Antifosfolipīdu sindroms

Antifosfolipīdu sindroms (antifosfolipīdu antivielu sindroms) ir autoimūna slimība, ko raksturo trombu veidošanās asinsvados (tromboze) gan artērijās, gan vēnās, kā arī ar grūtniecību saistītas komplikācijas, piemēram, spontāns aborts, nedzīvs piedzimis bērns, priekšlaicīgas dzemdības, vai smaga preeklampsija.
Sindroms rodas sakarā ar autoimūnu antivielu rašanos pret fosfolipīdiem - šūnu membrānu sastāvdaļu. 
Ir dažādas antifosfolipīdu antivielu grupas: 
 Lupus antikoagulants 
 Anticardiolipin 
 Anti-beta-2-glycoprotein I 
 Anti-phosphatidyl-serine 
 Anti-phosphatidyl-ethanolamine
 Anti-phosophatidyl-inositol 
 Anti-prothrombinAntiphospholipid Antibodies - Misita and Moll 112 (3): e39 - Circulation

 Vēsture 
1983. gadā Grehems Hjūzs (Graham Robert Vivian Hughes) pirmo reizi aprakstīja antifosfolipīdu sindroma izpausmes. Tādēļ šo sindromu reizēm dēvē arī par Hjūza sindromu (Hughes syndrome).

 Klasifikācija 
Primārs antifosfolipīdu sindroms - ja nav datu par citām autoimūnām slimībām.
Sekundārs antifosfolipīdu sindroms - ja antifosfolipīdu sindroms norit kopā ar kādu citu slimību (visbiežāk sistēmisko sarkano vilkēdi).

 Epidemioloģija 
Antifosfolipīdu antivielas ~1 - 5% atrod veseliem indivīdiem. Antivielas biežāk novēro gados vecākiem cilvēkiem. Pacientiem ar sistēmisko sarkano vilkēdi antifosfolipīdu antivielas ir 30 - 40% gadījumu, bet tikai 10% novēro antifosfolipīdu sindromu. Apmēram 50% antifosfolipīdu sindroma gadījumos nenovēro saistību ar citām reimatiskām saslimšanām.

Sievietes slimo biežāk. Sievietēm atrod gan lupus antikoagulantu, gan antikardiolipīnu antivielas ir lielāks grūtniecības komplikāciju risks nekā tām, kurām ir tikai antikardiolipīnu antivielas.

Iespējams, ir saistība starp lupus antikoagulantu un pulmonālās hipertensijas attīstību personām, kuras slimo ar sistēmisko sklerozi.

 Cēloņi 
Antifosfolipīdu sindroma cēlonis nav zināms. Daudzas infekcijas, medikamenti, autoimūnas vai reimatiskas saslimšanas ir saistītas ar antifosfolipīdu antivielu rašanos, kas klīniski var izpausties kā antifosfolipīdu sindroms.
 Reimatiskas vai autoimūnas saslimšanas, kas saistītas ar antifosfolipīdu antivielu rašanos:
 sistēmiskā sarkanā vilkēde 
 Šēgrēna sindroms 
 reimatoīdais artrīts 
 autoimūnā trombocitopēniskā purpura 
 autoimūnā hemolītiskā anēmija 
 psoriātisks artrīts 
 sistēmas skleroze 
 jaukta sistēmas saistaudu slimība 
 reimatiska polimialģija vai milzšūnu arterīts 
 Behčeta sindroms 
 Infekcijas, kas saistītas ar antifosfolipīdu antivielu rašanos:
 sifiliss
 Infekcija ar C hepatīta vīrusu
 malārija
 HIV infekcija
 Varicella zoster
 citomegalovīruss
 Parvovīruss B19
 Haemophilus influenzae u.c.

 Klīniskās izpausmes 
Antifosfolipīdu sindromam raksturīga arteriāla tromboze:
 intrakraniālo artēriju tromboze, kas izpaužas kā tranzitora išēmiska lēkme, insults, demence pēc pārciestiem atkārtotiem insultiem;
 miokarda infarkts;
 nieru artēriju tromboze;
 mezenteriāla tromboze;
 pirkstu artēriju tromboze.
Antifosfolipīdu sindromam raksturīga venoza tromboze:
 dziļo vēnu tromboze - ļoti bieži, reizēm komplicējas ar emboliem plaušu artērijās;
 aknu vēnu tromboze - Bada—Kiari sindroms (Budd—Chiari);
 sagitālā sinusa tromboze;
 nieru vēnu tromboze;
 tīklenes vēnu tromboze;
 paduses vēnu tromboze;
 virsnieru vēnu tromboze, kas izpaužas kā Adisona slimība;
 mezenteriālo vēnu tromboze;
 apakšējās dobās vēnas tromboze.R.Watts,G.Clunie,F.Hall,T.Marshall "Oxford Desk Reference Rheumatology, Oxford University Press 2009,276 lpp.
Grūtniecēm galvenās komplikācijas saistītas ar trombembolisku procesu, parasti dziļo vēnu tromboze vai embolija plaušu artērijās. Šīs komplikācijas parasti sākas apmēram 15. grūtniecības nedēļā.
Auglim komplikācijas saistītas ar traucētu placentāro asinsriti.
Ap 33% pacientu ar antifosfolipīdu sindromu novēro vārstuļu bojājumus - Libmana—Saksa endokardīts.

 Diferenciāldiagnoze 
Tā var būt ļoti plaša:
 HELLP sindroms un preeklampsija grūtniecēm 
 Koagulācijas faktoru trūkums, piemēram, proteīns C, proteīns S vai antitrombīns.
 Audzēji
 Trombotiskā trombocitopēniskā purpura
 Hemolītiski urēmiskais sindroms
 Hiperhomocisteinēmija
 Behčeta sindroms u.c.

 Ārstēšana 
Bieži vien šo slimību ārstē ar aspirīnu, kas kavē trombocītu aktivizācijas un/vai varfarīnu kā antikoagulantu. Profilaktiskas ārstēšanas mērķis, lietojot varfarīnu, ir uzturēt pacienta INR starp 3,0-4,0. Parasti ārstēšanu neuzsāk pacientiem, kam nav bijuši trombozes simptomi. 
Grūtniecības laikā varfarīna vietā lieto zemas molekulmasas heparīnu un aspirīnu mazās devās varfarīna teratogenitātes dēļ. Gadījumos, kad slimība slikti padodas ārstēšanai, var izmantot plazmaferēzi.

 Atsauces 

 Ārējās saites 
http://emedicine.medscape.com

Kategorija:Reimatoloģija
Kategorija:Slimības
Kategorija:Sindromi
Kategorija:Dzemdniecība