POEMS sindromas

Osteosklerotinė mieloma, arba POEMS sindromas – reta mielominės ligos forma, monokloninė gamapatija, kuriai būdingi daugiau ar mažiau išreikšti 5 kriterijai. POEMS yra akronimas:
 Polineuropatija (P – )
 Organomegalija, ypač kepenų ir blužnies padidėjimas (O – )
 Endokrinopatija: cukrinis diabetas, ginekomastija, impotencija (E – )
 Monokloninis baltymas – paraproteinas – kraujo serume ir plazminių ląstelių proliferacija kaulų čiulpuose (M – )
 Odos pažeidimas: hipertrichozė, hiperpigmentacija (S – )
Šie pakitimai yra ne kas kita, o paraneoplastinių sindromų kompleksas, kurio priežastis yra mielominė ligaNew advances in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br J Haematol. 2013 May;161(3):303-15. doi: 10.1111/bjh.12236. Epub 2013 Feb 8, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23398538.

 Simptomai 
Ligoniai dažniausiai kreipiasi į gydytoją dėl periferinės neuropatijos simptomų. Jų priežastis yra neuronų demielinizacija dėl mielominio klono išskiriamų citokinų poveikio. Taip pat neretai dominuoja endokrinopatija.

 Diagnostika ir klasifikacija 
POEMS sindromo diagnostikai būtini mažiausiai 3 diagnostiniai kriterijai iš žemiau nurodytų, o abu Major kriterijai yra būtini. Taip pat turi būti išpildytas bent vienas iš Minor kriterijų.
POEMS sindromo diagnostiniai kriterijai ir jų dažnumas Dispenzieri et al. Am. J. Hemat, 2011, 86, 591–601 http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.22050/abstract;jsessionid=8558FF598A7F86983B31273397099614.f03t01
 Būtini Major kriterijai (abu privalo būti išpildyti)
 Polineuropatija
 Monokloninė plazminių ląstelių proliferacija, dažniausiai kappa lengvųjų grandžių

100%100% Kiti Major kriterijai (mažiausiai vienas turėtų būti išpildytas)
 Castleman'o liga
 Sklerotiniai kaulų pakitimai
 Padidėjęs kraujagyslių endotelio augimo faktorius (vascular endothel growth factor – VEGF) kraujo serume  11-25%  27-97%  Minor kriterijai
 Organomegalija (kepenys, blužnis, limfiniai mazgai)
 Patologinės ekstraceliulinės skysčio sankaupos: edemos, ascitas, pleuros skystis, perikardo skystis
 Endokrinopatija: antinksčių, skydliaukės, prieskydinių liaukų, kasos endokrininės dalies funkcijos sutrikimai
 Odos pakitimai: paraudimas, hipetrichozė, hiperpigmentacija, hemangiomos, akrocianozė, balti nagai
 Trombocitozė, eritrocitozė
 Regos nervo disko edema  45-85%29-87%67-84%68-89%54-88%29-64% Kiti simptomai
 Svorio kritimas, hiperhidrozė
 Plautinė hipertenzija, restrikcinės plaučių ligos
 Polinkis trombozėms, viduriavimas
 Žema vitamino B12 koncentracija 10-37% 36%
Mielomos diagostikai būtina atlikti kaulų čiulpų punkciją ir biopsiją, pagal kurios rezultatus išskiriamos dvi šio sindromo grupės:
 POEMS be kaulų čiulpų įtraukimo
 Diseminuotas kaulų čiulpų pažeidimas arba mažiausiai du mielominei ligai būdingi kaulų pažeidimo židiniai. Greta mielominės ligos ląstelių kaulų čiulpuose dažnai nustatomas limfocitų ir limfoplazmocitų pagausėjimas, fibrozė. Neretai aspiracinė punkcija būna nerezultatyvi (punctio sicca)

 Gydymas 
Gydymas skiriamas pagal kaulų čiulpų pažeidimo tipą. Esant lokalizuotai formai skiriamas spindulinis gydymas. Išplitusi forma gydoma pagal tuos pačius principus kaip mielominė liga.

 Prognozė 
Panaši kaip ir mielominės ligos, 5 metų išgyvenamumas siekia 60%.

 Šaltiniai 

Kategorija:Kraujo ligos
Kategorija:Onkologinės ligos