Refrakterinė anemija su žiediniais sideroblastais ir trombocitoze

Refrakterinė anemija su žiediniais sideroblastais ir trombocitoze – viena iš mieloproliferacinių-mielodisplastinių ligų, piktybinė iš kaulų čiulpų kamieninės ląstelės kilusi liga. Jos diagnostiniai kriterijai yraSwerdlow et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition, IARC, Lyon, 2008:
 Anemija, eritrocitų eilės ląstelių displazijos požymiai ir >15 % žiedinių sideroblastų kaulų čiulpuose
 Blastų skaičius kaulų čiulpuose <5 %
 Trombocitų skaičius kraujyje >450 G/L
 Kaulų čiulpuose randama daug megakariocitų, kurie paprastai būna dideli
 75 % atvejų nustatoma JAK2 mutacija
 Nenustatoma 5q delecija (5q mielodisplastinis sindromas)
Ligoniams paprastai būna anemijos simptomai. Gydymas yra simptominis, panašiai kaip ir mielodisplastinių sindromų.

 Šaltiniai 

Kategorija:Kraujo ligos
Kategorija:Onkologinės ligos