Evanso sindromas

Evanso sindromas () – retas autoimuninės kilmės susirgimas, kuriam vienu metu būdinga imuninė trombocitopenija ir imuninė hemolizinė anemija.

 Istorija 
Ligą pirmasis aprašė JAV gydytojas R. S. Evansas 1951 metaisEvans et al. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14782741.

 Patogenezė 
Evanso sindromas yra dviejų ligų pasireiškimas vienu metu: imuninės trombocitopeninės purpuros ir autoimuninės hemolizinės anemijos. Prieš eritrocitus nukreipti antikūnai sukelia hemolizę ir anemiją, o prieš trombocitus nukreipti antikūnai prie jų prisijungę sukelia jų pašalinimą blužnyje.

 Klasifikacija 
 Pirminis Evanso sindromasNG et al. Evans syndrome: a report on 12 patients. Clin Lab Haematol. 1992;14(3):189-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1451398 : maždaug pusė ligos atvejų, kai nenustatoma ligos priežasties.
 Antrinis Evanso sindromas, kai yra žinoma jį sukelianti ligaDouglas et al. Case 36-2013 – A 38-Year-Old Woman with Anemia and Thrombocytopenia. N Eng Journ Med. 11. 2013. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1215972 :
 Dažniausia priežastis yra autoimuninės ligos: sisteminė raudonoji vilkligė, Sjogreno sindromas, antifosfolipidinis sindromas
 Piktybinės kraujo ligos: lėtinė limfoleukemija, ne Hodžkino limfoma, monokloninės gamapatijos, lėtinė mielomonocitinė leukemija
 Piktybiniai navikai: kasos vėžys, sarkomos
 Imuninės sistemos defektai: mišrus kombinuotas imunodeficitas, izoliuotas IgA trūkumas
 Infekcinės ligos: citomegaloviruso infekcija, gripas, virusinis hepatitas, Epšteino–Bar virusas
 Kitos ligos: Bazedovo liga, Opinis kolitas, Gijeno Bare sindromas
 Nėštumas

 Gydymas 
Antrinė ligos forma gydoma šalinant priežastį, t. y. gydant pagrindinę ligą. Evanso sindromo gydymui skiriami gliukokortikoidai, jei nepasiekiama atsako, galima skirti imunosupresinius vaistus – ciklosporiną A, vinkristiną, arba imunoglobulinus. Daugėja duomenų apie Helicobacter pylori eradikacijos efektyvumą. Šitaip pasiekiamas kraujo rodiklių pagerėjimas nemažai pacientų daliai.

 Šaltiniai 

Kategorija:Kraujo ligos
Kategorija:Autoimuninės ligos