Постојана фетална васкулатура

Постојана фетална васкулатура (PFV), претходно позната како примарен перзистирачки хиперпластичен витреус (PERSISTENT HYPERPLASTIC PRIMARY VITREOUS (PHPV) ) е неуспех на регресија на компонента на феталните садови во окото. Постојаната (перзистирачка) фетална васкулатура може да биде катастрофална развојна аномалија која останува важна причина за амблиопија (слабовидност/мрзливо око) и пречки во видот кај децата. Додека PFV не напредува во текот на животот на детето, растот на окото може да резултира со интраокуларни промени во окото и засегнатите деца можат да продолжат да развиваат компликации, вклучувајќи глауком, катаракта, интраокуларни хеморагии, одлепувања на мрежницата и/или фтиза што дополнително ќе влијаат на детето. Orphanet

Етиологија
Постојана фетална васкулатура може да биде предизвикан од генетски мутации или други фактори кои го попречуваат нормалниот развој на фетусот, како што се развојни абнормалности или синдроми. Иако точната причина за PHPV не е целосно разбрана, познато е дека почесто се јавува кај предвремено родени бебиња и може да биде поврзана и со други состојби, како што се ретинопатија (болест на мрежницата) на предвремено родени бебиња или при интраутерини (внатре во матката) инфекции. Orphanet

Симптоми и дијагноза
Зафатеното око може да изгледа бело или заматено, како да има филм над зеницата. Дополнително, погоденото око може да има абнормална форма или леќата може да биде поместена. Други знаци на PHPV можат да вклучуваат кривогледство или неусогласеност на очите или неможност да се следат предметите со очите. PHPV може да влијае на едното или двете очи и често се открива за време на рутински очен преглед или кога детето има проблеми со видот. PHPV може да влијае на видот на различни начини во зависност од тежината на состојбата. Во некои случаи, погоденото око (заболеното) може да изгледа заматено или да има бела маса во зеницата. Ова може да предизвика намалување на видот или дури и целосно слепило на заболеното око. Во други случаи, погоденото око може да има искривена форма или леќата може да биде поместена, предизвикувајќи двоен вид или заматен вид. Степенот на оштетување на видот зависи од тоа колку е зафатено окото и дали состојбата влијае на едното или двете очи.

Последици
Со современите витреоретинални техники, афакична рехабилитација и агресивна амблиопска терапија, може да се дојде до подобрување на видот кај повеќето пациенти и со предна и со задна перзистентна фетална васкулатура. Radiopaedia

Третман
Третманот зависи од сериозноста на состојбата и степенот до кој тоа влијае на видот на детето. Во некои случаи, не е потребен третман и состојбата може сама да се реши со текот на времето. Orphanet

Меѓутоа, ако видот е значително оштетен, опциите за третман можат да вклучуваат:
корективни леќи – ако PHPV предизвика неусогласеност на очите или грешка на рефракција, можат да се препишат корективни леќи како очила или контактни за да се подобри видот;ScienceDirect
визиотерапија – ако детето има потешкотии со движењето на очите или следењето, може да се препорача соодветна терапија за да се подобрат овие вештини;ScienceDirect
закрпи – ако PHPV се јавува само на едното око, или едното око е позасегнато од другото, мозокот ќе се потпре на окото со појасен вид за да гледа. Ова го спречува развојот на визуелните патишта во заболеното око и може да доведе до амблиопија. За да го третираме ова, ќе го закрпиме окото со појасен вид, така што на љубопитното око му се дава можност да се зајакне;ScienceDirect
операција – ако PHPV предизвикува значително намалување на видот, може да биде потребна операција на заболеното око или за корекција на абнормалноста во окото. Ова може да вклучува отстранување на примарното стаклесто тело, поправка на одвоената мрежница или други процедури за враќање на видот.Orphanet

Важно е да се побара третман за постојана фетална васкулатура што е можно порано за да се спречи понатамошно губење на видот и да се обезбеди најдобар можен исход. Редовните последователни контролни прегледи и консултации со офталмолог се исто така важни за да се следи видот на детето и да се осигура дека се обезбедени потребните интервенции.Radiopaedia

Наводи

Категорија: Ретки болести