Постериорна уретрална валвула

Постериорна уретрална валвула (ПУВ) е конгенитална аномалија која ги зафаќа машките новороденчиња. Истата вклучува присуство на абнормални мембрани на ткивото во уретрата кои прават опструкција или го блокираат нормалниот проток на урина водејќи до разни компликации, од кои карактеристична е задршката на урина која води до ретроградна дилатација на уретерите и бубрезите што како резултат води до нивно оштетување.NIHUrology

Преваленца
Постериорната уретрална валвула е забележана кај приближно 1 на 5 000 живородени машки деца (1-9/ 100 000 население. Urology

Етиологија
Причината за ПУВ не е целосно позната, но се смета дека резултира со абнормален развој на уретрата во текот на раната фаза од феталниот развој. Се смета за спорадично нарушување, но забележани се и случаи кај браќа и близнаци кои водат до можност за генетска компонента.Urology

мини|алт=Поствезикуларна опструкција поради уретрални вентили.|Поствезикуларна опструкција поради уретрални вентили.

Симптоми и дијагноза
Симптомите на болеста се на нивоа од средни до многу тешки. Денес, за време на пренаталните испитувања можно е да се идентификува болеста пред да се појават симптомите, особено при постоење на хидронефроза кај плодот за време на бременост, се јавува можност за сомневање за ваква дијагноза. Urology

Како чести симптоми кај ваквите дечиња се забележува:
присуство на уринарни инфекции поради застој на урината предизвикан од опструкција;
абдоминална дистензија поради задршка на урина и зголемен мочен меур;
слаб млаз на урина, потешкотии во комплетно празнење на мочниот меур кој води до резидуална урина;
уринарна фреквентност, дизурија и инконтиненција;
хидронефроза од различен степен.NIH

Може да постои сомнение за присуство на болеста уште за време на пренаталните испитувања со помош на ултразвук, но конечната дијагноза се поставува кога бебето ќе се роди, при што може полесно да се превенираат компликациите. Дефинитивна дијагноза може да се постави со цистоуретрограм, цистоуретроскопија и функционални тестови за бубрезите, т.е. крвна анализа за проверка на функција на бубрезите и нивото на електролити. Многу често алармантен знак кај децата е појава на покачени деградациони продукти, особено креатининот, кој е показател за тековно бубрежно страдање.Oxford Academic

мини|алт=Машката уретра е отворена на неговата предна (горна) површина. Задните вентили обично се спојување на plicae colliculi помеѓу влезот на семените везикули во веромонтанумот и се протегаат до мембранозната уретра.|Машката уретра е отворена на неговата предна (горна) површина. Задните вентили обично се спојување на plicae colliculi помеѓу влезот на семените везикули во веромонтанумот и се протегаат до мембранозната уретра.

Последици
Прогнозата на ПУВ е променлива во зависност од степенот на сериозноста на LUTO. Пациентите може да бидат подложни на уринарна инконтиненција, инфекции на уринарниот тракт и прогресивно бубрежно оштетување. Приближно една третина од пациентите родени со ПУВ напредуваат до крајниот стадиум на бубрежно заболување и на сите пациенти им е потребна периодична долготрајна уролошка нега. Без интервенција, пациентите се изложени на ризик од бубрежна инсуфициенција и дисфункција на мочниот меур. Плодноста може да биде нарушена кај пациенти кои се уремични.Oxford Academic

Третман
Примарниот третман на ПУВ е хируршка интервенција за да се отстрани ткивотo кое предизвикува опструкција. Тоа претставува ендоскопска инцизија на вавулите, исто позната како валвотомија. Целта е да се врати нормалниот проток на урина и да се превенираат понатамошни компликации. Самата процедура е минорна и минимално инвазивна, но во некои случаи, хируршката процедура се повторува. NIH
мини|алт=Векторски дијаграм на задна опструкција на уретрата што предизвикува тешка билатерална хидронефроза и трабекулација на мочниот меур|Векторски дијаграм на задна опструкција на уретрата што предизвикува тешка билатерална хидронефроза и трабекулација на мочниот меур
Кај новороденчиња со хидронефроза можно е да е потребна уринарна диверзија, т.е. процедура која ја дивертира урината пред да стигне до уретрата, а тоа се постигнува со везикотомија – отварање на мочен меур за да може урината да дренира директно во пелената, или пак, со проксимална диверзија која е поретка процедура каде уретерот е изнесен надвор на кожата за да излегува урината, но ова се изведува кај дечиња со тешка клиничка слика каде ѕидовите на уретерот се многу дебели. Медикаментозно може да се дава симптоматска терапија за релаксација на мускулатурата на мочен меур, а тука спаѓаат антиспазомотици, симпатомиметици и антихолинергични лекови. По хируршкиот третман следува долгорочно следење на бубрежната функција и уринарниот систем, а вообичаено 6 месеци по отстранување на валвулите, докторите продолжуваат да мониторираат функција на мочниот меур со уродинамична студија. Овој пристап ја следи функцијата на мочниот меур и дава специфични објективни информации за неговиот капацитет, простор и функциите на празнење.Oxford Academic

Наводи 
Категорија: Ретки болести