Amiotrofā laterālā skleroze

Amiotrofā laterālā skleroze (ALS), ko dažreiz sauc par Šarko slimību (franču ārsta Žana Martina Šarko vārdā) vai Lū Gēriga slimību (Ziemeļamerikā; beisbolista Lū Gēriga vārdā), ir idiopātiska strauji progresējoša, vienmēr letāla neiroloģiska slimība, kuras laikā novēro augšējo kustību neironu (motoneironu) sairšanu. Tā rezultātā rodas neiromuskulāro signālu pārvades traucējumi — nervu ierosas elektriskie impulsi vairs nenokļūst līdz muskuļiem un to kustība kļūst aizvien grūtāka, līdz iestājas pilnīga ķermeņa, tai skaitā arī runas un elpošanas aparāta, paralīze. Cilvēka intelektuālās spējas slimības laikā ir pilnīgi saglabātas, tāpat kā uztveres, redzes, dzirdes, taustes, ožas orgānu darbība. Amiotrofā laterālā skleroze pieder pie retajām slimībām. Starptautiskā ALS slimnieku asociāciju apvienība kopš 1997. gada izvēlējās 21. jūniju par šīs slimības un cīņas pret to emblemātisko dienu.International alliance of ALS/MND associations. http://www.alsmndalliance.org/?s=june+21

2014. gadā kļuva populāra Ice Bucket Challenge akcija, kuras mērķis ir vākt ziedojumus šīs slimības pētīšanai un ārstēšanai.

Epidemioloģija
Vidējā izplatība ir 2 gadījumi uz 1 000 000 iedzīvotāju gadā. Slimo gan sievietes, gan vīrieši. Visbiežāk novērojama starp 55—70 gadus veciem cilvēkiem. Izšķir sporādisku (ap 90—95%) un iedzimtu (mantotu, ģimenes) formu (5—10%).

Slimības gaita
Sākotnēji izdala divas formas:
 bulbārā forma (skarts smadzeņu stumbrs) — mēles fascikulācija (nekontrolēta muskuļu raustīšanās), runas, košanas un rīšanas traucējumi, bieža aizrīšanās, siekalu uzkrāšanās, sejas muskuļu paralīze. Dažos gadījumos novēro nekontrolētu smieklu vai raudāšanas lēkmes. Acu un acu plakstiņu kustība saglabāta.
 spinālā forma (skartas muguras smadzenes) — atsevišķu muskuļu fascikulācijas, neizskaidrojama pastāvīga klupšana, vienas vai abu kāju šļūkšana, klibošana, roku sīkās motorikas traucējumi (piemēram, nespēja sasiet zābaku šņores), asimetrisks kāju un roku muskuļu vājums un atrofija. Muskulatūras vājums sākumā skar proksimālosproksimāls - kas atrodas tuvāk ķermeņa vidus asij ekstremitāšu muskuļus, tad distālos. Ir novērojams piramidālais sindroms. Sensorā funkcija pilnīgi saglabāta.

Slimībai attīstoties, simptomi izplatās un abas formas saplūst kopā, veidojot vienu kopējo ainu. Dominējošais simptoms ir pastāvīgi progresējošs visa ķermeņa muskuļu vājums, līdz slimnieks vairs nespēj patstāvīgi kustēties, pārvietoties. Elpošanai ir nepieciešama plaušu mākslīgā ventilācija mājas vai slimnīcas apstākļos, barības uzņemšanai — kuņģa zondes ievadīšana (stomija). Visbiežāk nāve iestājas elpošanas nepietiekamības rezultātā jeb no elpošanas ceļu infekcijas.

ALS slimnieki izdzīvo vidēji 39 mēnešus, tikai 4% nodzīvo ilgāk par 10 gadiem. Tomēr slavenais fiziķis Stīvens Hokings ar šo slimību nodzīvoja 55 gadus pēc diagnozes noteikšanas, kas ir unikāls gadījums.

Ārstēšana
Riluzols (ražots ar nosaukumu Riluteks) ir pašlaik vienīgais zāļu līdzeklis, kas palēnina simptomu attīstīšanos, bet arī tas neaptur slimību. Tam klāt simptomātiskā ārstēšana tiek nozīmēta, lai atvieglotu slimnieka vispārējo stāvokli un novērstu slimības komplikācijas: izgulējumus, elpošanas ceļu infekciju, nepietiekamu barības uzņemšanu, depresiju.

Atsauces

Kategorija:Slimības
Kategorija:Nervu sistēmas slimības