Mieloproliferacinė neoplazija

Mieloproliferacinės neoplazijos (MPN) – heterogeninė kloninių kraujo kamieninių ląstelių susirgimų grupė, kurioms būdingas nenormalus hemopoezės suaktyvėjimas ir poreikio neatitinkanti kraujo ląstelių produkcijaSwerdlow et al. WHO classification of tumours of haematopoetic and lymphoid tissues 4th edition. IARC, Lyon, 2008. Šis terminas pakeitė ankstesnį terminą mieloproliferaciniai sindromai. 2008 metais WHO peržiūrėta klasifikacija vis daugiau remiasi molekulinės genetikos ir citogenetikos atradimais hematologijos srityje. Philadelphia chromosomos atradimas, BCR/ABL geno nustatymas, kitų kloninių aberacijų molekuliniame lygmenyje įrodymai įgalino naują šių ligų klasifikaciją.

 Morfologiniai ir klinikiniai požymiai 
Esant vienam ar keletui šių požymių ar simptomų galima įtarti lėtinę mieloproliferacinę ligąFuchs R, Staib P. Manual Hämatologie, 2013. 
 Periferinis kraujas: hemoglobino koncentracijos padidėjimas, leukocitozė, limfocitozė, monocitozė, eozinofilija, bazofilija, trombocitozė, leukoeritroblastinis kraujo vaizdas, gigantiniai trombocitai, ašaros formos eritrocitai.
 Kaulų čiulpai: hiperceliuliniai kaulų čiulpai su kelių eilių hiperplazijos požymiais, fibrozė.
 Klinikiniai simptomai: hepatomegalija, splenomegalija, niežulys, trombozės.
 B simptomai, niežulys, sąnarių skausmai
 Padidėjusi trombozės rizika

 Klasifikacija 
 Lėtinė mieloleukemija
 Tikroji policitemija
 Esencinė trombocitemija
 Pirminė mielofibrozė
 Lėtinė eozinofilinė leukemija, kitaip neklasifikuojama
 Hipereozinofilinis sindromas
 Sisteminė mastocitozė
 Lėtinė neutrofilinė leukemija
 Mieloproliferaciniai sindromai, neklasifikuojami kitaip
Pirmosios 4 ligos dažnai vadinamos klasikinėmis mieloproliferacinėmis ligomis, likę susirgimai yra reti ir praktikoje priskiriami neklasikinėms mieloproliferacinėms ligoms.

 Šaltiniai 

Kategorija:Kraujo ligos
Kategorija:Onkologinės ligos