Вестов синдром

Вестов синдром (West syndrome) е злоќуден епилептичен синдром. Го добил своето име според доктор Вест, којшто за првпат дал опис на заболувањето во далечната 1841 година. Се одликува со збир на симптопми како епилептични и инфантилни спазми, абнормални шеми на мозочни бранови и интелектуална попреченост.Предзнак за настанување на овој синдром постои кај 1 од 60.000 деца, појавувајќи се од петтиот месец од животот на детето. Подоцниот почеток е исклучително редок, а почестo е кај момчињата отоколку кај девојчињата.Orphanet

Факти за болеста
Вестовиот синдром е редок невролошки синдром кој може да влијае врз мажите и жените.Тој е причинител за околу 30% од сите случаи на епилепсија кои влијаат на доенчиња.
Симптомите поврзани со Вестовиот синдром обично започнуваат во текот на првата година од животот. Просечната возраст за почеток на епилептичните спазми е 6 месеци.
Епилептични спазми се одликуваат со несакани мускулни грчеви кои се јавуваат поради епизоди на неконтролирани електрични нарушувања во мозокот (напади). Секој принуден спазам обично почнува ненадејно и трае само неколку секунди и обично се случува во епизоди кои можат да траат целосно над 10-20 минути.
Епизодите вообичаено се појавуваатат по будењето или по хранењето и се одликуваат со ненадејни контракции на главата, вратот и торзото и/или неконтролирано истегнување на нозете и/или рацете.
Кај околу една третина од децата со Вестов синдром се забележува развивање на зачестени епилептични напади како што стареат. Синдромот често се развива во Ленокс-Гасто синдром кој се одликува со мешани типови на напади кои тешко се контролираат и се силно поврзани со интелектуална попреченост.

Причини
Секое нарушување кое може да доведе до оштетување на мозокот може да биде основна причина за Вестов синдром, вклучувајќи траума и злоќудни мозочни функции.
Најчесто нарушување кое е причина за Вестовиот синдром е комплексот на туберозна склероза. Тоа е автосомно доминантна генетска состојба поврзана со напади, очи, срцеви и бубрежни тумори и промени на кожата.
Други причинители се хромозомски абнормалности како што се Даунов синдром и нервни нарушувања како Стурге Вебер синдром, неколку различни генетски болести, како што се недостаток на пиридоксин, хипергликемија, нарушување на уринарниот сируп, фенилкетонурија, митохондриска енцефалопатија и дефицит на биотинидаза.CheckOrphan

Третман
Првиот чекор во третманот на епилептични грчеви е да се одликуваат шаблоните на мозочната активност преку мерење со различни уреди. Меѓу нив се: електроенцефалографија, скенирања на мозокот, како што се: компјутерска томографија, магнетна резонанца, крвни тестови, уринарни тестови и лумбална пункција.
Третманот може да бара координирани напори на тим од специјалисти педијатри, невролози, хирурзи и/или други здравствени работници.Можеби ќе треба систематски и сеопфатно да планираат третман за засегнатото дете.
Во некои случаи, можно е лекувањето со антиконвулзивни лекови да помогне да се намалат или контролираат разните видови на напади поврзани со Вестовиот синдром. Најчестите лекови кои се користат за лекување на епилептични спазми вклучуваат адренокортикотропен хормон (АЦТХ), преднизон, вигабатрин и пиридоксин.

Наводи