Bilirubinas

Bilirubinas – geltonai rudos spalvos hemoproteinų (daugiausia - hemoglobino) prostetinės hemo grupės skilimo produktas. Hemas susijungęs su globulininiu baltymu sudaro eritrocitų hemoglobiną ir dalyvauja deguonies bei anglies dioksido apykaitoje tarp plaučių ir kitų audinių.

Bilirubinas yra sudarytas iš atviros tetrapirolo grandinės, o hemas sudaro tetrapirolinį žiedą, vadinamą porfirinu.
Bilirubinas panašus į dumblių išskiriamą pigmentą fikobiliną ir į augalų pigmentą fitochromą, naudojamus šviesos energijai fiksuoti. Visi pigmentai yra atviros grandinės tetrapirolai. Bilirubinas, absorbavęs šviesos kvantą, keičia savo konformaciją ir tampa žymiai tirpesniu vandenyje. Ši jo savybė naudojama fototerapiniame gelta sergančių naujagimių gydyme.

 Bilirubino apykaita žmogaus organizme 
Makrofagams ardant pasenusius ar nepilnaverčius eritrocitus hemoglobinas skaidomas į hemą ir baltymą. Hemas toliau ardomas iki Fe2+, CO ir bilirubino, reakciją katalizuoja fermentas hemooksigenazė. Bilirubino tirpumas vandenyje mažas, todėl kraujyje jis susijungia su albuminais, šis junginys vadinamas netiesioginiu, nekonjuguotu bilirubinu (NB) ir nešamas į kepenis. Kepenų ląstelių (hepatocitų) lygiajame endoplazminiame tinkle bilirubinas jungiamas su gliukuronidais (uridindifosfogliukuroninės rūgšties radikalais), taip susidaro mono-, vėliau iš jų - di- gliukuronidai. Šis junginys vadinamas birubingliukuronidu arba konjuguotu, tiesioginiu bilirubinu (TB). Vėliau kartu su tulžimi jis išskiriamas į dvylikapirštę žarną. Plonosiose žarnose nuo jo atskyla gliukurono rūgštis, susidaro mezobilirubinas. Iš jo - mezobilinogenas. Dalis mezobilinogeno (10-20%) grįžta atgal į kepenis ir ten suskaidomas į dipirolinius junginius. Kita dalis mezobilinogeno storojoje žarnoje virsta sterkobilinogenu, jis toliau - sterkobilinu, kurio viena dalis šalinasi su išmatomis (250-300 mg/dieną), kita dalis rezorbuojama į kraują ir per inkstus su šlapimu šalinasi kaip urobilinas (1-4 mg/dieną). 

Gelta tai kepenų, tulžies latakų ir eritropoezės pažeidimo sindromas, pasireiškiantis odos ir gleivinių pageltimu dėl bilirubino atsidėjimo audiniuose.
 Prehepatinė, arba hemolizinė gelta atsiranda smarkiai padidėjus eritrocitų irimui, arba vykstant intensyviai, bet neefektyviai eritrocitų gamybai. Kraujyje padidėja bilirubino koncentracija, labiausiai netiesioginio bilirubino sąskaita. Patamsėja išmatos (dėl didesnio sterkobilino kiekio) ir šlapimas (dėl padidėjusio urobilino kiekio). Šlapime niekada nebūna netiesioginio bilirubino, nes jis nepraeina inkstų filtracinės membranos dėl didelės molekulinės masės. 
 Hepatinė, arba parenchiminė gelta atsiranda dėl bilirubino metabolizmo hepatocito lygmenyje sutrikimo, kuris kyla dėl kepenų uždegimo, cirozės, vaistų vartojimo, navikų, infekcijos, fermentų stokos, ar nepakankamumo, autoimuninių ligų, sarkoidozės ar amiloidozės. Šios geltos metu taip pat padidėja bilirubino kiekis kraujyje, kiek dažniau - tiesioginio bilirubino sąskaita. Tačiau dėl sutrikusio konjuguoto bilirubino patekimo į žarnyną, išmatos būna šviesesnės, subacholiškos, arba nepakitusios spalvos. Šlapimas taip pat - patamsėjęs arba normalios spalvos, priklausomai nuo pažeidimo ir cholestazės stiprumo.
 Pohepatinės, arba mechaninė gelta atsiranda dėl tulžies latakų obstrukcijos. Tulžis patenka į kraują, todėl padidėja TB kiekis kraujyje, jo atsiranda ir šlapime. Šlapimas patamsėja (bilirubinurija). Išmatos šviesios, acholiškos.
 Naujagimių fiziologinė gelta atsiranda dėl nepakankamo kepenų fermentų (gliukuroniltransferazės) aktyvumo, gausaus eritrocitų irimo (kyla dėl vaisaus, fetalinio hemoglobino keitimo suaugusiųjų hemoglobinu). Padidėja NB kiekis kraujyje. Prasideda 3-4 parą po gimimo ir tęsiasi apie 2 savaites. Gydoma mėlynos spalvos fototerapija, ši šviesa žiedinės struktūros netiesioginį bilirubiną verčia linijinės struktūros, ir jis lengvai šalinasi per inkstus su šlapimu. Kitas gydymo metodas - fenobarbitalis, vaistas aktyvinantis kepenų fermentus.

Kategorija:Biologiniai pigmentai
Kategorija:Medžiagų apykaita
Kategorija:Tetrapiroliai