Чарг-Штраусов синдром

Чарг-Штраусов синдром  (Churg- Strauss   syndrome)  (МКB  М M30.1- Преваленца (распространетост) 1-9 / 100 000) е многу ретка болест од која заболуваат околу 5-7 луѓе на еден милион луѓе во светот. Спаѓа во групата на васкулити и претставува заболување на крвните садови, вени, артерии. 

 Опис 
Чарг-Штраусовиот синдром е ретка болест на малите и средни крвни садови. Можe да го зафати секој орган од телото нанесувајќи му сериозни оштетувањa кои за жал можат да завршат фатално. Оваа болест е автоимуна и како последица се јавува пореметување на имунолошкиот систем кој работи спротивно на нашиот одбранбен систем. Никаков специфичен тест не може да го потврди овој синдром затоа што знаците и симтомите се слични на други болести, па со оглед на тоа може да биде специфичен за дијагностицирање. Раните знаци и симтоми како астма и синузитис можат да бидат прилично вообичаени, па не може да се постави дијагноза сè додека воспалението не предизвика сериозни оштетувања на органите и нервите. Симптомите се зависни од тоа кој орган е зафатен, какво е оштетувањето и слично. Дијагностичките маркери вклучуваат еозонофилни гранулоцити и грануломи во засегнатото ткиво.SEMANTIC SCOLAR

 Критериуми 
Американскиот колеџ за ревматологија во 1990 година,  за дијагностицирање на Чарг-Штраусовиот синдром ги наведува овие критериуми:

астма;
еозинофилија;
присуство на мононеуропатија или полиневропатија;
нефиксирани белодробни инфилтрати;
присуство на параназални синусни абнормалности;
хистолошки докази за екстра васкуларни еозинофили.

Дијагнозата се поставува ако има 4 од овие 6 критериуми.

Опис
Еозинофилната грануломатоза со полиангитис првпат ја опишале патолозите Јасејкоб Чург (1910-2005) и Лоте Строс (1213-1985) во болницата Монт Синај во Њујорк, во 1951 година. Обично се манифестира во 3 фази:

Раната (продромална) фаза се одликува со воспаление на дишните патишта. Скоро сите пациенти имаат астма или алергиски ринитис.
Втората фаза се одликува со абнормално голем број еозинофили (хипереозинофилија) што предизвикува оштетување на ткивата, најчесто на белите дробови и  дигестивниот систем.
Третата фаза се состои од васкулитис кој на крајот може да доведе до смрт на клетките и може да биде опасен по живот.

Лек
За жал не постои лек за оваа болест. Кортикостероидната, цитостатската и биолошката терапија имаат за цел да ја стават болеста во ремисија (мирување).

Наводи

Категорија:Ретки болести
Категорија:Белодробни заболувања