Iedzimtās sirds slimības

Iedzimtās sirds slimības ir patoloģijas sirdī un lielajos asinsvados, kas radušās pirms dzimšanas ģenētisku un vides faktoru ietekmē. Šādas patoloģijas ir attiecināmas uz aptuveni 1% jaundzimušo. Vairums šādu patoloģiju veidojas 3—8 nedēļā, kad veidojas lielākā daļa no kardiovaskulārajām struktūrām. Bieži dzimst indivīdi ar defektiem septā — sirds starpsienā ("caurumi sirdī"), piemēram, — defekts priekškambaru starpsienā (ASD - ātriju septas defekts), defekts kambaru starpsienā (VSD - ventrikulu septu defekts). Sirds muskuļi var attīstīties normāli, bet asinsvadiem, kas sākas no sirds, nav nepieciešamo savienojumu ar specifiskajām sirds kamerām. Sirds iedzimto slimību galvenais korekcijas veids ir ķirurģiska iejaukšanās. Kaut gan ķirurģija pilnībā ir spējīga novērst hemodinamiskās pārmaiņas iedzimtas sirds kaites gadījumā, pilnīga sirds funkciju atjaunošana ir neiespējama. Pēc operācijām novēro miokarda hipertrofiju un citas pārmaiņas, kas saistītas ar sirds audu pārstrukturēšanos un paliek neatgriezeniskas, īpaši sirdij augot. Ar laiku šiem pacientiem parādās aritmijas, išēmija, disfunkcija, un nepieciešamība pēc atkārtotas ķirurģiskas iejaukšanās. Iedzimtu sirds slimību gadījumā ir konstatējamas triju veidu patoloģijas:

 Patoloģijas, kas izsauc kreisās—labās puses šuntu
 Patoloģijas, kas izsauc labās— kreisās puses šuntu
 Patoloģijas, kas izsauc obstrukciju

Šunts ir anormāla komunikācija starp kambariem vai asinsvadiem. Atveres ļauj plūst asinīm no sirds labās uz kreiso pusi vai otrādi, atkarībā no spiediena sadalījuma. Ja asinis iekļūst no sirds labās puses kreisajā (labās—kreisās puses šunts), pacientam novēro cianozi — zilganu nokrāsu ādai un gļotādai, jo ir samazināts pulmonārā asins plūsma un vāji oksigenētas asinis nonāk sistēmas cirkulācijā. Cianoze izteikti raksturīga tādām patoloģijām kā Fallo tetrāde, lielo artēriju transpozīcijas, trīsviru vārstuļu atrēzijas u.c. Šādu patoloģiju gadījumos attīstās arī bungvālīšu pirksti un policitēmija. Pretstatā kreisās—labās puses šuntam, kas, piemēra, veidojas kambaru un priekškambaru starpsienu defektu dēļ, palielinās pulmonārā asins plūsma un cianoze neparādās, bet raksturīga labā ventrikula hipertrofija. Ar laiku attīstās pulmonārā hipertensija, kas nav atgriezeniska patoloģija. Sekundāras pārmaiņas pulmonārajos asinsvados var novest pie pacienta nāves.

Asins plūsmas obstrukcijas iemesli var būt tādas pārmaiņas sirdī kā aortas koarktācija, aortas vai pulmonārās artērijas vārstuļu stenoze. Šādas pārmaiņas tiek pieskaitītas pie obstruktīvām sirds slimībām. Pilnīgu asins plūsmas obstrukciju sauc par atrēziju. Iedzimtu sirds slimību gadījumā šāda veida hemodinamiskas pārmaiņas izraisa sirds dilatāciju vai hipertrofiju vai arī abas minētās patoloģijas.

Kategorija:Iedzimtās slimības
Kategorija:Sirds un asinsvadu slimības
Kategorija:Ģenētiskās slimības