Brugadas sindroms

Brugadas sindroms ir ģenētiska saslimšana, kurai raksturīga anormāla elektrokardiogramma un palielināts risks pēkšņai kardiālai nāvei. Tā ir nosaukta spāņu kardiologu Pedro Brugada un Jozepa Brugada vārdāBrugada P, Brugada J (November 1992). "Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report". J. Am. Coll. Cardiol. 20. Tas ir visbiežākais pēkšņas nāves iemesls jauniem vīriešiem Taizemē un Laosā bez iepriekš zināmām sirds saslimšanām.Nademanee K; Veerakul G; Nimmannit S et al. (1997). "Arrhythmogenic marker for the sudden unexplained death syndrome in Thai men". Circulation 96 (8): 2595—2600.

 Etioloģija 
Aptuveni 20% Brugadas sindromu gadījumu ir atrasta saistība ar mutācijām gēnā, kas kodē nātrija jonu kanālu kardiomicītu šūnu membrānās. Tāds gēns, piemēram, ir SCN5A, kas atrodas 3. hromosomas īsajā plecā (3p21). Funkcijas zuduma mutācija izraisa labās sirds sienas repolarizācijas traucējumus, kas var novest pie kambaru tahikardijas un/vai fibrilācijas, kas bieži rezultējas nāvē.

 Diagnostika 
Ir pieejami ģenētiskie testi, kas apstiprina Brugadas sindromu.

 Elektrokardiogrāfija 
Pēc elektrokardiogrammas (EKG) pārmaiņām, kas ir sastopamas pacientam ikdienā vai nu pēc noteiktu medikamentu lietošanas, var diagnosticēt Brugadas sindromu. Antiaritmiskie preparāti ajmalīns un flekainīds spēj bloķēt nātrija jonu kanālus un, izraisot pārmaiņas EKG, var tikt izmantoti arī kā diagnostiskie testi.

Brugadas sindromam ir trīs raksturīgie EKG veidi:Antzelevitch C; Brugada P; Borggrefe M et al. (2005). "Brugada Syndrome. Report of the second consensus conference". Heart Rhythm 2 (4): 429—440.
 1.tipam ir izlocīta ST elevācija ar vismaz 2 mm (0,2 mV) J punkta paaugstinājumu un pakāpeniski lejupejošu ST segmentu, pēc tam sekojot negatīvam T vilnim.
 2.tipam ir segliem līdzīgs izskats ar vismaz 2 mm J punkta paaugstinājumu un vismaz 1 mm ST elevācija ar pozitīviem vai bifāziskiem T viļņiem.
 3. tipam ir vai izlocīts vai segliem līdzīgs izskats ar mazāk nekā 2 mm J punkta paaugstinājumu un 1 mm ST paaugstinājumu.
EKG V1-V3 novadījumos ir redzama ST elevācija ar labās kājiņas blokādes ainu.Klīniskā medicīna 1. grāmata. Aivars Lejnieks (red.). Medicīnas apgāds SIA, 2010, lpp. 942.   Adrenerģiska stimulācija pazeminās ST segmenta paaugstinājumu, bet klejotājnerva stimulācija to var pasliktināt.

 Atsauces 

Kategorija:Sirds un asinsvadu slimības