Ситус инверзус

Ситус инверзус (исто така наречен ситус трансверсус или оппоситус ) е вродена состојба во која главните внатрешните органи се свртени или пресликани од нивните нормални позиции. Нормалниот распоред на внатрешните органи е познат како ситус солитус. Иако срцевите проблеми се почести, многу луѓе со ситус инверзус немаат медицински симптоми или компликации кои произлегуваат од состојбата, а до појавата на модерната медицина, таа обично не била дијагностицирана.

Ситус инверзус се наоѓа кај околу 0,01% од популацијата или околу 1 лице на 10.000. Во најчестата ситуација, тотален ситус инверсус, вклучува целосна транспозиција (превртување оддесно кон лево) на сите внатрешни органи. Срцето не е во својата вообичаена положба на левата старна на градниот кош, туку е десно, состојба позната како декстрокардија. Бидејќи односот помеѓу органите не е променет, повеќето луѓе со ситус инверзус немаат поврзани медицински симптоми или компликации.

Невообичаена форма на ситус инверзус е изолираната левокардија, во која положбата на срцето не се пресликува заедно со другите органи. Изолираната левокардија носи ризик од срцеви дефекти, и затоа пациентите со оваа состојба може да бараат операција за да се коригираат.

Во поретки случаи како што се ситус амбигус или хетеротаксија, ситусот не може да се утврди. Кај овие пациенти, црниот дроб може да биде во средна линија, слезината отсутна или повеќекратна, а цревата малротирани. Често, структурите се дуплираат или целосно отсуствуваат. Овој случај поверојатно е да предизвика медицински проблеми отколку тотален ситус инверзус.

 Знаци и симптоми 
Во отсуство на вродени срцеви мани, лицата со ситус инверзус се хомеостатски нормални и можат да живеат стандарден здрав живот, без никакви компликации поврзани со нивната здравствена состојба. Постои 5-10% преваленца на вродени срцеви заболувања кај индивидуи со тотален ситус инверзус, најчесто транспонирање на големите крвни садови. Инциденцата на вродени срцеви заболувања е 95% во ситус инверзус со левокардија.

Многу луѓе со тотален ситус инверзус не се свесни за својата необична анатомија додека не побараат лекарска помош за неповрзана состојба, како што е скршеница на ребро или напад на апендицит. Состојбата може да се открие и при администрација на одредени лекови или за време на тестови како што се оброк со бариум или клизма. Свртувањето на органите тогаш може да доведе до одредена конфузија, бидејќи многу знаци и симптоми ќе бидат на атипична страна. На пример, ако поединец со ситус инверзус развие апендицитис, тој ќе му се јави на лекарот со болки во долниот лев абдомен, бидејќи таму се наоѓа нивното слепото црево.  Така, во случај на медицински проблем, сознанието дека поединецот има ситус инверзус може да ја забрза дијагнозата. Луѓето со оваа ретка состојба треба да ги информираат своите лекари пред преглед, за да може лекарот да го пренасочи нивното пребарување за срцеви звуци и други знаци. Носењето ознака за медицинска идентификација може да помогне да се информираат давателите на здравствени услуги во случај лицето да не може да комуницира.

Ситус инверзус, исто така, ги комплицира операциите за трансплантација на органи бидејќи органите на донаторот поверојатно ќе доаѓаат од нормални донатори. Бидејќи срцата и црниот дроб се хирални, се појавуваат геометриски проблеми со поставување на орган во шуплина обликувана во огледалната слика. На пример, на лицето на кое му е потребна трансплантација на срце треба сите негови големи садови повторно да се прикачат на донаторското срце. Сепак, ориентацијата на овие садови кај лице со ситус инверзус е обратна, што бара чекори за правилно спојување на крвните садови.

 Причина 
мини|Аксијална КТ слика која покажува декстрокардија и ситус инверзус кај пациент со Картагенер синдром .
мини|Аксијална КТ слика која покажува situs inversus (црн дроб и IVC лево, слезината и аортата десно) кај пациент со Картагенер синдром.
десно|мини| Ситус инверзус има автосомно рецесивен модел на наследување.
Ситус инверзус е генерално автосомно рецесивна генетска состојба, иако може да биде поврзана со Х или да се најде кај идентични близнаци од „огледална слика“.

Околу 25% од лицата со ситус инверзус имаат основна состојба позната како примарна цилијарна дискинезија (ПЦД). ПЦД е дисфункција на цилиите што се јавува за време на раниот ембрионски развој. Нормално функционалните цилии ја одредуваат положбата на внатрешните органи за време на раниот развој, па така ембрионите со ПЦД имаат 50% шанса да развијат ситус инверзус. Ако имаат, се вели дека имаат Картагенер синдром, кој се карактеризира со тријада на ситус инверзус, хроничен синузитис и бронхиектазии. Цилиите се одговорни и за чистење на слузта од белите дробови, а дисфункцијата предизвикува зголемена подложност на инфекции на белите дробови. Картагеновиот синдром може да се манифестира и со машка неплодност бидејќи се потребни функционални цилии за правилно функционирање на флагелите на спермата.

Значително зголемување на случаите било забележано неколку месеци по укинувањето на политиката нулта-COVID-19 во Кина, што се совпадна со порастот на инфекциите САРС-КоВ-2 . Овој редок клинички доказ сугерирал можна врска помеѓу инфекцијата за време на бременоста и развојот на ситус инверзус кај фетусот, конкретно за време на гестациските недели 4-6, критичниот период за позиционирање на органите.

 Ефект врз анатомијата 
Состојбата ги зафаќа сите главни структури во градниот кош и абдоменот. Општо земено, органите едноставно се транспонираат низ сагиталната рамнина. Срцето се наоѓа на десната страна на градниот кош, желудникот и слезината на десната страна на абдоменот и црниот дроб и жолчката на левата страна. Нормалната десна преткомора на срцето се јавува лево, а левата преткомора е десно. Анатомијата на белите дробови е обратна и левото белодробно крило има три лобуси додека десното белодробно крило има два лобуси. Цревата и другите внатрешни структури се исто така поништени од нормалните, а крвните садови, нервите и лимфните патишта исто така се транспонирани.

Ако срцето се замени на десната страна на градниот кош, тоа е познато како "ситус инверзус со декстрокардија" или "тотален ситус инверзус". Ако срцето остане на нормалната лева страна на градниот кош, што е многу поретка состојба (1 од 2.000.000 од општата популација), тоа е познато како „ситус инверзус со левокардија“ или „ситус инверзус некомплетус“.

Ситус инверзус на оптичкиот диск може да се појави еднострано или билатерално, поврзано со намалена бинокуларност и стереоострина слична на синдром на монофиксација . Се карактеризира со појава на ретинални садови во аномален правец (од назален, а не од временски аспект) со дисверзија (навалување) на оптичкиот диск.

Се чини дека ситус инверзус не влијае значително на која рака ќе ја користи пациентот. Врз основа на студија од 2004 година која го документира ситус инверзус кај индивидуи со примарна цилијарна дискинезија, процентот на деснак кај оние со ситус инверзус не се разликува значително од оној на оние со ситус солитус. Една понова студија од 2023 година не успеала да најде статистички значајни разлики во познанието, иако леворакоста беше значително почеста со 26% во споредба со 10,6% од општата популација.

 Дијагноза 
Дијагнозата на ситус инверзус може да се направи со помош на техники за снимање како што се рентген, ултразвук, КТ скен и магнетна резонанца (МРИ).

Секој потенцијален третман би вклучувал целосно и високо инвазивно хируршко преуредување на внатрешните внатрешни органи на пациентот. Ваквата процедура е непотребна, имајќи предвид дека ситус инверзус ретко предизвикува дополнителни симптоми. Ниту еден третман, медицински или хируршки, не е пропишан за индивидуи ситус инверзус, а медицинските професионалци наместо тоа ги третираат сите други симптоми кои пациентот може да ги има со свесност за уникатната анатомија на пациентот.

 Појава 
Ситус инверзус е редок, а зафаќа 0,01% од населението.

 Историја 
Декстрокардија (срцето се наоѓа на десната страна на градниот кош) била нацртана од Леонардо да Винчи, и потоа препознаен од Марко Аурелио Северино во 1643 година. Ситус инверзус првпат бил опишан повеќе од еден век подоцна од Метју Бејли."Situs Inversus Imaging: Overview, Radiography, Computed Tomography". EMedicine. 26 April 2016.

 Етимологија 
Терминот ситус инверзус е кратка форма на латинската фраза ситус инверзус висцериум (situs inversus viscerum), што значи „превртена положба на внатрешните органи“.

 Забележителни случаи 
Значајни поединци со документирани случаи на ситус инверзус вклучуваат:

 Енрике Иглесијас, шпански пејач, текстописец, актер и продуцент.
 Кетрин О'Хара, канадско-американска глумица, писателка и комичарка.
 Ренди Фоје, американски кошаркар во НБА . Тој не претрпе никакви забележливи компликации, а состојбата не се очекува да влијае на неговата кариера како професионален спортист, бидејќи сите негови органи се во обратна насока.
 Тим Милер, директор на Центарот за јога Аштанга во Карлсбад, Калифорнија.
 Роуз Мари Бентли, жена Молала, Орегон, која несвесно ја имала ретката варијанта ситус инверзус со левокардија и живеела до 99 години без никакви компликации. Таа го донираше своето тело на Универзитетот за здравје и наука во Орегон, каде што нејзината состојба била откриена за време на час по анатомија, откако студентите забележале невообичаено распоредување на крвните садови на нејзиното срце, што поттикнала понатамошна истрага на трупот.

 Наводи 

Категорија:Вродени пореметувања
Категорија:Ретки болести