Идиопатски нефротски синдром

Идиопатски нефротски синдром (INS- IDIOPATHIC NEPHROTIC SYNDROME) е најчестата гломеруларна болест во детството и е предизвикана од оштетување на подоцитите што доведува до промени во селективноста на гломеруларната филтрациона бариера. Идиопатскиот нефротски синдром е клиничка состојба која се карактеризира со масивна протеинурија, хипоалбуминемија и едем, со или без хиперлипидемија. Иако етиологијата останува нејасна, нефротскиот синдром е предизвикан од дефекти во гломеруларната филтрациона бариера, бариера составена од специјализирано ограден ендотел, гломеруларна базална мембрана и специјализирани гломеруларни епителни клетки, наречени подоцити.Kidney- Research UKADATHE LANCET

Преваленца
Забележан кај 16 лица на 100 000 население. National Library of Medicine

Етиологија
Иако етиологијата останува нејасна, нефротскиот синдром е предизвикан од дефекти во гломеруларната филтрациона бариера. Растворливите фактори, различните имунолошки клетки, неодамна дури и имунолошките својства на подоцитите, се потенцијално вмешани во патогенезата на болеста, но улогата на имунолошкиот систем во ИНС сè уште не е целосно разјаснета.Kidney- Research UKTHE LANCET

Симптоми и дијагноза
Нефротски синдром е група симптоми кои укажуваат на тоа дека бубрезите не работат правилно. Овие симптоми вклучуваат:
премногу протеини во урината (протеинурија);
ниски нивоа на протеинот албумин во крвта (хипоалбуминемија);
оток на делови од телото (едем);
високо ниво на холестерол и други масти во крвта (хиперлипидемија);National Library of Medicine

Отокот околу очите е најчест знак на нефротски синдром кај децата. Отокот обично е поголем наутро и може да се помеша со оток предизвикан од сезонски алергии. Други вообичаени симптоми се:
оток во долниот дел на нозете, стапалата, стомакот, рацете, лицето или други делови од телото;
пенлива урина;
замор;ADA

Некои деца со нефротски синдром исто така можат да имаат:
крв во нивната урина;
губење на апетит;
мускулни грчеви;
дијареа или гадење;ADA

Дијагнозата се прави преку земање и правење на:
медицинска и семејна историја;
физички преглед;
уринарни тестови (потрага по вишок уринарни протеини);
тестови на крвта;
тест за функцијата на бубрезите;ADA

Дополнителните тестови за да се идентификува причината за нефротски синдром, вклучуваат:
ултразвук на бубрегот;
бубрежна биопсија;
генетско тестирање;ADA

Испитувањето со електронска микроскопија на бубрежен примерок од биопсија открива дифузно измазнување на стапалото, додека бубрежната хистологија покажува или минимални промени на подоцитите без таложење на антитела, наречена болест на минимална промена (MCD) или фокална и сегментална гломеруло-склероза (FSGS).National Library of MedicineTHE LANCET

Последици
Епизодите на тешка протеинурија и хипоалбуминемија се често поврзани со дислипидемија и едем. Губењето на премногу протеини во урината може да доведе до многу компликации, вклучително и:
поголем ризик од инфекција
згрутчување на крвта;
висок крвен притисок ;
висок холестерол;
кратки или долготрајни проблеми со бубрезите;Kidney- Research UK

Третман
Еволуцијата од MCD во FSGS е исто така можна со текот на времето. Иако повеќето пациенти реагираат позитивно на кортикостероидите, стапката на релапс е висока до 80 %, а долгорочната комбинација на кортикостероиди и/или алтернативни имуносупресивни агенси често е потребна за да се одржи ремисија.National Library of MedicineADA

Наводи

Категорија: Ретки болести