Monokloninės gamapatijos

Monokloninės gamapatijos – kloninės plazminių ląstelių arba imunoglobulinus sintetinančių B limfocitų ligos, kurių rezultate kraujyje padidėja tam tikro baltymo – paraproteino – koncentracija. Paraproteinais gali būti imunoglobulinai arba jų lengvosios ar sunkiosios grandinės. Angloamerikietiškoje literatūroje monokloninės gamapatijos dar vadinamos plazminių ląstelių diskrazijomis, kadangi jų priežastis yra kaulų čiulpuose nenormaliai besidauginantis antikūnius ar jų dalis sintetinančių plazminių ląstelių klonas.

 Klasifikacija 
Pagal WHOSwerdlow et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues 4th edition, IARC, Lyon, 2008. išskiriamos šios monokloninės gamapatijos:
 Monokloninė neaiškios reikšmės gamapatija (MGUS)
 Simptominė plazminių ląstelių mieloma
 Rusenanti mieloma
 Asekretorinė mieloma
 Plazminių ląstelių leukemija
 Plazmocitoma
 Kaulų plazmocitoma
 Ekstraskeletinė (ekstramedulinė) plazmocitoma
 Imunoglobulinų depozicijos ligos
 Pirminė amiloidozė (AL amiloidozė)
 Sisteminė lengvųjų ir sunkiųjų grandinių depozicijos liga
 Osteosklerotinė mieloma (POEMS sindromas)
 Sunkiųjų grandinių liga
 Limfoplazmocitinė limfoma – Valdenštremo (Waldenstrom) makroglobulinemija

 Skirtumai ir diagnostiniai kriterijai 
Pagal tarptautinės mielomos grupės kriterijus atskiriant vieną nuo kitos svarbiausias iš minėtų monokloninių gamapatijų vadovaujamasi šiais parametraisCriteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: A report of the International Myeloma Working Group. Br J of Haemat 121:749-757, 2003. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=12780789 
  DiagnozėKriterijus   Mielominė liga  (simptominė mieloma)  Rusenanti mieloma  (besimptominė mieloma)  Monokloninė neaiškios reikšmės gamapatija  Plazmocitoma  Plazminių ląstelių leukemija Plazminių ląstelių kaulų čiulpuose  >10 %  ir/arba  >10%  ir/arba  <10% ir  <10% ir    Paraproteinas kraujo serume  aptinkamas  ir/arba  > 30 g/L ir/arba  <30 g/L  nebūtinas    Papaproteinas šlapime  aptinkamas  ir/arba       nebūtinas    Organų pažeidimas  (anemija, kaulų pažeidimas, hiperkalcemija, inkstų funkcijos sutrikimas)  nustatomas  nenustatomas  nenustatomas  nenustatomas    Kiti kriterijai         Vienas židinys kauluose arba minkštuosiuose audiniuose ir jame randamos plazminės ląstelės  Randama >20% arba daugiau nei 2x109/L plazminių ląstelių kraujyje

 Diagnostika 
 Klinikinė diagnostika 
 Anamnezė
 Kaulų skausmai, patologiniai lūžiai (prasminga paklausti ar nesumažėjęs ūgis)
 Padidėjusi infekcinių ligų ir komplikacijų rizika
 Padidėjusi kraujavimo rizika (krešėjimo faktoriai slopinami patologinių imunoglobulinų)
 B simptomai
 Dusulys
 Edemos
 Neuropatijos simptomai
 Regos sutrikimai
 Hiperkalcemijos simptomai: sumažėjęs raumenų tonusas, pilvo skausmai, pykinimas, haliucinacijos
 Kompresiniai sindromai: riešo kanalo sindromas, parestezijos

 Laboratorinė diagnostika 
 Standartiniai laboratoriniai tyrimai, kepenų, inkstų funkcijos parametrai, elektrolitai, ypač kalcis, C reaktyvus baltymas, albuminas, periferinio kraujo mikroskopinis tyrimas.
 Šlapimo tyrimai: baltymo/albumino kiekis paros šlapime, kreatinino klirensas.
 Kraujo serumo baltymų elektroforezė, imunoglobulinų kiekybinis tyrimas (IgD ir IgE tik išimtiniais atvejais), imunofiksacija kraujo serume ir šlapime, laisvosios imunoglobulinų grandinės ir jų santykis kraujo serume ir šlapime
 Beta-2 mikroglobulinas

 Radiologiniai tyrimai 
Skeleto kompiuterinė tomografija arba rentgenogramos: galvos, visų stuburo dalių, krūtinės, dubens, galūnių, taip pat visų kitų vietų rentgeno nuotraukos esant simptomams. Esant osteoporozei rekomenduojamas tyrimas yra magnetinio rezonanso tomografija.Management of newly diagnosed symptomatic multiple myeloma: updated Mayo Stratification of Myeloma and Risk-Adapted Therapy (mSMART) consensus guidelines 2013. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23541011

 Kiti tyrimai 
 Kaulų čiulpų aspiracinė punkcija ir biopsija, citologinis ir histologinis tyrimas
 Tėkmės citometrija esant <10% plazminių ląstelių kloniškumo įvertinimui
 Citogenetiniai tyrimai ir FISH 17p13, t(4;14), t(14;16)

 Šaltiniai 

Kategorija:Kraujo ligos
Kategorija:Onkologinės ligos