Metilmalonskābe

Metilmalonskābe (metilpropāndiskābe) ir malonskābes atvasinājums, kam pie malonskābes centrālā oglekļa atoma pievienota metilgrupa. Metilmalonskābes sāļus un esterus sauc par metilmalonātiem. Metilmalonskābe ir kristāliska viela gaiši bēšā krāsā, kas labi šķīst ūdenī.

 Iegūšana 
Metilmalonskābi var iegūt, oksidējot 2-metilpropān-1,3-diolu ar kālija permanganātuFaworsdi, Justus Liebigs Annalen der Chemie, 354 (1907) 362. vai slāpekļskābi.Pummerer et al., Chemische Berichte 75 (1942) 880.

 Bioloģiskā nozīme 
Metilmalonskābe ir sastopama cilvēka organismā kā vielmaiņas blakusprodukts. Tā saistās ar kofermentu A un fermenta metilmalonil-CoA mutāzes iedarbībā pārveidojas par sukcinil-CoA; tālāk šis savienojums iekļaujas Krebsa ciklā. Sukcinil-CoA veidošanās prasa B12 vitamīna līdzdalību, tādēļ, ja organismā trūkst B12 vitamīna, to var konstatēt pēc paaugstināta metilmalonskābes līmeņa asinīs.

 Patoloģija 
Ja paaugstinātu metilmalonskābes līmeni pavada paaugstināts malonskābes līmenis, tas var liecināt par bieži neatklātu metabolisku slimību — kombinētu malonskābes un metilmalonskābes acidūriju (CMAMMA). Aprēķinot malonskābes un metilmalonskābes attiecību asins plazmā, CMAMMA var atšķirt no klasiskās metilmalonskābes acidēmijas.

 Atsauces 

Kategorija:Karbonskābes