡ്വാർഫിസം എന്നു പറയുന്നു. മനുഷ്യരിൽ എന്ന പോലെ ജന്തുക്കളിലും സസ്യങ്ങളിലും ഡ്വാർഫിസം (കുള്ളത്തം) പ്രകടമാണ്.

ലക്ഷണങ്ങൾ

ജന്മസിദ്ധവും ആർജിതവുമായ അനേകം കാരണങ്ങളാൽ ഡ്വാർഫിസം സംഭവിക്കാറുണ്ട്. ജന്മസിദ്ധമായുള്ള ഒരുതരം കുള്ളത്തം മംഗോളിസത്തിൽ കാണാം. പ്രത്യേക മുഖാകൃതി, മാനസിക വളർച്ചയില്ലായ്മ, കൈകാലുകളുടെ അസാധാരണത്വം എന്നിവ മംഗോളിസത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളാണ്. അക്കോണ്ട്രോപ്ലാസിയ (achondroplasia)യാണ്http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002544/ Achondroplasia is a disorder of bone growth that causes the most common type of dwarfism. ഡ്വാർഫിസം മുഖമുദ്രയായിട്ടുള്ള മറ്റൊരു ജന്മസിദ്ധ രോഗം. ഇത്തരം കുള്ളന്മാരുടേത് ചെറിയ കൈകാലുകളായിരിക്കുമെങ്കിലും ഉദരഭാഗത്തിന് സാധാരണ വലിപ്പമുണ്ടായിരിക്കും. ഇവരുടെ മാനസിക വളർച്ചയും സാധാരണ രീതിയിലായിരിക്കും. ഗാർഗോയിലിസം (gargoylism)http://dictionary.reference.com/browse/gargoylism Gargoylism | Define Gargoylism at Dictionary.com എന്നറിയപ്പെടുന്ന ജന്മസിദ്ധ ഡ്വാർഫിസത്തിൽ മനോന്യൂനതയും അസ്ഥി, തലയോട്, ത്വക്ക് എന്നിവയിലെ വൈകല്യങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളാണ്.

ക്രെറ്റിനിസം

ക്രെറ്റിനിസത്തിൽ കുള്ളത്തവും മനോന്യൂനതയും ഒന്നിച്ചു സംഭവിക്കുന്നു. ടേർണേഴ്സ് സിൻഡ്രോം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഡ്വാർഫിസത്തിൽ ലൈംഗിക ഗ്രന്ഥികളുടെ അഭാവം മൂലം യൌവനാരംഭ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടമാകുന്നില്ല. മാത്രമല്ല, ധമനികൾക്കും ത്വക്കിനും വൈകല്യങ്ങൾ ഉണ്ടാവുകയും ചെയ്യും.

രോഗങ്ങൾ മൂലം
സ്ഥായിയായ ചില ഗുരുതരരോഗങ്ങൾ മൂലവും വളർച്ച സ്തംഭിച്ചു പോകാറുണ്ട്. സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ്, സിലിയാക് രോഗം തുടങ്ങി രക്തത്തിന്റെ ആഗിരണത്തിലെ തകരാറു കൊണ്ടുണ്ടാകുന്ന രോഗങ്ങൾ, നെഫ്രൈറ്റിസ് (വൃക്ക രോഗം), ഹൃദയ- ശ്വാസരോഗങ്ങൾ മൂലം രക്തത്തിൽ പ്രാണവായുവിന്റെ അളവു കുറയുക, ശൈശവത്തിൽ സംഭവിച്ച ഗുരുതരമായ പോഷണക്കുറവ് എന്നിവ ഇത്തരം രോഗങ്ങൾക്ക് ഉദാഹരണങ്ങളാണ്. യുക്തവും സമർഥവുമായ ചികിത്സ യഥാസമയത്തു നൽകിയാൽ രോഗം ഭേദപ്പെടുത്താൻ കഴിയും.

കാരണങ്ങൾ

പീയൂഷഗ്രന്ഥികൾ വേണ്ടത്ര വളർച്ചാ ഹോർമോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കാത്തതുമൂലമുണ്ടാകുന്ന പിറ്റ്യൂറ്ററി ഡ്വാർഫിസം ചികിത്സിച്ചു മാറ്റാൻ കഴിയുന്ന തരത്തിലുള്ളതാണ്. തലച്ചോറിന്റെ അടിഭാഗത്തു സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന ഹൈപോതലാമസിലോ പീയൂഷഗ്രന്ഥിയിൽ ത്തന്നെയോ ഉണ്ടാകുന്ന ശോഥമാകാം പിറ്റ്യൂറ്ററി ഡ്വാർഫിസത്തിനു കാരണം. ഇതുമൂലം ശരീരഘടനയിൽ വൈകല്യങ്ങൾ ഉണ്ടാകാറില്ല. ആഫ്രിക്കൻ പിഗ്മികളിൽ പീയൂഷഗ്രന്ഥികളുടെ ഉത്പാദനം സാധാരണ നിലയിലാണെങ്കിലും ഡ്വാർഫിസം സംഭവിക്കുന്നു. സ്രവിക്കപ്പെടുന്ന ഹോർമോണുകൾക്ക് ഏതെങ്കിലും തരത്തിൽ തകരാറുള്ളതുകൊണ്ടും ഹോർമോണുകളാൽ ഉത്തേജിതമാകേണ്ട കോശങ്ങൾ (അസ്ഥികോശങ്ങൾ) പ്രതികരിക്കാൻ പരാജയപ്പെടുന്നതുകൊണ്ടുമാണ് ഇതു സംഭവിക്കുന്നത്. ഒരു വയസ്സു തികയുന്നതിനുള്ളിൽത്തന്നെ പിറ്റ്യൂറ്ററി ഡ്വാർഫിസം തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും. കുഞ്ഞ് വളർന്നു തുടങ്ങുന്നതോടെ മുഖം പാവകളുടേതുപോലെ ആയിത്തീരും. ഉദരം തടിച്ചു കുറുകിയിരിക്കും. അസ്ഥികൂടഘടന സന്തുലിതമായിരിക്കും. ശരാശരി ബുദ്ധിശക്തി പ്രകടമാക്കും; ചിലർ അല്പം ബുദ്ധിശക്തി കൂടുതലുള്ളവരുമാകാറുണ്ട്. മനുഷ്യ ശരീരം ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്തോ ശവശരീരം ഓട്ടോപ്സി ചെയ്തോ ലഭ്യമാക്കുന്ന പീയൂഷഗ്രന്ഥിയിൽ നിന്ന് വളർച്ചാഹോർമോൺ ഊറ്റിയെടുത്ത് ശുദ്ധീകരിച്ചു നൽകുകയാണ് പ്രതിവിധി. വർഷത്തിൽ സുമാർ 6 സെ.മീ. എന്ന ക്രമത്തിൽ വളർച്ചാനിരക്ക് വർധിക്കുന്നതായി കണ്ടിട്ടുണ്ട്. പിറ്റ്യൂറ്ററി ഡ്വാർഫിസം ഒഴികെ മറ്റൊരു ഡ്വാർഫിസവും വളർച്ചാഹോർമോൺ നൽകി പരിഹരിക്കാനാവുകയില്ല.

അവലംബം

പുറത്തേക്കുള്ള കണ്ണികൾ
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002159/
http://kidshealth.org/parent/growth/growth/dwarfism.html
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/dwarfism.html
http://www.mayoclinic.com/health/dwarfism/DS01012
http://www.tjhsst.edu/~jleaf/disability/jweb/JWEB.HTM

വീഡിയോ
http://www.youtube.com/watch?v=_QBy8DFaLR4