Kraniostenoze

Kraniostenoze ir vienas vai vairāku galvaskausa šuvju priekšlaicīga saaugšana. Tā var būt izolēta patoloģija, bet var arī būt kāda noteikta sindroma pazīme, kā piemēram Kruzona, Aperta, Feifera, Karpentera, ko izraisa ģenētiskas mutācijas  (15%).

Šis defekts vairumā gadījumu tiek diagnosticēts jaundzimušajiem. Reizēm to var ieraudzīt pirms dzimšanas ultrasonogrāfijas kontroles laikā, vai, gluži pretēji, tas kļūst izteikts tikai vēlākā bērnībā.

Galvaskausa šuves, kas atdala galvaskausa kaulus, ļauj paplašināties galvai un smadzenēm, ieņemt tām normālu formu. Pēc šuvju priekšlaicīgas pārkaulošanās galvaskauss var attīstīties tikai noteiktā virzienā. Sekas var būt kā estētiskas, tā izraisīt intelektuālo aizturi un citus smagus traucējumus. 

Medikamentozā ārstēšana nespēj aizkavēt šo procesu. Ārstēšana ir tikai ķirurģiska un dažreiz prasa atkārtotas iejaukšanās.

Epidemioloģija
Šī patoloģija skar apmēram 1 no 2000 līdz 2500 jaundzimušajiem visā pasaulē, biežāk zēnus nekā meitenes. Visbiežāk sastopamā sagitālā stenoze veido apmēram 64% gadījumu. Otrs izplatītākais veids ir vainaga šuves stenoze - 20 līdz 25%. Trešajā vietā nāk pieres stenoze ar 5 līdz 15%, un lambdoīdā jeb lambdas šuves stenoze ir sastopama tikai 0 līdz 5% gadījumu.

Apmēram 5 līdz 15% gadījumu iesaistītas vairāku dažādu šuvju kombinācijas. 

Sindromiskās stenozes izplatība ir ievērojami zemāka, apmēram 0,15 uz 10 000 jaundzimušo.

 Atsauces 

Kategorija:Kaulu slimības
Kategorija:Ģenētiskās slimības
Kategorija:Sindromi