Кавасакиева болест

Кавасакиева болест, Кавасакиев синдром, синдром на лимфни јазли, синдром со мукокутани промени и лимфни јазли е релативно ретка автоимуна болест која се манифестира со васкулитис или системско некротизирачко воспаление на ѕидовите на средни и мали крвни садови, поврзани со промени во мукозните мембрани и зголемување на лимфните јазли. Болеста главно се јавува кај деца под пет години.

 Историја 
Болеста Кавасаки првпат е опишана во 1967 година од страна на јапонски педијатар (Томисаку Кавасаки, 1925), кој во своето истражување издвоил една група на деца со треска, осип на кожата, воспаление на очните капаци, отекување на рацете и нозете и зголемени лимфни јазли на вратот.Kawasaki T (March 1967). Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Allergy (in Japanese) 16 (3): 178–222.  6062087 Неколку години подоцна, со продолжение на истражувањето, докажани се компликации на срцето кај истите пациенти, како што се аневризми на срцевите артерии.Kawasaki T, Kosaki F, Okawa S, Shigematsu I, Yanagawa H (September 1974). "A new infantile acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome (MLNS) prevailing in Japan". Pediatrics 54 (3): 271–6.  4153258

Првиот опис на болеста Кавасаки бил објавен на англиски јазик во 1974 година. Во 1976 година, Мелиш ја опишал оваа болест кај 14 деца на Хаваи. По овие откритија, Мелиш и Кавасаки, независно, развиле исти дијагностички критериуми, кои и ден-денес се користат за дијагностицирање на класичната клиничка слика на Кавасаки.Melish ME, Hicks RM, Larson EJ (June 1976). "Mucocutaneous lymph node syndrome in the United States". American Journal of Diseases of Children (1960) 130 (6): 599–607.  7134Taubert K A, Rowley A H, Shulman S T. A 10 year (1984–1993) United States hospital survey of Kawasaki disease. In: Kato H, editor. Kawasaki disease. Amsterdam, The Netherlands: Elsevier Science B. V.; 1995. pp. 34–38.

 Епидемиологија 

 Морбидитет / смртност

Болеста се јавува почесто кај луѓе со афроазиско потекло. Децата со јапонско потекло имаат особено голема зачестеност на заболување Кавасаки, но се јавува и во сите делови на светот.

Во Соединетите држави, болеста се јавува во 3.000 до 5.000 случаи годишно. Преваленцијата на болеста се проценува во Соединетите држави: 10 на 100 000 деца под 5-годишна возраст и 44 деца на 100 000 азиско потекло.

Без третман, аневризми на коронарна артерија се развиваат кај 25% од заболените деца.

Стапката на смртност е околу 1%.

 Целосни разлики

Односот помеѓу машките и женските е околу 1,5:1

 Возраст

Осумдесет проценти од пациентите се помлади од 5 години (максимум од 18 до 24 месеци).

Случаите кај адолесценти, возрасни и постари деца се ретки.

 Етиологија 
Иако причината за заболувањето е непозната, патогената инфекција и имунодефициенцијата сугерираат епидемиолошка и клиничка слика на болеста која се одликува со абнормален имунолошки одговор на инфекција кај генетски предиспонирани деца.

Болеста се јавува во текот на целата година, но најчесто во пролет и зима. Нема јасни докази (иако заразна етиологија на болеста се смета) да се шири од личност до личност во заедниците. Околу 2% од пациентите може да имаат релапси, кои обично се јавуваат од еден месец до неколку години по првите симптоми на болеста.

 Патогенеза 
Причината за болеста не е позната, но се претпоставува дека одредени инфекции играат важна улога во патогенезата. Преосетливоста или нарушувањето на имунолошкиот одговор најверојатно е предизвикано од инфекција ( бактерии или вируси ), што кај одредена група на пациенти со наследна тенденција да развијат имунолошки нарушувања, доведува до активирање на воспалителниот процес, што резултира во оштетување на sидовите на крвните садови .

Болеста не е заразна, ниту постои можност да се спречи нејзиното појавување. Постои можност, иако е многу ретка, дека болеста може да се повтори кај истиот пациент.

Болеста Кавасаки  не е наследна, но постои наследна склоност за нејзиното појавување. Повеќе од еден член на семејство или роднина ретко се разболува од тоа.

 Патологија 
Микроскопски, воспалението може да се забележи кај коронарни и други артерии со средна големина, што влијае на сите слоеви на крвните садови, а исто така може да доведе до нивна аневризмална експанзија (т.н. микроануризми). Слични промени може да се забележат кај вените.

 Клиничка слика 
Кавасакиевата болест обично се јавува кај деца во текот на првите неколку години од животот со изразени артериски промени што можат да доведат до ненадејна смрт заради акутен срцев удар.

Болеста има три фази на развој:Popović M, i sar. Reumatične i srodne bolesti (dijagnoza i terapija), Vojnoizdavački zavod, Beograd 2000 pp. 860-661

Акутна фаза

Акутната фаза се развива во текот на првите две недели на заболување. Оваа фаза се одликува со необјаснет изглед на висока температура што трае 5 дена, а детето обично е многу вознемирено. Постои црвенило и ерозија на очните капаци и мукозните мембрани на устата, едем на рацете и стапалата, црвенило на дланките и стапалата, осипување на кожата осип со зголемени лимфни јазли. Повеќе од половина од пациентите имаат зголемен лимфен јазол во вратот или најмалку една зголемена жлезда до 1,5цм.

Осип на кожата на болно дете може да се разликува. Може да изгледа како осип со сипаници или црвена треска, коприва, осип со папули и други. Овие промени обично се случуваат на трупот и екстремитетите, како и во пределот покриен со пелени за бебиња. Понекогаш други симптоми може да се случат, како што се: зглобна болка или оток, болка во стомакот, дијареа, раздразливост, главоболка.

Субакутна фаза

Субакутната фаза на болеста трае од втора до четврта недела. Во оваа фаза, бројот на тромбоцити се зголемува и може да се појави главното нарушување на аневризмата на коронарна артерија.

Сите делови на срцето можат да бидат погодени од воспалителниот процес, што значи дека може да се појави перикардитис, миокардитис (воспаление на срцевиот мускул) или воспаление на срцевите залистоци. Вклучувањето на срцето е најсериозната манифестација на оваа болест, со оглед на можноста за долгорочни компликации. Систолниот шум, нарушувања на срцевиот ритам и нарушувања дијагностицирани со ултразвучен преглед се доказ за срцеви заболувања.

Фаза на закрепнување ,

Фазата на опоравување трае од крајот на првиот до крајот на третиот месец од болеста. Закрепнувањето се одликува со нормализација на сите лабораториски тестови и повлекување или целосно губење на промените во крвните садови на срцето.

Тежината на клиничката слика на Кавасакиевата болест варира од дете на дете (не сите пациенти ги имаат сите клинички манифестации на болеста). Повеќето пациенти нема да развијат срцеви компликации. Аневризмите се забележуваат кај само две од 100 деца со заболување Кавасаки. Некои многу мали деца (под една година) страдаат од нецелосна форма на болеста, што значително ја комплицира дијагнозата. Сепак, некои од нив може да развијат аневризми.

Ова е типична детска болест. Слични видови на васкулитис може да се појават кај возрасни, но со различни клинички манифестации. 
центар|мини|378x378пкс| Различни клинички манифестации на болест Кавасаки

 Лабораториски тестови

Лабораториските резултати не се специфични за оваа болест, но може да укажуваат на сериозност и степен на воспаление. Воспалителниот процес е индициран со: зголемена седиментација (обично поголема отколку кај други болести), анемија (намален број на црвени крвни клетки), броење на тромбоцити (клетки важни за процесот на згрутчување на крвта) обично е нормално во првата недела од болеста, но почнува да расте во втората недели на болест достигнувајќи високи вредности.

Ц-реактивната белковина (ЦРП) може да се покачи. 
мини|Ангиограм на коронарни артерии со пречник на аневризма = 6,5 мм
Тестовите на функцијата на црниот дроб може да укажуваат на воспалителен процес во црниот дроб и ниско ниво на серумски албумин.

Анализата на урина може да покаже присуство на леукоцити и белковини (пијурија и протеинурија) без доказ за раст на бактерии и лумбална пункција на појава на стерилен менингитис.

 Други дијагностички тестови

Во случај пациентот да има аномалии на коронарните артерии, потребно е да се извршат дополнителни тестови, кои вклучуваат:

 Треба да се направи електрокардиограм (ЕКГ) веднаш штом ќе се посомнева во болеста. Електрокардиограмот може да ја утврди дисфункцијата на срцевите комори и појавата на аритмии поради миокардитис. 
 Ехокардиограм може да открие присуство на аневризма ако се присутни промени во изгледот на коронарните артерии. Ултразвукот на срцето може да покаже суптилни промени во коронарните артерии или појава на вистинска аневризма малку подоцна. 
 Ултразвукот може да покаже хидропс (зголемување) во жолчното кесе. 
 Срцева ангиографија (како златен стандард во дијагнозата) може да се користи за откривање на артериски аневризми во срцевите крвни садови. По масовна примена, ехокардиографијата се користи поретко. 
 Биопсија на привремена артерија.

 Прогноза 
мини|Радиографија на градите покажува аневризмална дилатација на коронарните артерии, како компликација на Кавасакиевата болест
Со навремен третман, прогнозата на Кавасакиевата болест кај повеќето пациенти е добра. Повеќето пациенти можат да водат нормален живот, а децата можат да растат и развиваат нормално.

Прогнозата кај пациенти со постојани промени во коронарните артерии главно зависи од степенот на развој, создадените секундарни стеснувања и престанокот на протокот на крв предизвикана од тромбоза.

Со раниот третман, може да се очекува брзо закрепнување од акутни симптоми, а ризикот од аневризма на коронарна артерија е значително намален. Нетретирани, акутни симптоми на болест Кавасаки се самоограничувачки (пациентот на крајот ќе се опорави), но ризикот од вклучување на коронарна артерија е многу поголем. Севкупно, околу 2% од пациентите умираат од компликации на коронарен васкулитис.

Лабораториски докази за зголемено воспаление во комбинација со демографски одлики (машки пол, возраст помалку од шест месеци или повеќе од осум години) и нецелосен одговор на терапија со ИВИГ создаваат профил на високоризичен пациент со болест Кавасаки.Koren G, Lavi S, Rose V, Rowe R (March 1986). "Kawasaki disease: review of risk factors for coronary aneurysms". The Journal of Pediatrics. 108 (3): 388–92.Beiser AS, Takahashi M, Baker AL, Sundel RP, Newburger JW (May 1998). "A predictive instrument for coronary artery aneurysms in Kawasaki disease. US Multicenter Kawasaki Disease Study Group". The American Journal of Cardiology. 81 (9): 1116–20. :10.1016/S0002-9149(98)00116-7.  9605052

Веројатноста дека ќе се реши аневризмата се чини дека во голема мерка е одредена од нејзината почетна големина, во која помалите аневризми веројатно ќе се регресираат.Fujiwara T, Fujiwara H, Hamashima Y (1987). "Size of coronary aneurysm as a determinant factor of the prognosis in Kawasaki disease: clinicopathologic study of coronary aneurysms". Progress in Clinical and Biological Research. 250: 519–20.  3423060 Други фактори се позитивно поврзани со регресија на аневризмата, вклучително и лица помлади од една година на почетокот на Кавасакиевата болест, фузиформна морфологија наместо сакуларна аневризма и локација на аневризма во дисталниот коронарен сегмент. Највисока стапка на прогресија во стеноза се јавува кај оние кои развиваат големи аневризми.DS (December 2006). "Kawasaki disease". Yonsei Medical Journal. 47 (6): 759–72. :10.3349/ymj.2006.47 јуни 759. PMC 2687814.  17191303 Најлошата прогноза се јавува кај деца со гигантски аневризми. Ова сериозно исходот може да бара понатамошен третман, како што се перкутана транслуминална ангиопластика,Ishii M, Ueno T, Akagi T, et al. (October 2001). "Guidelines for catheter intervention in coronary artery lesion in Kawasaki disease". Pediatrics International. 43 (5): 558–62. :10.1046/j.1442-200X.2001.01464.x.  11737728 коронарна артериска стентирање,Akagi T, Ogawa S, Ino T, et al. (August 2000). "Catheter interventional treatment in Kawasaki disease: A report from the Japanese Pediatric Interventional Cardiology Investigation group". The Journal of Pediatrics. 137 (2): 181–6. :10.1067/mpd.2000.107164.  10931409 бајпас пресадување,Kitamura S (December 2002). "The role of coronary bypass operation on children with Kawasaki disease". Coronary Artery Disease. 13 (8): 437–47. :10.1097/00019501-200212000-00009.  12544719, па дури и пресадување на срце.Checchia PA, Pahl E, Shaddy RE, Shulman ST (October 1997). "Cardiac transplantation for Kawasaki disease". Pediatrics. 100 (4): 695–9. :10.1542/peds.100 април 695.  9310527

Повторување на симптомите може да се случи веднаш по првичниот третман на ИВИГ. Ова обично бара рехабилитација и повторно лекување. Третманот со ИВИГ може да предизвика алергиски и алергични акутни реакции, асептичен менингитис, преоптоварување на течности и, ретко, други сериозни реакции.

Севкупно, опасните компликации по живот кои произлегуваат од терапија со заболувања Кавасаки се исклучително ретки, особено во споредба со ризикот од ненавремено лекување. Доказите, исто така, укажуваат на тоа дека Кавасакиевата болест предизвикува изменет липиден метаболизам што опстојува по клиничко решавање на болеста.

Многу ретко, но, повторна појава на болест Кавасаки може да се појави кај пациенти со или без третман.Saha, Arpan; Sarkar, Sumantra (December 2017). "Recurrent Kawasaki Disease". The Indian Journal of Pediatrics. India.  29238944Brasington, Richard D. (2014). Cardiovascular Rheumatic Diseases, An Issue of Rheumatic Disease Clinics, E-Book. Elsevier Health Sciences.  9780323296991. стр. 66.

 Извори 

 Надворешни врски 

Категорија:Cite book
Категорија:Автоимуни болести
Категорија:Педијатрија
Категорија:Кардиологија