Mitrālā vārstuļa prolapss

Mitrālā vārstuļa prolapss (MVP) ir sirds vārstuļu slimība, kurai raksturīga patoloģiski sabiezinātas mitrālā vārstuļa viras pārvietošanās atpakaļ kreisajā ātrijā (priekškambarī) sistoles laikā. Tā ir vārsta miksomatozās deģenerācijas primārā forma. Ir dažādi MVP veidi, kas parasti tiek klasificēti kā klasiski un neklasiski. Smagos klasiskā MVP gadījumos komplikācijas ir mitrālā regurgitācija (asins atpakaļplūsma), infekciozs endokardīts, sastrēguma sirds mazspēja un retos gadījumos sirdsdarbības apstāšanās.

MVP diagnozi nosaka ar ehokardiogrāfiju, kurā izmanto ultraskaņu, lai vizualizētu sirds mitrālo vārstuli. MVP is visizplatītākā sirds vārstuļu slimība, un tiek lēsts, ka MVP ietekmē ap 2—3% iedzīvotāju pasaulē, un katram 1 no 40 cilvēkiem ir MVP.

Šo diagnozi pirmo reizi aprakstīja Džons Breretons Bārlovs (John Brereton Barlow) 1966. gadā. Pēc tam J. Maikls Krilijs (J. Michael Criley) to nosauca par mitrālā vārstuļa prolapsu.

 Pazīmes un simptomi 

 Trokšņi 
Auskultējot cilvēku ar mitrālā vārstuļa prolapsu, bieži sastopams vidējais sistoliskais klikšķis, kam seko vēls sistoliskais troksnis, kas vislabāk dzirdams virsotnē. Trokšņa garums nozīmē laika periodu, kurā asinis izplūst atpakaļ kreisajā ātrijā, ko sauc par regurgitāciju. Troksnis, kas ilgst visā sistolē, ir pazīstams kā holo-sistoliskais troksnis. Troksnis, kas ir no vidus līdz vēlam sistoliskam, lai gan parasti ir saistīts ar mazāku regurgitāciju, tomēr var būt saistīts ar ievērojamām hemodinamiskām sekām.

Atšķirībā no vairuma citu sirds trokšņu, mitrālā vārstuļa prolapsa troksnis tiek akcentēts ar stāvēšanu un Valsalvas manevru (agrāks sistoliskais klikšķis un garāks troksnis) un samazinās ar tupēšanu (vēlāks sistoliskais klikšķis un īsāks troksnis). Vienīgais cits sirds troksnis, kas seko šim modelim, ir hipertrofiskas kardiomiopātijas troksnis. MVP troksni var atšķirt no hipertrofiskas kardiomiopātijas trokšņa ar vidēja sistoliskā klikšķa klātbūtni, kas faktiski ir MVP diagnostika. Rokturia manevrs (dūres sasprindzināšana līdz nogurumam) mazina MVP troksni un hipertrofiskas kardiomiopātijas troksni. Tvēriena manevrs (handgrip maneuver) arī samazina trokšņa ilgumu un aizkavē sistoliskā klikšķa viduslaiku.Tanser, Paul H. (reviewed Mar 2007).

Gan Valsalvas manevrs, gan stāvēšana samazina venozo asiņu atgriešanos sirdī, tādējādi samazinot kreisā kambara diastolisko piepildījumu (priekšslodzi) un radot lielāku cīpslainās stīgas (chordae tendineae) atslābumu. Tas ļauj mitrālajam vārstam agrāk prolapsēties sistolē, izraisot agrāku sistolisko klikšķi (ti, tuvāk S1) un ilgāku troksni.

 Mitrālā vārstuļa prolapsa sindroms 
Vēsturiski termins mitrālā vārstuļa prolapsa sindroms ir lietots kā MVP, kas saistīts ar sirdsklauvēm, netipiskām sāpēm sirds apvidū, aizdusu pie slodzes, zemu ķermeņa masas indeksu un elektrokardiogrammas anomālijām (kambaru tahikardiju), ģīboni, zemu asinsspiedienu, galvassāpēm, reiboni un citām. pazīmēm, kas liecina par veģetatīvās nervu sistēmas disfunkciju (disautonomiju).

 Mitrālā regurgitācija 
Mitrālā vārstuļa prolapss bieži tiek saistīts ar vieglu mitrālo regurgitāciju, kur asinis ieplūst no kreisā kambara uz kreiso priekškambari sistoles laikā. Amerikas Savienotajās Valstīs MVP ir visizplatītākais smagas, neišēmiskas mitrālās regurgitācijas cēlonis. Reizēm tas ir saistīts ar mitrālā vārstuļa atbalstošo cīpslaino stīgu plīsumu.

 Riska faktori 
MVP var rasties biežāk cilvēkiem ar Ēlersa Danlosa sindromu (Ehlers-Danlos), Marfana sindromu vai policistisku nieru slimību. Citi riska faktori ir Greivsa slimība un krūšu kurvja sienas deformācijas, piemēram, pectus excavatum. Nezināmu iemeslu dēļ MVP pacientiem parasti ir zems ķermeņa masas indekss (ĶMI), un viņi parasti ir slaidāki nekā indivīdi bez MVP. Tāpat tiem ir arī lokanāki roku pirksti un ķermenis kopumā (locītavu hipermobilitāte).

Reimatiskais drudzis ir izplatīts visā pasaulē un ir atbildīgs par daudziem sirds vārstuļu bojājumu gadījumiem. Hronisku reimatisku sirds slimību raksturo atkārtots iekaisums ar fibrīnu radošu iznākumu. Kardinālās vārsta anatomiskās izmaiņas ietver viru sabiezēšanu, savienojuma vietas (commissura) saplūšanu un cīpslaino stīgu saīsināšanos un sabiezināšanos. Reimatiskā drudža atkārtošanās ir samērā izplatīta, ja netiek uzturēta mazu devu antibiotiku terapija, īpaši pirmajos trīs līdz piecos gados pēc pirmās epizodes. Sirds komplikācijas var būt ilgstošas un smagas, īpaši, ja ir iesaistīti vārsti. Kopš tradicionālās penicilīna ievadīšanas streptokoku izraisīta faringīta gadījumā reimatiskais drudzis attīstītajās valstīs ir kļuvis retāk sastopams. Vecākajā paaudzē un lielākajā daļā mazāk attīstīto valstu vārstuļu slimības (tostarp mitrālā vārstuļa prolapss, atkārtota inficēšanās vārstuļu endokardīta veidā un vārstuļa plīsums) joprojām ir problēma.NLM/NIH: Medline Plus Medical Encyclopedia: Rheumatic fever

Indijas slimnīcā no 2004. līdz 2005. gadam 4 no 24 endokardīta pacientiem neizrādīja klasisku veģetāciju. Visiem bija reimatiska sirds slimība (RHD) un ilgstošs drudzis. Visiem bija smaga ekscentriska mitrālā regurgitācija (MR). (Vienam bija arī smaga aortas regurgitācija (AR).) Vienai bija plīvojošā aizmugurējā mitrālā vira (PML).
Mitrālais vārstulis, kas tā nosaukts tāpēc, ka ir līdzīgs bīskapa mitrai, ir sirds vārstulis, kas novērš asiņu atpakaļplūsmu no kreisā kambara sirds kreisajā ātrijā. To veido divas lapiņas (viras), viena priekšējā un viena aizmugurējā, kuras aizveras, kreisajam kambarim saraujoties. Mitrālo vārstuli dēvē arī par divviru vārstuli jeb bikuspidālo vārstuli.

Katra vira sastāv no trim audu kārtām: atrialis, fibrosa un spongiosa. Pacientiem ar klasisku mitrālā vārstuļa prolapsu ir saistaudu pārpalikums, kas sūkļveidīgi sabiezē un atdala kolagēna saišķus fibrozē. Tas ir saistīts ar dermatāna sulfāta, glikozaminoglikāna, pārpalikumu. Tas vājina vārstuļa viras un blakus esošos audus, kā rezultātā palielinās viru laukums un pagarinās cīpslainās stīgas. Cīpslaino stīgu izstiepšanās bieži izraisa plīsumu, parasti tās stīgas, kas pievienota aizmugurējai virai. Attīstītāki bojājumi, kas parasti ietver arī aizmugurējo viru, noved pie viru locīšanās, apgriešanās un pārvietošanās uz kreiso priekškambari.

 Diagnostikā 
Kopējie riska faktori smaga, aritmiska mitrālā vārstuļa prolapsa diagnostikā ir:

 Elektrokardiogrāfija — T viļņu inversija II,III,aVF vados, ST-segmenta depresija, QT dispersija, QT pagarinājums, kompleksa ventrikulārā ektopija, Ar-PVC-palaista ventrikulārā fibrilācija
 Ehokardiogrāfija — ≥ vidēja mitrālā regurgitācija, viru sabiezināšanās, divu viru MVP ar redundanci, sistoliskais liela-ātruma signāls ar pīķi (pīķakaskas pīķis) doplera režīmā, mitrālā gredzena disjunkcija (MAD)
 Sirds magnētiskā rezonanse — miokardālās/papilārās rētas (fibroze), miokardālais stiepums, sistoliskā ieliece (curling)

 Ģenētika 
Ir ziņots par saistību ar primāro skropstiņu (primary cilia) defektiem.Toomer KA, Yu M, Fulmer D, Guo L, Moore KS, Moore R, Drayton KD, Glover J, Peterson N, Ramos-Ortiz S, Drohan A, Catching BJ, Stairley R, Wessels A, Lipschutz JH, Delling FN, Jeunemaitre X, Dina C, Collins RL1, Brand H10, Talkowski ME10, Del Monte F11, Mukherjee R, Awgulewitsch A, Body S, Hardiman G, Hazard ES, da Silveira WA, Wang B, Leyne M, Durst R, Markwald RR, Le Scouarnec S, Hagege A, Le Tourneau T, Kohl P, Rog-Zielinska EA, Ellinor PT, Levine RA, Milan DJ, Schott JJ, Bouatia-Naji N, Slaugenhaupt SA, Norris RA (2019) Primary cilia defects causing mitral valve prolapse. Mutācijas tika atrastas proteīna DZIP1 (zinc finger protein) gēnā.

 Diagnoze 
Ehokardiogrāfija ir visnoderīgākā metode prolapsēta mitrālā vārstuļa diagnosticēšanai. Divdimensiju un trīsdimensiju ehokardiogrāfija ir īpaši vērtīga, jo tās ļauj vizualizēt mitrālā viras attiecībā pret mitrālo gredzenu. Tas ļauj izmērīt viras biezumu un to pārvietojumu attiecībā pret gredzenu. Mitrālo viru sabiezēšana >5 mm un viru pārvietojums >2 mm virs MV gredzena plaknes parasternālā skatā garajā asī norāda uz klasisko mitrālā vārstuļa prolapsu.

Nosprostojušies mitrālā vārsti tiek klasificēti vairākos apakštipos, pamatojoties uz viras biezumu, savienojuma veidu ar mitrālo gredzenu un ieliekumu. Apakštipus var raksturot kā klasiskus, neklasiskus, simetriskus, asimetriskus, plīvojošus vai neplīvojošus.

Visi tālāk norādītie mērījumi attiecas uz pieaugušiem pacientiem; to piemērošana bērniem var būt maldinoša. 

 Klasisks vai nav klasisks 
Prolapss rodas, ja mitrālā vārstuļa viras tiek pārvietotas vairāk kā par 2 mm virs mitrālā gredzena augstākajiem punktiem. Šo stāvokli var iedalīt klasiskos un neklasiskos apakštipos, pamatojoties uz mitrālā vārstuļa viru biezumu: līdz 5 mm tiek uzskatīts par neklasisku, bet viss, kas pārsniedz 5 mm tiek uzskatīts par klasisko MVP.

 Simetrisks vai asimetrisks 
Klasisko prolapsu var iedalīt simetriskā un asimetriskā, atsaucoties uz punktu, kurā vārstuļa gali savienojas ar mitrālo gredzenu. Simetriskajā salāgojumā vārstuļa viras satiekas vienā gredzena vietā. Asimetrisku pielāgošanos raksturo vienas viras, kas pārvietota pret ātriju attiecībā pret otru. Pacienti ar asimetrisku prolapsu ir jutīgi pret mitrālā vārstuļa nopietnu pasliktināšanos, iespējams, ka tiek pārrautas cīpslainās stīgas (chordae tendineae) un izveidojas plīvojošā () vira.

 Plīvojošs (flail) vai neplīvojošs (non-flail) 
Asimetriskais prolapss ir sīkāk iedalīts plīvojošā un neplīvojošā veidā. Plīvojošais prolapss rodas, kad viras gals pagriežas uz āru, kļūstot ieliekts kreisā priekškambara virzienā, izraisot mitrālā vārsta darbības pasliktināšanos. Plīvojošās viras smaguma pakāpe ir dažāda, sākot no gala izvēršanās uz āru līdz pat stīgas pārrāvumam. Viras un cīpslainās stīgas atdalīšanās nodrošina neierobežotu viras kustību (tātad "plīvojošā vira"). Tādējādi pacientiem ar plīvojošām virām mitrālā asins atpakaļplūsma ir biežāk sastopama nekā tiem, kuriem ir neplīvojošais apakštips.

 Ārstēšana 
Cilvēkiem ar mitrālā vārstuļa prolapsu, īpaši tiem, kuriem nav simptomu, bieži nav nepieciešama ārstēšana. Tie, kuriem ir mitrālā vārstuļa prolapss un disautonomijas simptomi (sirdsklauves, sāpes krūtīs), var gūt labumu no beta blokatoriem (piemēram, propranolola). Cilvēkiem ar iepriekšēju insultu vai priekškambaru mirdzēšanu var būt nepieciešami asins šķidrinātāji, piemēram, aspirīns vai varfarīns. Retos gadījumos, kad mitrālā vārstuļa prolapss ir saistīts ar smagu mitrālā regurgitāciju, var būt nepieciešams ķirurģiska iejaukšanās vai mitrālā vārsta nomaiņa. Parasti tiek uzskatīts, ka mitrālā vārsta operācija ir labāka par nomaiņu. Pašreizējās ACC/AHA vadlīnijas veicina mitrālā vārstuļa atjaunošanos cilvēkiem, pirms rodas sirds mazspējas simptomi. Simptomātiskiem cilvēkiem, cilvēkiem ar pavājinātu kreisā kambara funkciju vai tiem, kuriem ir kreisā kambara paplašināšanās, nepieciešama steidzama uzmanība.

 Infekciozā endokardīta profilakse 
Indivīdiem ar MVP ir lielāks sirds baktēriju infekcijas risks, ko sauc par infekciozu endokardītu. Šis risks ir aptuveni trīs līdz astoņas reizes lielāks par infekciozā endokardīta risku iedzīvotājiem. Līdz 2007. gadam Amerikas Sirds asociācija ieteica izrakstīt antibiotikas pirms invazīvām procedūrām, ieskaitot tās, kas tiek veiktas zobu ķirurģijā. Pēc tam viņi secināja, ka "zobu procedūru profilakse ir ieteicama tikai pacientiem ar sirds slimībām, kas saistītas ar vislielāko nelabvēlīgā iznākuma risku no infekciozā endokardīta".

Daudzi organismi, kas ir atbildīgi par endokardītu, aug lēni un, iespējams, nav viegli identificējami parastajās asins kultūrās (šiem izveicīgajiem organismiem nepieciešama īpaša barotne). Tie ietver HACEK organismus, kas ir daļa no normālas orofaringālās floras un ir atbildīgi par varbūt 5—10% infekciozā endokardīta, kas ietekmē vārstuļus. Apsverot endokardītu, ir svarīgi paturēt prātā šos organismus.

 Prognoze 
Parasti MVP ir labdabīgs un nav traucēklis. Tomēr MVP pacientiem ar troksni, nevis tikai atsevišķu klikšķi, mirstības risks palielinās par 15-20%. Galvenie mirstības prognozētāji ir mitrālās regurgitācijas smaguma pakāpe un kambara izsviedes frakcija (EF).

 Epidemioloģija 
Pirms stingrajiem mitrālā vārstuļa prolapsa diagnozes kritērijiem, kā aprakstīts iepriekš, mitrālā vārstuļa prolapss bieži svārstījās ar savu sastopamību kopējā populācijā. Dažos pētījumos tika novērtēts, ka mitrālā vārstuļa prolapss ir 5 līdz 15 procenti vai pat lielāks. Viens 1985. gada pētījums ierosināja MVP līdz 35% veselīgu pusaudžu.

Nesen noskaidrojot mitrālā vārstuļa anatomiju un izstrādājot trīsdimensiju ehokardiogrāfiju, ir uzlaboti diagnostikas kritēriji, un patiesā MVP izplatība, pamatojoties uz šiem kritērijiem, tiek lēsta 2-3%. Piemēram, Framinghemas sirds pētījuma ietvaros mitrālā vārstuļa prolapss izplatība Framinghemā, Masačūsetsā tika novērtēta 2,4%. Pastāvēja gandrīz vienāds sadalījums starp klasisko un neklasisko MVP, bez būtiskas vecuma vai dzimuma diskriminācijas. MVP tiek novērots 7% ASV autopsiju.

 Vēsture 
Terminu mitrālā vārstuļa prolapss 1966. gadā izgudroja Dž. Maikls Krīlijs, un tas ieguva atzinību salīdzinājumā ar citu mitrālā vārsta "saspiešanas" deskriptoru, kā aprakstījis Džons Breretons Bārlovs.

 Atsauces 

 Tālākai lasīšanai 
 Confronting Mitral Valve Prolapse Syndrome by Lyn Frederickson, 1992, 
 Taking Control: Living With the Mitral Valve Prolapse Syndrome by Kristine A. Scordo, 2006, 
 Mitral Valve Prolapse: A Comprehensive Patient's Guide to a Happier and Healthier Life by Ariel Soffer, M.D., 2007, 

 Ārējās saites 

Kategorija:Sindromi
Kategorija:Sirds un asinsvadu slimības
Kategorija:Lapas ar nepārskatītiem tulkojumiem