Cistinė fibrozė

Cistinė fibrozė arba mukoviscidozė – genetinė liga, kuriai būdinga sutrikusi liaukų funkcija, todėl liaukų gaminamas sekretas pasidaro tirštas, klampus, gali užkimšti kasos, bronchų, žarnyno liaukas bei tulžies latakus. Smulkiausių (bronchiolių) ir didesnių kvėpavimo vamzdelių (bronchų) užsikišimas nulemia įvairių plaučių dalių blokadą, blogą ventiliaciją, leidžia lengviau patekti bakterijoms. Ši liga – rimtas lėtinis plaučių audinio pažeidimas.

 Ligos priežastys 
Cistinė fibrozė paveldima autosominiu-recesyviniu būdu.Cistinė fibrozė. Visuotinė lietuvių enciklopedija. Nuoroda tikrinta 2024-11-21. Tai reiškia, kad ligai pasireikšti reikalinga sąlyga – du pakitę genai (vienas gautas iš tėvo, kitas iš motinos). Sergančio vaiko tėvai būna sveiki, tačiau turi po vieną pakitusį geną, kuriuos ir perduoda savo vaikui. Cistinės fibrozės genas yra gana plačiai paplitęs, ypač tarp baltosios rasės atstovų. Nustatyta, kad kas 20-tas žmogus turi cistinės fibrozės geną, t. y. geno „nešiotojas“. Šios ligos genas yra 7 chromosomoje.CFTR. Johns Hopkins Cystic Fibrosis Center. Nuoroda tikrinta 2024-11-21. Dėl pakitusio geno kinta ir liaukų gaminamo sekreto sudėtis – jis pasidaro klampesnis, sunkiau išsiskiria iš liaukos ir nepilnai atlieka savo biologinę funkciją. Taigi vienintelis cistinės fibrozės perdavimo kelias yra paveldėjimas: ši liga nėra užkrečiama, ji paveldima iš abiejų tėvų ir visai nepriklauso nuo to, ką tėvai darė ar nedarė nėštumo metu.

 Simptomai 
Dažniausi cistinės fibrozės simptomai:
 Užsitęsęs, varginantis kosulys
 Dusulys
 Sulėtėjęs augimas
 Per mažas kūno svoris
 Greitas nuovargis
 Viduriavimas
 Pasikartojančios, užsitęsusios kvėpavimo takų infekcijos
 Šviesios, bjauraus kvapo išmatos
 Nevaisingumas (daugiausiai vyrams)
 Pilvo pūtimas
 Gausus prakaitavimas
 Pilvo skausmas
 Vėmimas
 Karščiavimas
 Skrepliavimas

 Komplikacijos 
Dažniausiai pasitaikančios cistinės fibrozės komplikacijos:Komplikacijos. Lietuvos cistinės fibrozės asociacija. Nuoroda tikrinta 2024-11-21.
 Pasikartojančios kvėpavimo takų infekcijos
 Lėtinis kvėpavimo nepakankamumas
 Kepenų cirozė
 Cukrinis diabetas
 Bronchų išsiplėtimas (bronchektazės)
 Tiesiosios žarnos iškritimas
 Osteoporozė (dėl nepakankamo vitamino D kiekio)
 Atelektazė (subliūškusi plaučio dalis)
 Pilvaplėvės uždegimas
 Abscesas

 Išnašos 

Kategorija:Kvėpavimo organų ligos
Kategorija:Genetiniai sutrikimai