Мијастенија гравис

Мијастенија гравис спаѓа во групата на невромускулни болести. Се одликува со настапување на замор во мускулите после некој напор. Мијастенијата може да се јави во секоја возраст, како кај новороденчиња, така и кај постари лица. Жените заболуваат почесто од мажите. Мијастенија гравис претставувa заболување од автоимуна природа со прогресивна мускулна слабост, какo резултат на нарушувања во невромускулната спојка. Засегнати се мускулите на очите, мускулите за џвакање и мускулите на лицето, а поретко оние вклучени во респираторната функција. Според статистичките податоци, мијастенијата почесто ги погодува постарите жени, иако од неодамна ова заболување е регистрирано и кај помладата генерација.
Името на болеста потекнува од латинскиот збор „мијастенија“, што значи мускулна слабост, и зборот „гравис“, што значи сериозно, тешко. Првиот опис на пациентите со мијастенија бил даден во 1672 година од страна на Томас Вилис (1621-1675 година), англиски лекар познат по истражувањата на нервниот систем.

Причини за болеста
Основната причина за развојот на болеста сè уште останува непозната. Нарушувањата се однесуваат на подрачјето на невромускулниот спој, односно во оној дел каде што се наоѓаат рецепторите за невротрансмитерот ацетилхолин. Во подрачјето на невромускулната синапса настанува блокирање на рецепторите на ацетилхолинот што оневозможува создавање на мускулен дејствен потенцијал и пренос на дразбата од нервот врз мускулот. Блокирањето се должи на присуство на антитела во ацетилхолинските рецептори. Болеста мијастенија гравис може да биде вродена или стекната. Првата форма е многу поретка и е предизвикана од генски мутации. Стекнатата форма на болеста може да се манифестира во склоп на тимомегалијата (доброќудна хиперплазија на градна жлезда) или во склоп на туморите. Поретко, причината за болеста може да биде од автоимуно потекло (склеродерма или дерматомиозитис).
Постојат многу случаи кога мијастенија гравис се развива заедно со одреден вид тумори. Особено ова се однесува на тумори на гениталните органи (простата, јајници), поретко на црниот дроб и белите дробови.

Етиопатогенеза
Во изучувањето на Мијастенија гравис сè уште постојат извесни нејаснотии.  Растројствата се однесуваат на подрачјето на невромускулниот спој односно во оној дел каде што се наоѓаат рецепторите за невространсмитерот-ацетилхолин. Во подрачјето на невромускулната синапса настанува блокирање на рецепторите на ацетилхолин што оневозможува создавање на мускулен дејствен потенцијал и пренос на дразбата од нервот на мускулот. Блокирањето се должи на присуство на антитела на ацетилхолинските рецептори.  Овие промени укажуваат дека во основата на Мијастенија гравис се работи за едно автоимуно заболување, коешто е сврзано со тимусната жлезда.

Патолошка анатомија
Макроскопски напречно пругастите мускули не покажуваат некои поупадливи промени. Микроскопски, освен ретки атрофии на одделни мускулни влакна, други промени не се наоѓаат. Често промени се наоѓаат во тимусната жлезда, која покажува хиперплазија,  а во некои случаи се открива тимом.
мини|десно|Спуштен капак на левото око

Симптоми
Симптомите можат да се разликуваат или да се јават во комбинација и тоа во зависност од формата на болеста и нејзината фаза. Окуларната форма на мијастенија ги зафаќа очните мускули. Последици од оваа форма на болеста можат да бидат: тешкотии во фокусирањето на погледот; страбизам; двојно гледање; неможност да се гледа во далечни или премногу блиски предмети на подолг временски период; спуштеност на горниот очен капак (птоза). Мијастенија гравис влијае и на гласот и говорот, и притоа пациентите се соочуваат со:промена на гласот, т.е. појава на назалност; тешкоти во говорот (пациентот се заморува дури и по неколку минути разговор); тешкотии при јадење (пациентот се соочува со потешкотии при џвакање цврста храна поради слабоста на соодветните мускули). Мускулно-скелетната форма на болеста е придружена со зголемена доза замор на еден или друг дел од телото. Во повеќето случаи, ова се однесува на екстремитетите. Најопасна е генерализираната форма на болеста. Се манифестира со слабост на респираторните мускули што може да доведе до развој на акутна хипоксија и смрт.

Клиничка слика
Како што беше порано истакнато најкарактеристичен симптом кај Мијастенијата претставува патолошка заморливост што настанува при оптоварување. Кога мускулот ќе се одмори-што бара подолго време, се враќа мускулната сила. При напреднатост на Мијастенијата постои перманентна слабост на зафатените мускули. Најчесто се зафатени мускулите двигатели на очните булбуси при што се јавуваат: спуштање на очните капаци, појава на двојни слики или во  пределот на булбарната мускулатура што се манифестира со тешкотии во зборувањето, назален говор во џвакањето и голтањето. Исто така може да се јават слабости во екстремитетите или во целокупната мускулатура. Пациентите се чувствуваат сосема добро наутро, додека попладне и навечер состојбата се влошува. 
мини|Нервен куп: 1. Оска 2. Мускулната клетка мембрана (сарколема) 3. Синаптичките везикули 4. Никотинска ацетилхолин рецептор 5. митохондриите

Според  мускулите кои се зафатени постојат 5 групи на мијастенија гравис.
 Окуларна форма во која доминираат промени од страна на очните мускули.
а) Полесна генерализирана форма во која се јавуваат како очните, така и булбарни симптоми, можат да бидат зафатени и други мускулни групи. Оваа форма има полесен и бавен тек на прогредиенција, без зафатеност на респираторните мускули и добро реагира на терапијата со антихолинестеразни лекови.
 б) Средно тешка генерализирана форма.  Оваа форма се одликува со појава на средно тешки симптоми. При оваа форма почесто се зафатени булбарните мускули предизвикувајќи поизразени тешкотии во џвакањето и голтањето. Парарелно со овие мускули може да биде зафатена и скелетната мускулатура. И тука мускулите за дишење не се зафатени.
 Тешка , акутна форма. Оваа форма започнува акутно и покажува прогредиентен тек. Слабоста е најчесто изразена на булбарните и скелетните мускули. Кај оваа форма морталитетот е доста висок. При тимектомија често се наоѓа тимом.
 Тешка,  хронична форма. За оваа форма е карактеристично што таа во почетокот покажува знаци од првата или втората форма, а подоцна по неколку години почнува да се влошува.  Прогнозата не е добра, и тука при тилектомија често се наоѓа тимом.
Кај болните од Мијастенија животот може да биде сериозно загрозен поради зафатеност на булбарната мускулатура што предизвикува слика на булбарна парализа. Исто така ангажираност на респираторните мускули може да предизвика серизни тешкотии во дишењето.

Дијагноза
Мијастенија гравис е прилично ретка болест. Дијагностиката вклучува: анамнеза; клинички преглед; простигмински тест; тенсилонски тест; електромиографија; утврдување на нивото на антитела во рецепторите на ацетилхолин во крвниот серум; офталмолошки преглед; компјутерска томографија на градите; магнетна резонанца; тест за испитување на функцијата на белите дробови.
За време на прегледите, важно е да се исклучат сите можни болести, чии симптоми се до одреден степен слични на манифестациите на мијастенија гравис. Тука се вклучени воспалителните болести (менингитис, енцефалитис), туморните формации во мозочното стебло (хемангиобластом, глиом), невромускулните заболувања (миопатија, АЛС), нарушувањa на мозочнатa циркулација.

Тек и прогноза 
Најчесто  болеста има хроничен тек. Започнува незабележително со некарактеристични симптоми и повремено се збогатуваат и јавуваат во појак интензитет. Некој пат Мијастенијата се јавува во шубови и ремисии. Текот и прогнозата на болеста зависи од формата, која ја покажуваат болните.Неповолно на текот на Мијастенијата влијаат инфективните заболувања, оперативните зафати на тешките телесни оптоварувања. Дијагнозата најдобро се поставува применувајќи извесни тестови. 
мини|десно|Тимус кај малолетник, се собира со текот на возраста.

Простигминскиот тест
Се дава една до две ампули Простигмин од 0.5 mgr. Подобрувањето во силата на мускулите настанува по 10-15 минути. Тестот е позитивен, ако видливо и сигурно дојде до подобрување на мускулната сила.

Тенсилонски тест 
Давањето на Тенсилон (Edrophonium chlorid) интравенски (од 2 до 10 mgr) доведува до брзо подобрување на мускулната сила ако се работи за Мијастенија гравис. Подобрувањето трае околу 10 минути. Дејството се заснова врз спречувањето на оние ензими кои предизвикуваат разградба на ацетилхолинот.

Терапија 
Терапијата на Мијастенија гравис денес е мошне збогатена. Се применуваат т.н. антихолинергици кои спречуваат разградување на ацетилхолинот. Во оваа група спаѓа Простигмин (Неостигмин).

Во зависност од симптомите и фазата на развој на болеста, видот на потребната терапија може да се разликува. Од фармаколошката терапија се применуваат т.н. антихолинергици кои спречуваат разградување на ацетилхолинот. Во оваа група спаѓа лекот Простигмин (Неостигмин). Прогресијата на болеста вклучува и поагресивни терапевтски мерки. Придобивките од нивната употреба се многу позначајни од можните несакани ефекти, особено кога станува збор за зачувување не само на здравјето, туку и на животот. Тука спаѓаат и следните постапки кои треба да се напоменат: механичка вентилација кога спонтанотодишење е невозможно; плазмафереза; работна терапија и физикална терапија – овие две постапки ќе му помогнат на пациентот да се справи со флуктуациите на мускулната сила. Покрај тоа, можеби ќе биде потребно и отстранување на тимусната жлезда по хируршки пат.

Кортикостероидни препарати 
Иако не се знае начинот на дејство на овие препарати сигурно е дека тие имаат поволен ефект врз повлекувањето на Мијастеничните тешкотии. Се дава од 50-120 mgr. и обично во една доза.

Тимектомија 
Отстранувањето на тимусната жлезда е постар метод кој последните децении се користи сè повеќе. Кај Мијастенија гравис тимектомијата треба да биде извршена што порано.

Надаворешни врски

Портал од областа на медицината

Категорија:Автоимуни болести
Категорија:Ретки болести