Izkaisītā skleroze

Izkaisītā, izsētā jeb multiplā skleroze (saīsinājumā MS) ir hroniska autoimūna slimība. Tās cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti. Paša cilvēka imūnsistēma uzbrūk centrālajai nervu sistēmai (CNS), izraisot iekaisumu galvas un muguras smadzeņu mielīna apvalkā, kas vietām daļēji vai pilnīgi noārdās. Šo procesu sauc par demielinizāciju. Tādējādi samazinās nervu spēja pārvadīt impulsus uz un no smadzenēm, kas izraisa izkaisītās sklerozes simptomus — piemēram, uztveres orgānu traucējumus, kustību traucējumus — atkarībā no bojājuma vietas. Demielinizācijas vietā veidojas cieti rētaudi — skleroze, no kuras cēlies slimības nosaukums. Lielākai daļai pacientu vidējais dzīves ilgums neatšķiras no populācijas vidējā dzīves ilguma, tomēr īpaši agresīvas slimības formas gadījumā dzīves ilgums var būt saīsināts. Saskarsmē ar izkaisītās sklerozes slimnieku nav iespējams saslimt veselam cilvēkam, jo tā nav infekcijas slimība.

Izkaisīto sklerozi pirmo reizi diagnosticēja franču ārsts Žans Martins Šarko 1868. gadā, bet anatomiskos muguras smadzeņu bojājumus pirmo reizi aprakstīja 1838. gadā Roberts Karsvells (Robert Carswell). Carswell R. Pathological anatomy: illustrations of the elementary forms of disease, London: Longman, Orme, Brown, Green and Longman, 1838

 Epidemioloģija 

Izkaisītā skleroze (2008—2010) ir diagnosticēta aptuveni 2—2,5 miljoniem cilvēku visā pasaulē. Latvijā tā skar vidēji 51 cilvēku uz 100 000 iedzīvotāju. Novērojumi liecina, ka, jo tālāk no ekvatora atrodas valsts, jo biežāka ir saslimšana ar izkaisīto sklerozi tās iedzīvotāju starpā. Latvija ir augstā riska zonā, jo atrodas Eiropas ziemeļu daļā, kur saslimstības līmenis ir augstāks nekā citur pasaulē.

Svarīgs šķiet arī etniskais faktors. Baltās jeb kaukāziešu rases pārstāvjiem ir novērota izteiktāka organisma nosliece uz šo slimību nekā citiem. Piemēram, Amerikas Savienotajās valstīs statistiski vislielākais ir skandināvu un it īpaši zviedru izcelsmes slimnieku procents. Šis fakts ir pamatā hipotēzei, pēc kuras izkaisītā skleroze varētu būt radusies mūsu ēras pirmajā tūkstošgadē Skandināvijā un izplatījusies pasaulē vienlaikus ar vikingu migrāciju.Acta Neurol Scand Suppl. 1995; Viking voyages: the origin of multiple sclerosis? An essay in medical history. Poser CM. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7653241

Izkaisītā skleroze visbiežāk tiek diagnosticēta 20 līdz 40 gadu vecumā, retāk pēc 40 gadu vecuma — vidēji 20% gadījumu, bet 10% gadījumu tā skar arī pusaudžus un mazākus bērnus. Parasti ar to trīs reizes vairāk slimo sievietes nekā vīrieši, taču vīriešiem slimība progresē ātrāk un izpaužas agresīvākā formā.The Dana Foundation : Cognitive Impairment in Multiple Sclerosis A Forgotten Disability Remembered 2012. By: Kristen Rahn Ph.D. Barbara Slusher Ph.D. and Adam Kaplin. http://www.dana.org/Cerebrum/Default.aspx?id=39484#_ENREF_11 

Ir konstatēts, ka grūtniecības laikā slimības gaitā iestājas remisija, bet recidīvi notiek apmēram trīs mēnešus pēc dzemdībām. Tāpat šķiet, ka recidīvus izraisa dažas virālas infekcijas. Buljevac D, Flach HZ, Hop WC.  « Prospective study on the relationship between infections and multiple sclerosis exacerbations » Brain 2002;125:952-960 Andersen O, Lygner PE, Bergstrom T, Andersson M, Vahlne A, « Viral infections trigger multiple sclerosis relapses: a prospective seroepidemiological study » J Neurol. 1993;240:417-422

 Cēloņi 
Vēl pilnībā nav zināms, kas izraisa izkaisīto sklerozi. Lielākā daļa pētnieku uzskata, ka tā ir autoimūna slimība, kas rodas pazeminātu ķermeņa aizsargspēju rezultātā. Izskatās, ka to nevar ģenētiski pārmantot, tomēr pastāv iespēja, ka slimībai ir kāda ģenētiska uzņēmība. Tas izskaidro faktu, ka ģimenēs, kurās jau kāds ir slims ar izkaisīto sklerozi, ir nedaudz lielāks saslimšanas risks. Iespējams, ka šo risku slimnieku bērniem, brāļiem un māsām nosaka līdzīgā vide, dzīves apstākļi un vispārējā slimību uzņēmība. Kopš 1970. gadiem tika pārbaudīti daži iespējami slimībā iesaistītie gēni, tādi kā HLA (Human leukocyte antigen) gēnu grupai piederošie. Terasaki PI, Park MS, Opelz G, Ting A. « Multiple sclerosis and high incidence of a B lymphocyte antigen » Science 1976;193:1245-1247  2007. gada jūlijā tika pierādīta divu gēnu variantu iesaistība: IL2RA un IL7RA, abi atbildīgi par interleikīna (vielas, kas ir iesaistīta imūnās reakcijas procesos un kuras klātbūtne pastiprina slimības attīstības risku) The International Multiple Sclerosis Genetics Consortium, « Risk alleles for multiple sclerosis identified by a genomewide study »  N Eng J Med. 2007;357:851-862 receptoriem.

Citas alternatīvās hipotēzes, tādas kā elektromagnētisko viļņu ietekme, tiek pārbaudītas, 
. Ir pierādīts, ka Epšteina-Barra vīrusa infekcija, kas izpaužas kā infekciozā mononukleoze bērniem un pusaudžiem, ir viens no izkaisītās sklerozes vēlākās attīstīšanās riska faktoriem. Takeuchi K, Tanaka-Taya K, Kazuyama Y  « Prevalence of Epstein-Barr virus in Japan: trends and future prediction » Pathol Int. 2006;56:112-6.

 Slimības formas 
Izšķir vairākas izkaisītās sklerozes formas:

Remitējoša forma. To raksturo pēkšņa viena vai vairāku simptomu parādīšanās, kuri sešu līdz desmit nedēļu laikā pilnīgi pazūd. Starplaikos ir stabils veselības stāvoklis. Recidīvu biežums ir ļoti individuāls, starp tiem var paiet vairāki mēneši vai gadi.

Visbiežākā ir remitējoši progresējoša forma, ko dēvē par klasisko. Tās gadījumā recidīvi atkārtojas regulāri ar pilnīgu zaudēto funkciju atgūšanu 10-15 gadu laikā. Vēlāk zaudēto funkciju atgūšana pēc katra uzliesmojuma ir tikai daļēja un neiroloģiskie traucējumi paliek lielākā vai mazākā mērā. Tomēr slimības remitējošs raksturs saglabājas un kā iepriekš starp recidīviem paiet vairāk vai mazāk laika. Definitīvie, ikdienas dzīvi apgrūtinošie traucējumi iestājas apmēram pēc 17 gadiem slimības, kuri apmēram pēc 25 gadiem noved pie zināmas invaliditātes pakāpes.

Sekundāri progresējoša forma iestājas daļai slimnieku (50% gadījumu) ar remitējošo formu 10 gadu laikā. To raksturo veselības stāvokļa ātrāka vai lēnāka regulāra pasliktināšanās, kurā vairs nekonstatē izteiktas remisijas ne paasinājumus.

Primāri progresējoša forma kur uzreizi regulāri un stabili pastiprinās slimības simptomi. Šai slimības formai nav raksturīgi ne paasinājumi, ne strauji uzlabojumi. Visbiežāk kā pirmais simptoms ir apgrūtināta staigāšana. Slimības attīstība norisinās lēnām, slimnieka stāvoklim pasliktinoties nemanot, vairāku gadu laikā pamazām kombinējoties dažādiem neiroloģiskiem traucējumiem .

Slimības gaita var pieņemt ļaundabīgu tendenci, pie kuras pirmie simptomi ir izteikti smagi, bet traucējumi neatgriezeniski. Tie uzreiz skar smadzeņu stumbru un pēc trim-četriem gadiem, bet dažreiz tikai pēc dažiem mēnešiem slimības nopietni apdraud dzīvību.

Par labdabīgo izkaisīto sklerozi runā tad, kad pacientiem tiek novēroti reti slimības saasinājumi. Ja 5—7 gadu laikā pēc slimības pirmajām pazīmēm ir pilnīgi saglabāta neiroloģiska funkcija vai iestājusies minimāla nespēja, slimības attīstības gaita tiek vērtēta kā pozitīva. Neskatoties uz to, nākamo 10-15 gadu laikā var tikt konstatēta progresējošā forma. Dažos ļoti retos gadījumos ir iespējama pilnīga spontāna atveseļošanās.

Par juvenīlo formu runā, kad cilvēks saslimst pirms 16 gadu vecuma. Pirmā uzliesmojuma klīniskajā ainā bieži novēro drudzi, galvas sāpes, vemšanu, redzes traucējumus un kāju paralīzi. Tālāk slimības attīstība ne ar ko daudz neatšķiras no tās klasiskās formas. Ņemot vērā slimības agro sākumu, nopietna invaliditāte parasti iestājas 30—40 gadu vecumā.

 Simptomi 
Tā kā bojājumi var rasties jebkurā CNS vietā, slimniekiem nav vienota simptomu kopuma. Pat vienam cilvēkam katru reizi tie ir citādi. Slimība noris viļņveidīgi, tās paasinājumi mijas ar remisijām. Remisiju laikā novērojama daļēja vai pilnīga, — vismaz slimības sākumstadijās,- zaudēto funkcijufunkcija -as, s. — biol. Norise, specifiska darbība (organismā) http://www.tezaurs.lv/sv/?w=funkcija  atgūšana. Tomēr vispārējā slimības gaita ir progresējoša.

Simptomi ar laiku kombinējas, radot stabilus neiroloģiskus traucējumus.

Kā pirmais simptoms visbiežāk ir novērojama pēkšņa, neizskaidrojama redzes pasliktināšanās, miglaina redze vai redzes dubultošanās vienai vai abām acīm, skotoma (redzes lauka daļas izkrišana), atsevišķu krāsu gammu neatšķiršana, sāpes acīs, sāpes aiz acs orbītas, nistagms, optiskais neirīts. Acs dibena apskatē konstatē redzes nerva iekaisuma pazīmes. Redze spontāni uzlabojas sešu līdz desmit nedēļu laikā. 
Izveseļošanos paātrina kortikoīdu lietošana. Ir izzināta sakarība starp pirmo neizskaidrota acs neirīta epizodi un citu neiroloģisko simptomu parādīšanos nākamo piecu gadu laikā, pēc kuriem izkaisītās sklerozes diagnoze tika apstiprināta.

Procesam parādoties citos CNS audos, sākas jušanas traucējumi, galvas reiboņi, līdzsvara, kustību koordinācijas traucējumi, īpatnējas tirpšanas vai dedzinošas sajūtas, pārejošs locekļu vājums, stīvums, gaitas izmaiņas, paralīzes, arī urīna saturēšanas grūtības. Daļai pacientu rodas arī hroniskas grūtības pilnīgi iztukšot urīnpūsli: 5 — 10% gadījumu tas ir pirmais slimības simptoms, bet parasti tas attīstās pēc 10 gadiem slimības tiem, kuriem jau ir zināmi traucējumi sensorai un motorai kāju funkcijai. Tomēr pilnīga urīnpūšļa atonija iestājas tikai izņēmuma kārtā.atonija -as, s.; med. — Spraiguma, elastīguma trūkums (audiem, orgāniem). http://www.tezaurs.lv/sv/?w=atonija  Vēdera izejas traucējumi ir novērojami apmēram 50% slimnieku simpātiskās nervu sistēmas traucējumu dēļ, kā arī kā samazinātas vispārējas mobilitātes sekas. Dzimumtraucējumi piemeklē 50-90% vīriešu un 40—80% sieviešu.Expert Rev. Neurother, 2009, Sexual dysfunction in multiple sclerosis. Kessler TM, Fowler CJ, Panicker JN. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19271943Sexual dysfunction in multiple sclerosis: a case-control study. I. Frequency and comparison of groups. Zorzon M, Zivadinov R, Bosco A, Bragadin LM, Moretti R, Bonfigli L, Morassi P, Iona LG, Cazzato G. 1999. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10618699

Izmaiņas uzvedībā, trauksme, garastāvokļa svārstības, depresija. Daļai slimnieku depresijas periodi mijas ar augstas uzbudināmības un eiforijas periodiem, ko var pielīdzināt bipolārajam sindromam. Šīs uzbudināmības izpausmes bieži sakrīt ar kortikoīdu preparātu lietošanas periodiem.

Retos gadījumos pirms fizisko simptomu parādīšanās slimniekiem ir novērojama psihotiska uzvedība.F. Blanc, F. Berna, M. Fleury, L. Lita, E. Ruppert, D. Ferriby, P. Vermersch, P. Vidailhet, J. de Seze, « Évènements psychotiques inauguraux de sclérose en plaques ? », Revue Neurologique, Volume 166, Issue 1, January 2010, Pages 39—48 http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0035378709003026 Tika atrasts sakars starp psihisko svārstību biežumu un sklerozes jauno un veco perēkļu daudzumu smadzeņu centrālajā un pakauša daļās, kā arī smadzeņu dobumu apvidū, ko konstatē magnētiskās rezonanses izmeklējumu uzņēmumos. Šo traucējumu attīstībā vērā ņemama šķiet arī stresa situācija. Psihozes (it īpaši paranoīdā) slimības vēlīnās stadijās sākas, kad tiek skartas smadzeņu deniņu daļas.Prim Care Companion J Clin Psychiatry. 2008; Neuropsychiatric Manifestations of Multiple Sclerosis Laura C. Politte, M.D., Jeff C. Huffman, M.D., and Theodore A. Stern, M.D. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2528238/

50-60% slimnieku ar laiku tiek konstatēti kognitīvie traucējumi. Biežāk tos novēro vīriešiem nekā sievietēm.Journal of Neurology, 2004. Gender-related effect of clinical and genetic variables on the cognitive impairment in multiple sclerosis. Savettieri G, Messina D, Andreoli V, Bonavita S, Caltagirone C, Cittadella R, Farina D, Fazio MC, Girlanda P, Le Pira F, Liguori M, Lugaresi A, Nocentini U, Reggio A, Salemi G, Tedeschi G, Trojano M, Valentino P, Quattrone A. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15503099 Tie pirmkārt attiecas uz atmiņas un loģiskas spriešanas pavājināšanos, turpretim valodas funkcija netiek skarta. Traucējumu smagumu nosaka galvas smadzeņu bojājuma pakāpe. Vairumā gadījumu tie paliek neizteikti un raksturīgi slimības progresējošai formai, retāk remitējošai. Parasti īslaicīgā atmiņa necieš. Vislielākās grūtības sagādā jaunas vielas iegaumēšana, kamēr seno notikumu atcerēšanās paliek nevainojama. Ikdienas dzīvē cilvēkam prasa piepūli sevis organizēšana, plānošana, paredzēto uzdevumu atcerēšanās. Tā pati rīcība, kas bija kļuvusi automātiska, sāk pēkšņi sagādāt grūtības.

Katrs jauns slimības saasinājums izsauc jaunas izmaiņas nervu sistēmā un attiecīgi — jaunus simptomus. Slimības gaita un forma ir ļoti individuāla. Var būt arī tā, ka slimība progresē lēni, ir tikai viens tās uzliesmojums, nākamais seko tikai pēc gadiem desmit, būtiski neietekmējot cilvēka darbspējas un mūža ilgumu.

Izkaisītā skleroze pati par sevi nav cilvēku nāves cēlonis. Slimnieki mirst no komplikācijām: izgulējumiem, nieru, urīnceļu iekaisumiem, aspirāciju pneimonijas u.c.

 Atsauces 

 Ārējās saites 
 Izkaisītā skleroze| Medicīnas termins 
 MS Support & Resources from Biogen — Above MS™

Kategorija:Autoimūnas slimības
Kategorija:Nervu sistēmas slimības