Hemolizinė anemija

Hemolizinė anemija – anemija dėl sutrumpėjusios eritrocitų gyvenimo trukmės, kuri paprastai būna dėl padidėjusio ju irimo/suardymo organizme. Kraujo gamyba kaulų čiulpuose tokiu atveju dažniausiai nebūna sutrikusi, dažniausiai netgi suaktyvėjusi stengiantis kompensuoti trūkstamą kraujo kiekį.

 Klasifikacija 
Pagal hemolizės vietą organizme hemolizinė anemija skirstoma į:
 Ekstravaskulinę, arba ekstravazalinę – kai hemolizė vyksta ne kraujagyslėse (svarbiausia hemolizės vieta šiuo atveju yra blužnis)
 Intravaskulinę, arba intravazalinę – kai hemolizė vyksta kraujagyslėse
Pagal kilmę hemolizinė anemija skirstoma į:

Įgimtą:
 Dėl eritrocito membranos defektų: įgimta sferocitozė, įgimta eliptocitozė
 Dėl fermentų defektų: piruvatkinazės, gliukozės-6-fosfatdehidrogenazės trūkumas
 Dėl hemoglobino sintezės defektų: talasemijos, įgimta diseritropoetinė anemija, pjautuvinė anemija

Įgytą:
 Imuninė hemolizinė anemija (teigiamas tiesioginis Kumbso testas):
 Autoimuninė hemolizinė anemija:
 Šalčio antikūnų (krioagliutininų) hemolizinė anemija: šalčio agliutininų liga, paroksizminė šalčio hemoglobinurija, infekcijos sąlygota šalčio agliutininų hemolizė
 Šilumos antikūnų hemolizinė anemija: pirminė (idiopatinė), antrinė (dažniausiai sąlygota autoimuninių ligų ar limfomų), Evanso sindromas
 Aloimuninė hemolizinė anemija:
 Naujagimio hemolizinė liga
 Netapataus kraujo grupės transfuzijos sukelta hemolizinė anemija
 Vaistų sukelta imuninė hemolizinė anemija (penicilinas, metildopaminas)
 Neimuninė hemolizinė anemija (neigiamas tiesioginis Kumbso testas):
 Toksinės medžiagos, augalų ir gyvūnų nuodai
 Mechaninė trauma: dirbtiniai širdies vožtuvai, didelės apimties operacijos su dirbtine kraujo apytaka, implantatai
 Vaistai
 Mikroangiopatinės hemolizinės anemijos: trombozinė trombocitopeninė purpura, hemolizinis ureminis sindromas, HELLP sindromas, diseminuota intravaskulinė koaguliacija
 Paroksizminė naktinė hemoglobinurija
 Kai kurios infekcinės ligos (maliarija)

 Diagnostika 
Anemijos diagnostikai atliekamas kraujo tyrimas, kiti tyrimai skiriami siekiant nustatyti arba paneigti šiuos procesus:
 Suaktyvėjusį eritrocitų irimą: padidėjusi netiesioginio bilirubino koncentracija, padidėjusi laktatdehidrogenazės koncentracija, sumažėjusi haptoglobino koncentracija.
 Suaktyvėjusią kraujodarą kaulų čiulpuose: padidėjęs retikulocitas|retikulocitų skaičius, kraujyje randami pavieniai eritroblastai, kaulų čiulpų tyrime nustatoma eritropoezės hiperplazija.
 Intravaskulinės hemolizės požymiai: hemoglobinemija, hemoglobinurija, hemosiderinurija, methemoglobinemija

Įtariant hemolizę diagnostiniai tyrimai atliekami pagal maždaug tokį planą:
 Anamnezė, atkreipiant dėmesį į panašias ligas šeimoje, etninę kilmę, darbo sąlygas (toksinai?)
 Fizinis ligonio ištyrimas: gelta, kepenų, blužnies apčiuopa
 Radiologiniai tyrimai: krūtinės ląstos rentgenograma
 Elektrokardiograma
 Pilvo organų echoskopija
 Laboratoriniai tyrimai: feritinas, tirpus transferino receptorius, retikulocitų skaičius, tiesioginis ir netiesioginis Kumbso tyrimas, mikroskopinis kraujo tyrimas, tyrimas dėl šalčio agliutininų, tėkmės citometrija (įtariant paroksizminę naktinę hemoglobinuriją)
 Kaulų čiulpų punkcija ir biopsija būtina ne visais atvejais

 Šaltiniai 

Kategorija:Kraujo ligos