Monokloninė neaiškios reikšmės gamapatija

Monokloninė neaiškios reikšmės gamapatija (monokloninė neapibrėžtos reikšmės gamapatija) – plazminių ląstelių klono proliferacijos pasekoje padidėjęs paraproteino kiekis kraujyje (monokloninė gamapatija), kuris nesukelia ligoniui simptomų ir nepakanka kriterijų diagnozuoti mielominei ligai. Anksčiau šis susirgimas buvo vadinamas gerybine monoklonine gamapatija, tačiau maždaug 1-2% atvejų per metus stebimas šios ligos progresavimas į mielominę ligą, todėl šio termino atsisakyta.

 Epidemiologija 
Monokloninė neaiškios reikšmės gamapatija nustatoma 1-3% vyresnių nei 50 metų amžiaus asmenų Kyle et al. Prevalence of monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med. 2006;354:1362-1369. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=16571879 , šiek tiek dažniau vyrams nei moterims. Rizikos padidėjimas aprašomas pirmos eilės giminaičiams.

 Simptomai 
Liga nesukelia simptomų, paprastai nustatoma atsitiktinai.

 Diagnostikos kriterijai 
Pagal WHO, monokloninė neaiškios reikšmės gamapatija nustatoma esant šiems kriterijamsSwerdlow et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues 4th edition, IARC, Lyon, 2008:
 Monokloninis baltymas (paraproteinas) kraujo serume <30 g/l
 Plazminių ląstelių kaulų čiulpuose <10%
 Nėra kaulų pažeidimo požymių-osteolizių
 Nenustatomas paraproteino sąlygotas organų pažeidimas
 Nediagnozuota limfoma
2010 metais aprašyta ir lengvųjų grandžių monokloninė gamapatija Dispenzieri et al. Prevalence and risk of progression of light-chain monoclonal gammopathy of undetermined significance: a retrospective population-based cohort study. Lancet. 2010 May 15;375(9727):1721-8. doi: 10.1016/S0140-6736(10)60482-5. http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736%2810%2960482-5/fulltext . Diagnostiniai tyrimai turėtų būti atliekami pagal schemą, pateikiamą monokloninės gamapatijos straipsnyje, jei rezultatai leidžia įtarti mielominę ligą, būtina platesnė diagnostika.

 Progresavimo rizika 
Kaip jau minėta, apie 1-2% ligonių per metus liga progresuoja ir virsta mielomine liga, rečiau kita B ląstelių ne Hodžkino limfomaKyle et al.: Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: IMWG consensus perspectives risk factors on progression and guidelines for monitoring and management. Leukemia 2010;24:121-1127. http://www.nature.com/leu/journal/v24/n6/full/leu201060a.html. Progresavimo rizika priklauso nuo paraproteino koncentracijos kraujyje ir kiekvienu konkrečiu atveju labai skiriasi. Tarp pacientų, turinčių paraproteiną >25 g/L per 20 metų stebimas ligos progresavimas daugiau nei pusei ligonių, tuo tarpu esant paraproteinui <5 g/L, tokių yra tik 15%. Pagrindiniai rizikos faktoriai yra:
 Imunoglobulinas ne IgG
 Paraproteinas >15 g/L
 Pasikeitęs lengvųjų grandžių (kappa/lambda) santykis

 Kontroliniai tyrimai, stebėjimas 
Kadangi progresavimo rizika skirtinga, didelės rizikos ligoniai turėtų būti stebimi kas 6-12 mėnesių, mažos rizikos pacientams reguliariai kartoti tyrimus nerekomenduojama, jie turėtų būti atliekami tik pasireiškus simptomams.

 Šaltiniai 

Kategorija:Kraujo ligos