Аденоиден цистичен карцином

Аденоидниот цистичен карцином е редок, малиген тумор кој потекнува од ткиво на жлезди, особено во пределот на главата и вратот. Најчесто место на манифестација се плунковните жлезди (паротидна жлезда, субмандибуларна плунковна жлезда, мали орални плунковни жлезди). J. R. Molina, M. C. Aubry, J. E. Lewis, J. A. Wampfler, B. A. Williams, D. E. Midthun, P. Yang, S. D. Cassivi: Primary salivary gland-type lung cancer: spectrum of clinical presentation, histopathologic and prognostic factors. In: Cancer, 2007 Nov 15;110(10), S. 2253–2259. 

Туморот може да се јави  и на многу други места во телото, како што се солзната жлезда, F. P. Bernardini, M. H. Devoto, J. O. Croxatto. Epithelial tumors of the lacrimal gland: an update. In: Curr Opin Ophthalmol. 2008 Sep;19(5), S. 409–413. PMID 18772674. носот и параназалните синуси, A. D. Lupinetti, D. B. Roberts, M. D. Williams, M. E. Kupferman, D. I. Rosenthal, F. Demonte, A. El-Naggar, R. S. Weber, E. Y. Hanna: Sinonasal adenoid cystic carcinoma: the M. D. Anderson Cancer Center experience. In: Cancer. 2007 Dec 15;110(12), S. 2726–2731. гркланот, A. Del Negro, E. Ichihara, A. J. Tincani, A. Altemani, A. S. Martins: Laryngeal adenoid cystic carcinoma: case report. In: Sao Paulo Med J. 2007 Sep 6;125(5), S. 295–296. PMID 18094899 трахеата, бронхиите, E. Albers, T. Lawrie, J. H. Harrell, E. S. Yi: Tracheobronchial adenoid cystic carcinoma: a clinicopathologic study of 14 cases. In: Chest. 2004 Mar;125(3), S. 1160–1165. белите дробови, кожата, E. Naylor, P. Sarkar, C. S. Perlis, D. Giri, D. R. Gnepp, L. Robinson-Bostom: Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma. In: J Am Acad Dermatol. 2008 Apr;58(4), S. 636–641. PMID 18342709. млечната жлезда, Y. M. Law, S. T. Quek, P. H. Tan, S. L. Wong: Adenoid cystic carcinoma of the breast. In: Singapore Med J. 2009 Jan;50(1), S. e8–e11. PMID 19224074 надворешниот слушен канал, C. P. Carvalho, A. N. Barcellos, D. C. Teixeira, O. Sales Jde, R. Silva Neto: Adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal. In: Braz J Otorhinolaryngol. 2008 Sep-Oct;74(5), S. 794–796. PMID 19082366. грлото на матката, S. A. Koyfman, A. Abidi, P. Ravichandran, S. A. Higgins, M. Azodi: Adenoid cystic carcinoma of the cervix. In: Gynecol Oncol. 2005 Nov;99(2), S. 477–480. PMID 16139349 Бартолиновата жлезда, F. M. Woida, A. Ribeiro-Silva: Adenoid cystic carcinoma of the Bartholin gland: an overview. In: Arch Pathol Lab Med. 2007 May;131(5), S. 796–798. PMID 17488169 или простатата. S. K. Halat, G. T. MacLennan: Adenoid cystic/basal cell carcinoma of the prostate. In: J Urol. 2008;179, S. 1576. PMID 18295260 

Типично за аденоиден цистичен карцином е првично бавниот раст, но туморот покажува изразена наклонетост да се инфилтрира во околното ткиво и затоа често не може целосно да се отстрани и на крајот се повторува. American Society of Clinical Oncology: Adenoid Cystic Carcinoma.  auf: cancer.net (07/2008)

 Епидемиологија 
Најголемиот број на случаи се јавуваат помеѓу 40. и 60. годишна возраст. Туморот ретко може да се јави и кај деца. Жените се погодени малку почесто од мажите (3:2). 

 Етиологија 
Основните причини за формирање на туморот се непознати. Во моментов нема сознанија за генетски или еколошки фактори на ризик кои го поттикнуваат развојот на оваа болест. На молекуларно генетско ниво, инактивацијата на тумор-супресорскиот ген p53 е докажана во напредни и агресивни форми на аденоиден цистичен карцином.  Во една неодамнешна студија, бришењето (делецијата) на хромозомскиот регион 1p32-p36 беше идентификувано како најчеста генетска абнормалност кај аденоидниот цистичен карцином. P. H. Rao, D. Roberts, Y. J. Zhao, D. Bell, C. P. Harris, R. S. Weber, A. K. El-Naggar: Deletion of 1p32-p36 is the most frequent genetic change and poor prognostic marker in adenoid cystic carcinoma of the salivary glands. In: Clin Cancer Res. 2008 Aug 15;14(16), S. 5181–5187.

 Патологија 
мини| Хистолошка слика на аденоиден цистичен карцином.
Аденоидните цистични карциноми се појавуваат макроскопски како цврсти, добро опкружени, но неинкапсулирани тумори со светло-кафеава боја и променлива големина. Во однос на ткивото, туморот е составен од дуктални и модифицирани миоепителни клетки кои формираат тубуларни, крибриформни и цврсти обрасци на раст. Туморот секогаш расте инфилтративно во околното ткиво и се шири особено по нервните структури (периневрална инвазија). A. K. El-Naggar, A. G. Huvos: Adenoid cystic carcinoma. In: Genetics & Pathology, Head and Neck Tumours, Tumours of the Salivary Glands. IARCPress, 2000.

 Дијагноза 
Дефинитивна дијагноза може да се постави само по отстранување на туморското ткиво (биопсија, пункција со тенка игла) и микроскопски преглед од страна на патологот. Во дијагностиката на туморско метастазирање се користат методи на сликање како компјутерска томографија, магнетна резонанца или позитронска емисиона томографија. A. K. El-Naggar, A. G. Huvos: Adenoid cystic carcinoma. In: Genetics & Pathology, Head and Neck Tumours, Tumours of the Salivary Glands. IARCPress, 2000.

 Диференцијална дијагноза 
Главните ентитети кои мора да се разликуваат од аденоидниот цистичен карцином се плеоморфниот аденом, полиморфниот аденокарцином со низок степен, аденомот на базалните клетки или аденокарцином и базалоидниот сквамозен карцином. A. K. El-Naggar, A. G. Huvos: Adenoid cystic carcinoma. In: Genetics & Pathology, Head and Neck Tumours, Tumours of the Salivary Glands. IARCPress, 2000.

 Tерапија 
Основата на терапијата обично е целосно хируршко отстранување на туморот со доволна безбедносна граница. J. D. Casler, Conley JJ: Surgical management of adenoid cystic carcinoma in the parotid gland. In: Otolaryngol Head Neck Surg. 1992;106, S. 332–338. Постоперативната терапија со зрачење може да ја намали стапката на повторување и затоа се препорачува како стандардна терапија во некои студии. K. Triantafillidou, J. Dimitrakopoulos, F. Iordanidis, D. Koufogiannis: Management of adenoid cystic carcinoma of minor salivary glands. In: J Oral Maxillofac Surg. 2006 Jul;64(7), S. 1114–1120. PMID 16781345. Сè уште не е достапна ефикасна хемотерапија за аденоидниот цистичен карцином. Во моментов се тестираат комбинирани терапии кои се состојат од зрачење и хемотерапија. K. Terashima, Y. Shioyama, K. Nakamura, S. Ohga, S. Nomoto, T. Yamaguchi, T. Toba, T. Yoshitake, H. Yabuuchi, T. Nakashima, H. Terashima, H. Honda: Long-term local control of recurrent adenoid cystic carcinoma in the parotid gland with radiotherapy and intraarterial infusion chemotherapy. In: Radiat Med. 2006 May;24(4), S. 287–291.

 Прогноза 
Бавната, но често незапирлива прогресија на аденоидниот цистичен карцином се рефлектира во стапките на преживување. Стапката на 5-годишно преживување е 89% првично релативно поволна, но паѓа на 65% по 10 години, по 15 години на 40%. A. S. Garden, R. S. Weber, K. K. Ang, W. H. Morrison, J. Matre, L. J. Peters: Postoperative radiation therapy for malignant tumors of minor salivary glands. Outcome and patterns of failure. In: Cancer. 1994 May 15;73(10), S. 2563–2569. PMID 8174054 Важни фактори за прогнозата се хистолошките карактеристики на раст, локацијата на туморот, големината на туморот, клиничкиот стадиум, зафатеноста на коските и статусот на рабовите на хируршката ресекција (се гледа макроскопски и микроскопски дали туморот допира до рабовите на хируршки отстранетото ткиво или не). Туморите со тубуларна или крибриформна шема на раст често покажуваат поповолен клинички тек од туморите кои во хистолошката анализа покажуваат карактеристики на солиден раст од над 30%. Метастазирање во лимфните јазли е релативно невообичаено, со релативна честота од 5 до 25%. Далечните метастази, кои ги зафаќаат белите дробови, коските, мозокот и црниот дроб, во опаѓачки редослед на фреквенција, се јавуваат кај 25-55% од случаите; само околу 20% од заболените пациенти со метастази преживуваат 5 години. A. K. El-Naggar, A. G. Huvos: Adenoid cystic carcinoma. In: Genetics & Pathology, Head and Neck Tumours, Tumours of the Salivary Glands. IARCPress, 2000.

 Веб врски 

 Фондацијата за истражување на аденоиден цистичен карцином (ACCRF)
 Меѓународна организација за аденоиден цистичен карцином (ACCOI)

 Наоди