Čērdža—Strosas sindroms

Čērdža—Strosas sindroms (arī alerģiskā granulomatoze vai alerģisks granulomatozs angiīts) ir sistēmisks autoimūns vaskulīts, kas bojā vidējos un sīkos asinsvadus.

 Vēsture 
1951. gadā Jakobs Čērdžs (Jacob Churg) un Lote Strosa (Lotte Strauss) aprakstīja autopsijas rezultātus 13 pacientiem, kas bija miruši no slimības, ko raksturo astma, eozinofilija, drudzis un sistēmiskas izpausmes. Visi 13 pacienti slimoja ar astmu 10 gadus pirms citu simptomu parādīšanās.

1984. gadā Lanham kopā ar kolēģiem veica Čērdža—Strosas sindroma klīnisko definīciju kā astmu, eozinofiliju un sistēmisku vaskulītu, kas skar 2 vai vairāk ārpusplaušu orgānus. 1990. gadā American College of Rheumatology piedāvā 6 kritērijus slimības diagnosticēšanai.

 Definīcija 
The Chapel Hill Consensus konferencē definēja Čērdža-Strosas sindromu kā ar eozinofiliem bagātu, granulomatozu elpceļu iekaisumu, un nekrotizējošu vaskulītu, kas skar maza un vidēja lieluma asinsvadus, ko novēro kopā ar astmu un eozinofiliju.

 Slimības kritēriji 
1994. gada Chapel Hill Consensus konferencē par vaskulītu klasifikāciju American College of Rheumatology netika mainīti.Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum. Feb 1994;37(2):187-92.
 Astma
 Eozinofilija >10% no leikocītu skaita leikocītu formulā
 Mononeiropātija vai polineiropātija
 Nefiksēti plaušu infiltrāti
 Deguna blakusdobumu patoloģija
 Biopsija, kura satur asinsvadu ar ekstravaskulāru granulomu, kas satur eozinofilus
Lai apstiprinātu diagnozi, nepieciešami 4 no 6 kritērijiem.http://www.rheumatology.org/

 Epidemioloģija 
Čērdža—Strosas sindroms ir reta saslimšana. Gadā tas tiek diagnosticēts ~2,5 no 100 000 pieaugušiem pacientiem. Slimības gaita var būt variabla no kūtras līdz fatālam vaskulītam. Nedaudz biežāk sastop vīriešiem nekā sievietēm (1,3:1). Slimība var sākties 4 — 75 gadu vecumā.

 Cēlonis 
Cēlonis nav zināms.Hellmich B, Ehlers S, Csernok E, Gross WL. Update on the pathogenesis of Churg-Strauss syndrome. Clin Exp Rheumatol. Nov-Dec 2003;21(6 Suppl 32):S69-77

Iespējama alerģiska vai autoimūna reakcija uz vides faktoriem vai medikamentiem. Ir ziņojums par mesalazīna izraisītu Čērdža—Strosas sindromu pacientam ar Krona slimību un sklerotizējošu holangītuSinico RA, Sabadini E, Maresca AM. Mesalazine-induced Churg-Strauss syndrome in a patient with Crohn's disease and sclerosing cholangitis. Clin Exp Rheumatol. Mar-Apr 2006;24(2 Suppl 41):S104. Ir ziņojumi par Čērdža—Strosas sindroma attīstību pacientiem ar astmu, kas ārstēti ar leikotriēnu receptoru antagonistiem (lai gan rezultāti ir pretrunīgi) un 2 ziņojumi par Čērdža—Strosas sindroma attīstību pacientiem ar HIV infekciju. Kā arī 4 publikācijas par propiluracila un metimazola saistību ar vaskulītu, tai skaitā Čērdža—Strosas sindromu.

 Slimības gaita 
Prodromā fāze (alerģiskā fāze) — raksturo astma ar/bez alerģiska rinīta.

Eozinofilā fāze — perifēro asiņu eozinofilija un audu infiltrācija ar eozinofiliem leikocītiem, kas rada līdzīgu ainu kā Loeflera sindromam, hroniskai eozinofilai pneimonijai vai eozinofilam gastroenterītam.

Trešā vai vaskulītiskā fāze var skart jebkuru orgānu (visbiežāk sirdi, plaušas, CNS).

 Diferenciāldiagnoze 
Tā var būt ļoti plaša:
 Vegenera granulomatoze
 Mezglainais poliarterīts
 Mikroskopiskais poliangiīts
 Alergiska bronhopulmonāla aspergilloze
 Leikocitoklastisks vaskulīts
 Loeflera sindroms
 Limfomatoīda granulomatoze
 Reimatoīdais artrīts
 Akūta mezenteriāla išēmija
 Astma
 Krioglobulinēmija
 Eozinofils gastroenterīts
 Eozinofila pneimonija
 Hipereozinofils sindroms
 Gudpaščera sindroms
 Eozinofilija.

 Riska izvērtēšana 
 Samazināta nieru funkcija (kreatinīns >1,58 mg/dl vai 140 mkmol/l)
 Proteīnūrija (>1g/24h)
 Gastrointestinālas hemorāģijas, infarkti vai pankreatīts
 Centrālās nervu sistēmas iesaistīšanās
 Kardiomiopātija

Ja pacientam ir viens no šiem kritērijiem, tad tā ir smaga slimība un 5 gadu mirstība 25%. Ja ir 2 un vairāk kritēriji — ļoti smaga slimība, 5 gadu mirstība 46%. Ja nav neviena no kritērijiem, tad ir viegla slimība. 5 gadu mirstība 11,9%.Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, et al (1996). "Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients". Medicine (Baltimore) 75 (1): 17—28. 

 Ārstēšana 
 Glikokortikoīdi lielās devās.
 Pacientiem ar 1 vai vairākiem riska kritērijiem jāapsver ciklofosfamīda terapijas iespējas (6 — 12 mēnešus)(nepieciešams <20% pacientu).
 Remisiju var uzturēt ar mazāk toksiskiem medikamentiem (azotioprīns, metotreksāts).

 Piezīmes un atsauces 

Kategorija:Reimatoloģija
Kategorija:Slimības