Sirpjveida šūnu anēmija

Sirpjveida šūnu anēmija ir iedzimta slimība, ko raksturo defekts hemoglobīna molekulā. Normālas hemoglobīnu saturošas sarkanās asins šūnas ir gludas, apaļas un elastīgas ( “O” forma), tāpēc tās var viegli pārvietoties caur asinsvadiem. Sirpjveida šūnu anēmijas skartie eritrocīti ir trauslāki, pēc formas izskatās kā sirpis (“C” veida forma), kad tie zaudējuši skābekli. Šīm izmainītajām šūnām ir tendence salipt kopā un tās vairs nevar tik viegli izkļūt caur mazajiem asinsvadiem. Šis šūnu sakopojums bloķē normālu skābekļa pārnesi, izraisot nogurumu, pie tam blokāde rada asas sāpes. Šīs sāpes sauc arī par vazookluzīvu krīzi, tās rodas visbiežāk krūtīs, rokās, kājās, novērojams arī sāpīgs pietūkums roku un kāju pirkstos.Stuart MJ, Nagel RL (2004). "Sickle-cell disease". Lancet 364 (9442): 1343–60. doi:10.1016/S0140-6736(04)17192-4. PMID 15474138. Retrieved 2014-07-06.

Sirpjveida šūnu anēmijas gadījumā eritrocīti dzīvo 10 –20 dienas, turpretī normālas eritrocītu šūnas var izdzīvot līdz pat 120 dienām. Šīs šūnas lielā daudzumā tiek destruētas liesā viņu formas un stīvuma dēļ. Liesas funkcija līdz ar to ir traucēta, tāpēc pacientiem ir lielāks infekciju risks. Kaut arī sirpjveida šūnu anēmija saistīta ar lielu mirstību, ekonomiski attīstās valstīs līdz pat 90% slimnieku izdzīvo līdz pieauguša cilvēka vecumam. Pacienti slimības dēļ saņem terapiju — eritrocītu masas pārliešanu, hidroksiurīnvielu, sekundārās hemohromatozes dēļ arī dzelzi izvadošu terapiju.

 Atsauces 

Kategorija:Hematoloģija