Trombocitopenija

Trombocitopenija (sutr. trombopenija) – laikinas ar pastovus trombocitų (kraujo plokštelių) kiekio sumažėjimas kraujyje. Ji gali pasireikšti polinkiu kraujuoti. Priklausomai nuo tyrimo metodų ir laboratorijos normų, apatinė trombocitų skaičiaus normos riba yra 100 000–150 000 x 109/L. Trombocitopenija pati savaime nėra liga, ji visada yra kitos ligos simptomas.Alberio et al. My patient is thrombocytopenic! Is (s)he? Why? And what shall I do? A practical approach to thrombocytopenia. Hamostaseologie. 2013 May 29;33(2):83-94. doi: 10.5482/HAMO-13-01-0003. Epub 2013 Mar 27. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23666381

 Priežastys 
Priežastys gali būti suskirstytos į įgytas ir įgimtas. Įgytos priežastys dažnai yra autoimuninės kilmės, dėl autoantikūnų ar aloantikūnų susiformavimo prieš trombocitus. Daugelio ligų atveju sunku išskirti pagrindinę priežastį, pavyzdžiui sunkios infekcijos atveju reikšmę turi tiek padidėjęs trombocitų suvartojimas, tiek ir sumažėjusi jų gamyba. Geras visų rūšių priežasčių trombocitopenijos pavyzdys yra nėštumas.

 Pseudotrombocitopenija 
Dažnai nustatomas mažas trombocitų kiekis kraujo tyrime gali būti dėl pseudotrombocitopenijos: tyrimo metu naudojami kraujo ėmimo mėgintuvėliuose esantys antikoaguliantai (EDTA, etilendiamintetraacetatas) kai kuriems asmenims sukelia trombocitų sulipimą (agliutinaciją).Berkman et al. EDTA-dependent pseudothrombocytopenia: a clinical study of 18 patients and a review of the literature. Am J Hematol. 1991 Mar;36(3):195-201. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1899964 Pseudotrombocitopenija patvirtinama mikroskopiniu kraujo tyrimu, kuriame matomi sulipę, agliutinavę trombocitai. Kontrolinis kraujo tyrimas turėtų būti atliekamas naudojant kitą antikoaguliantą, pavyzdžiui natrio citratą.

 Sumažėjusi trombocitų produkcija 
Trombocitai gaminami kaulų čiulpuose esančiuose megakariocituose. Tai gali būti dėl įvairių priežasčių, kurios sutrikdo kaulų čiulpų funkciją ir kraujo gamybą:
 Įgimti sindromai: Fankoni anemija, Alporto sindromas, Bernard-Soulier sindromas
 Piktybinės kraujo ligos: leukemijos ir limfomos, mielodisplastiniai sindromai
 Kaulų čiulpų infiltracija piktybiniais navikais (metastazės kaulų čiulpuose)
 Aplastinė anemija
 Poinfekcinė trombocitopenija: po persirgtų bakterinių ir virusinių infekcijų – tymų, raudonukės, mikoplazminių infekcijų, Epštein Baro virusinės infekcijos, citomegaloviruso infekcijos, tiesiogiai slopinančios kaulų čiulpų funkciją
 Vitamino B12 ar folio rūgšties trūkumas, dėl ko lėtėja kraujo ląstelių sintezė

 Padidėjęs trombocitų suvartojimas 
 Imuninė trombocitopeninė purpura: trombocitų sumažėjimas dėl antikūnių prieš trombocitus susidarymo
 Autoimuninės ligos: sisteminė raudonoji vilkligė, opinis kolitas, Krono liga, reumatoidinis artritas, sarkoidozė, šioms ligoms taip pat būdingi autoantikūnai prieš trombocitus
 Piktybinės kraujo ligos: lėtinė limfoleukemija, ne Hodžkino limfoma – dažnai randami autoantikūnai prieš trombocitus
 Trombozinė trombocitopeninė purpura
 Hemolizinis ureminis sindromas
 Diseminuota intravaskulinė koaguliacija
 HELLP sindromas
 Blužnies padidėjimas – splenomegalija, trombocitai paprastai ardomi blužnyje, o kai ji yra padidėjusi, šis procesas greitėja
 Paroksizminė naktinė hemoglobinurija
 Antifosfolipidinis sindromas
 Potransfuzinė purpura
 Naujagimio aloimuninė trombocitopenija

 Vaistų sukelta trombocitopenija 
Vaistų sukelta trombocitopenija pagal mechanizmą skirstoma į imuninės kilmės ir į trombocitopeniją dėl kaulų čiulpų funkcijos slopinimo. Dažniausia imuninės kilmės trombocitopenija yra heparino sukelta trombocitopenija. Neimuninės kilmės vaistų sukelta trombocitopenija yra dėl mielosupresijos – kaulų čiulpų funkcijos slopinimo. Šis poveikis būdingas daugeliui priešvėžinių vaistų, ypač chemoterapinių vaistų.

 Kitos ir mišrios priežastys 
 Sepsis, sunki infekcinė liga
 Nėštumas
 ŽIV

 Simptomai 
Dažniausiai trombocitų skaičiaus sumažėjimas iki 25-30 x 109/L nesukelia ženklių simptomų. Toliau mažėjant jų skaičiui gali pasireikšti:
 Petechijos: būdingiausias trombocitopenijos simptomas
 Dažnas kraujavimas iš nosies (epistaksis)
 Mėlynės odoje, kraujavimas iš dantenų
 Kraujavimas iš virškinamojo trakto

 Diagnostika 
Trombocitų skaičius nustatomas kraujo tyrimu, pseudotrombocitopenijai atmesti atliekamas mikroskopinis kraujo tyrimas. Tolesni tyrimai priklauso nuo konkretaus ligonio ir įtariamos priežasties, žr. išvardintų ligų ir kitų patologinių būklių straipsnius.

 Gydymas 
Trombocitopenija gydoma tik esant simptomams, gydymo pagrindas yra jos priežasties – trombocitopeniją sukėlusios ligos – gydymas. Esant kraujavimui galima skirti trombocitų koncentrato transfuzijas. Nerekomenduojama trombocitų transfuzija esant imuninės kilmės trombocitopenijai, kadangi tai skatina naujų antikūnų formavimasi ir gali dar pabloginti kraujo rodiklius. Trombocitai turėtų būti perpilami esant kraujavimui, numatant operaciją ar kitą invazinį tyrimą, taip pat esat labai ženkliai trombocitopenijai: <5x109/L, arba <10x109/L ir esant karščiavimui, padidėjusiai kraujavimo rizikai ar būklei po kraujavimo.Sagmeister et al. A restrictive platelet transfusion policy allowing long-term support of outpatients with severe aplastic anemia. Blood 1999; 93 (9): 3124-3126.

Kai kuriais atvejais efektyvūs yra trombopoetino receptorių agonistai eltrombopagas ir romiplostimas.

 Šaltiniai 

Kategorija:Kraujo ligos