Микозис фунгоидес

Mикозис фунгоидес (MYCOSIS FUNGOIDES) е болест при која Т-клеточните лимфоцити (вид на бели крвни зрнца) стануваат малигни (канцерогени) и влијаат на кожата. Овој тип на Т-клеточен лимфом е бавно прогредирачки и хроничен. Кај индивидуите со микозис фунгоидес, кожата се инфилтрира со плаки и нодули кои се составени од лимфоцити. Во напредните случаи можат да се појават улцерирани тумори и инфилтрација на лимфните јазли од страна на заболените клетки. Нарушувањето може да се прошири на други делови од телото, вклучувајќи го гастроинтестиналниот систем, црниот дроб, слезината или мозокот.National Library of Medicine
мини|алт=Лезии на кожата на коленото на 52-годишен машки пациент со Микозис фунгоидес|Лезии на кожата на коленото на 52-годишен машки пациент со Микозис фунгоидес

Преваленца
Забележани се 5,2 случаи на 100 000 популација.Springer Nature Link

Етиологија
Точната причина за микозис фунгоидес не е позната. Тековните теории ја вклучуваат перзистенција на антиген, ретровируси (на пр.: HTLV-1, итн.) и изложеност на супстанци кои предизвикуваат рак (канцерогени). Mикозис фунгоидес ретко се јавува пред возраст од 40 години. Ги погодува мажите двојно повеќе од жените. Дијагнозата може да се постави со темелна клиничка евалуација и различни специјализирани техники и тестови, вклучувајќи ДНК-цитофотометрија, анализа на јадрената контура и анализа на преуредување на генот за Т-клеточниот рецептор.

мини|алт=Плакета на Микозис фунгоидес|Плаки на Микозис фунгоидес

Симптоми и дијагноза
Фаза I:
Првиот знак на микозис фунгоидес е обично генерализирано чешање и болка во погодената област на кожата. Може да се појави и несоница. Се појавуваат црвени  дамки расфрлани по кожата на трупот и екстремитетите. Овие лезии можат да личат на други кожни заболувања, како што се псоријаза, парапсоријаза или егзема.

Фаза II: 
Втората фаза се нарекува „стадиум на инфилтрација“. На погодените области се развиваат сино-црвени кружни или овални плаки. Задникот може да биде првата област што ќе биде зафатена. Првично, овие плаки се типично мали и испакнати. Плаките можат полека да се зголемуваат и да се соединат, покривајќи приближно 10 проценти од телото. Во овој момент, лезиите можат да личат на нарушување на кожата, познато како ексфолијативен дерматитис.
Фаза III:
Третата фаза на болеста е фунгоидна или туморска фаза. Се појавуваат тумори кои личат на печурки; тие можат да бидат заоблени или лобулирани. Овие улцерирани лезии се типично од 1 до 15 цм во дијаметар со сина или црвено-кафена боја. Овие клетки можат да се инфилтрираат и во долните слоеви на кожата, предизвикувајќи смрт на клетките на кожата (некроза).
мини|алт=Хистопатологија на микроапсцеси на Паутриер (Pautrier) кај кожен Т-клеточен лимфом.|Хистопатологија на микроапсцеси на Паутриер (Pautrier) кај кожен Т-клеточен лимфом.

Фаза IV:
Во текот на оваа фаза, нарушувањето може да се прошири низ телото. Симптомите можат да вклучуваат општо чувство на лошо здравје (нелагодност) и слабост, покаченa температура, губење на тежина и анемија. Може да има гастроинтестинално зафаќање со или без улцерација на цревата. Црниот дроб и слезината исто така можат да се зголемат. Покрај тоа, може да се појави кашлање и отежнато голтање. Во некои случаи, може да биде засегнат и срцевиот мускул. Ако мозокот е зафатен, може да дојде до болка во очите и губење на чистиот вид.

Последици
Прогнозата зависи од повеќе фактори, при што одредување на фазата на болеста е многу важна. Раната дијагноза и соодветниот третман можат значително да го подобрат квалитетот на живот на лицата со оваа болест.American Journal of Hematology
мини|алт=Фаза на тумор Микозис фунгоидес забележана на главата и вратот|Фаза на тумор Микозис фунгоидес забележана на главата и вратот
Третман
Методите на третман на микозис фунгоидес вклучуваат фотохемотерапија (PUVA), локални стероиди, кратки зрачења со UVB (во текот на зимските месеци), мехлоретамин, интерферони, орална ретиноидна терапија и/или фотофереза. Во подоцнежните фази на нарушувањето, терапијата со електронски зраци може да се покаже како корисна. Во 2018 година, инјекцијата Poteligeo (mogamulizumab – kpkc) била одобрена за третман на возрасни пациенти со релапс или рефрактерна МФ по најмалку една претходна системска терапија. Ова одобрение обезбедува нова опција за третман на пациенти со МФ. Другите третмани за микозис фунгоидес се симптоматски и поддржувачки за пациентите со цел подобрување на квалитетот на живот.National Library of Medicine
Наводи

Категорија:Ретки болести