Richterio sindromas

Richterio sindromas – lėtinės limfoleukemijos (LLL) transformacija į agresyvią limfomą.
Ligos transformacijos dažnis yra iki 10 % sergančiųjų lėtine limfoleukemija.Rossi et al. Richter Syndrome. Adv Exp Med Biol. 2013;792:173-91. doi: 10.1007/978-1-4614-8051-8_8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24014297
Dažniausiai transformacija įvyksta į difuzinę didelių B ląstelių limfomą, tačiau aprašyti ir LLL virtimo Hodžkino limfoma ar Burkitt limfoma atvejai. Liga dažniausiai prasideda periferiniuose limfmazgiuose, kaulų čiulpai pažeidžiami vėliau.

 Simptomai 
Lėtinė limfoleukemija paprastai nesukelia pacientui išreikštų simptomų, tačiau transformacijos atveju stebimas ligonio būklės pablogėjimas. Dažniausiai pasireiškia B simptomai, neaiškios kilmės karščiavimas, pilvo skausmai, staiga pradeda didėti iki tol buvę normalūs ar tik neženkliai padidėję limfiniai mazgai, hepatomegalija ir splenomegalija.

 Patogenezė 
Išskiriami 2 transformacijos variantai. Pirmuoju atveju (apie 80% ligonių) lėtinės limfoleukemijos ląstelių klone kaupiasi mutacijos (dažniausiai nustatomos NOTCH, p53, myc), kurios pasiekus tam tikrą lygį yra atsakingos už transformaciją. Kita, mažesnė ligonių grupė turi pirminę difuzinę didelių B ląstelių limfomą, kuri išsivysto kaip antra, visiškai nuo lėtinės limfoleukemijos nepriklausoma liga. Šiuo metu turimais tyrimais šių dviejų ligonių grupių atskirti neįmanoma, nors ligonių prognozė ženkliai skiriasi. 

 Morfologija 
Nustatoma imunoblastinė arba centroblastinė limfoma, ją reikia atskirti nuo pirminės ūminės mielogeninės leukemijos, kuri irgi gali pasitaikyti kaip antra liga.

 Diagnostika 
Dažnai nustatomos greitai augančios naviko limfmazgių masės pilvo ertmėje, retroperitoniniame tarpe. Neretai diagnozuojamas kepenų, virškinimo trakto, kaulų čiulpų pažeidimas ir infiltracija limfomos ląstelėmis. Diagnostikai paprastai pakanka įtariamo limfinio mazgo punkcijos adata ir citologinio ištyrimo.Parikh et al. Diffuse large B-cell lymphoma (Richter syndrome) in patients with chronic lymphocytic leukaemia (CLL): a cohort study of newly diagnosed patients. Br J Haematol. 2013 Sep;162(6):774-82. doi: 10.1111/bjh.12458. Epub 2013 Jul 11. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23841899

 Gydymas 
Gydymo principai tie patys, kaip ir difuzinės didelių B ląstelių limfomos (DDBLL): chemoterapija kombinacijoje su rituksimabu. Atsakas į gydymą pasiekiamas 34% gydant chemoterapija ir  47% skiriant chemo- ir imunoterapiją. Ligonių prognozė blogesnė nei DDBLL, todėl jaunesnio amžiaus pacientams reikėtų atlikti alogeninę kamieninių kraujo ląstelių transplantacijąTsimberidou et al. Clinical outcomes and prognostic factors in patients with Richter's syndrome treated with chemotherapy or chemoimmunotherapy with or without stem-cell transplantation. J Clin Oncol. 2006 May 20;24(15):2343-51. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16710033. 

 Prognozė 
Prognozė yra blogesnė, nei pirminės didelių B ląstelių limfomos. Literatūroje pateikiama išgyvenamumo mediana po transformacijos yra 1 metai. 
Minėtų tyrimų duomenimis nustatyti geri prognostiniai faktoriai yra:
 Gera funkcinė paciento būklė
 Laktatdehidrogenazė kraujo serume padidėjusi <1,5 karto
 Trombocitų skaičius >100 G/l
 Navikinių masių dydis <5 cm
 Taikytas mažiau nei dviejų eilių gydymas iki transformacijos

 Šaltiniai 

Kategorija:Limfoma