Иридокорнеална дисгенеза

Иридокорнеална дисгенеза (ICD-IRIDOCORNEAL DYSGENESIS) се однесува на спектарот секундарни нарушувања на развојната абнормалност на структурите на предниот сегмент на окото. Структурите на предниот сегмент што произлегуваат од нервниот гребен се корнеална строма, ендотел, строма на ирисот и трабекуларна мрежа. Неисправна миграција или диференцијација на клетките на нервниот гребен за време на развојот на горенаведените структури може да доведе до развој на дисгенеза на предниот сегмент (ASD) и последователно до глауком. Во зависност од потеклото на развојните абнормалности, болеста понатаму може да се класифицира како дисгенеза на предниот сегмент од потеклото на нервниот гребен.National Library of MedicineThe University of Arizona Health Sciences

Преваленца
Забележано е кај 1 на 10 000 живородени до 1 на 2 500 живородени деца.The University of Arizona Health SciencesThe University of Arizona Health Sciences

Етиологија
Аберантната миграција и абнормалната диференцијација на клетките на нервниот гребен за време на развојот на предниот сегмент резултира со дисгенеза на предниот сегмент. Ова го попречува протокот на вода и предизвикува зголемен интраокуларен притисок (ИОП). Спектарот на болеста опфаќа примарен конгенитален глауком, хипоплазија на ирисот, аниридија, аномалија на Аксенфелд, Ригерова аномалија, Петерсова аномалија, вродена наследна ендотелна дистрофија (CHED), вродена ектропија на ирисот и склеророрнеа.

Генетиката (PAX6) е од големо значење во дисгенезата на предниот сегмент.National Library of MedicineEyeWiki

Симптоми и дијагноза
Ова заболување е пропратено со симптоми од различни болести кои можат да се јават при дисгенеза на предниот сегмент на окото. Тие болести се: Примарен вроден глауком (PCG), Ирис Хипоплазија/Иридогониодисгенеза, Аксенфелд-Ригер аномалија (AXRA), Аномалија на Питерс, Аниридија, CHED, Склерокорнеа, Вродена ектропија на ирис.American Academy of Ophthalmology 

Последици
Последиците и прогнозата се зависни од тоа што се појавува како компликација кај пациентот од горенаведените заболувања.American Academy of Ophthalmology EyeWiki

Третман
Третманот е различен за секое заболување во зависност од горенаведените заболувања.National Library of Medicine EyeWiki

Наводи

Категорија: Ретки болести